Es la inflamación de pequeños vasos sanguíneos en el cuerpo.
El pronóstico y el tratamiento es muy frustrante, ya que lleva al sangrado y en algunas ocasiones al daño de los tejidos circundantes. Las personas que sufren de esta enfermedad, pueden experimentar un ataque agudo, o llegar a ser crónica y repetirse en varias ocasiones.
La piel es el área principal donde la vasculitis leucocitoclástica (también conocida como LCV cutánea) se manifiesta, sobre todo en las piernas, aunque se puede presentar en otras partes del cuerpo.
Los cambios se presentan con pequeñas manchas de color purpura o roja, con sangrado debajo de la piel y por lo general pueden ser dolorosas o con picazón. Las lesiones pueden ser pequeñas o crecer combinándose para formar más manchas.
En algunos casos, la púrpura obstruye el flujo de sangre en la piel, causando la muerte del tejido, o necrosis.
La Vasculitis Leucocitoclástica también puede presentarse internamente, afectando a ciertos órganos, por lo general los riñones o partes del tracto gastrointestinal, aunque el corazón, los pulmones, las articulaciones y el sistema nervioso también pueden estar afectados.
Causas de la vasculitis leucocitoclastica
Entre las posibles causas encontramos:
- Infecciones: se produce en respuesta a una infección.
- Enfermedades del sistema inmunológico: la vasculitis también puede producirse como resultado de algunas enfermedades del sistema inmunológico, tales como artritis reumatoidea, lupus y esclerodermia.
- Reacciones alérgicas: en ocasiones, una reacción alérgica a un medicamento puede causar vasculitis.
- El cáncer de células en la sangre: afecta a las células sanguíneas, incluyendo la leucemia y el linfoma, causando vasculitis leucocitoclastica.
Síntomas
Entre los síntomas que generalmente se manifiestan en la vasculitis leucocitoclástica tenemos:
- Manchas de color púrpura en la piel.
- Llagas en la piel en su mayoría ubicadas en las piernas, la cadera o el tronco.
- Ampollas en la piel.
- Ronchas (urticaria) que pueden durar más de 24 horas.
- Llagas abiertas con tejido muerto (úlceras necrosadas).
Epidemiología
La LCV cutánea no es rara. En total, 38-55 por millón de adultos por año son diagnosticados con la enfermedad, en comparación con 5-10 por millón diagnosticados anualmente con granulomatosis con poliangitis.
La LCV cutánea afecta a ambos sexos por igual y en todas las edades. Las posibles causas subyacentes son múltiples.
A menudo es una condición benigna y limitada por la piel de origen indeterminado, pero puede volverse crónica y / o presentar brotes recurrentes, con un impacto psicosocial significativo.
También puede representar la primera manifestación de una enfermedad más grave con complicaciones extra cutáneas y potencialmente mortales, incluidas vasculitis sistémicas, pero también infecciones, enfermedades del tejido conectivo y tumores malignos.
Diagnóstico de la vasculitis leucocitoclástica
Pruebas de laboratorio
Fundamentalmente, el diagnóstico de LCV es histopatológico. Cuando se observan lesiones clínicamente sospechosas de LCV en el examen, la primera prueba diagnóstica y la más importante suele ser una biopsia de piel.
Una vez que el hallazgo de LCV se confirma histológicamente, el trabajo del médico acaba de comenzar.
Una revisión exhaustiva de los sistemas y el examen físico debe ir seguida de un trabajo específico para identificar las posibles causas subyacentes y descartar una enfermedad sistémica.
En aproximadamente la mitad de los pacientes, se puede encontrar una causa subyacente: infección (15-20%), enfermedad inflamatoria (15-20%), medicación o fármaco (10-15%) y malignidad (<5%), con El 45-55% restante es idiopático.
Las pruebas básicas o de primera línea incluyen recuento completo de células sanguíneas con diferencial, nivel de creatinina sérica, nivel de proteína C reactiva y / o tasa de sedimentación, enzimas hepáticas y análisis de orina (con revisión microscópica).
Las pruebas de guayaco en heces pueden ser útiles para detectar la participación gastrointestinal.
Si la sospecha de vasculitis sistémica o una enfermedad subyacente particular es alta o si no hay una causa obvia de la vasculitis, se pueden ordenar pruebas adicionales, incluidas las pruebas para anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (anti-ENA), anti – Anticuerpos citoplásmicos neutrófilos (ANCA).
También componentes del complemento C3 y C4, factor reumatoide, así como cribado de crioglobulina, electroforesis de proteínas séricas, determinación del tiempo de tromboplastina parcial activada y serologías virales (hepatitis B y particularmente virus C y VIH).
Dependiendo del contexto y de los resultados de estas primeras investigaciones, se pueden ordenar otras pruebas, como las pruebas para criofibrinógeno, anticoagulante lúpico, glucoproteína I anti-B2, anticardiolipina, ADN anti-doble cadena, péptido citrulinado anticíclico y los niveles séricos de IgA.
Así como la inmunoelectroforesis de proteínas séricas, las pruebas para la enfermedad celíaca, la aglutinina fría, las serologías específicas, la ecocardiografía y el cultivo de sangre y / o orina si se sospecha una infección, especialmente endovascular o neisseral.
Biopsia
En los casos de sospecha de vasculitis cutánea, casi siempre es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico de sospecha y para guiar el tratamiento adicional.
Los hallazgos histológicos son dinámicos, por lo que una biopsia realizada demasiado pronto o demasiado tarde en la evolución de la lesión puede no ser diagnóstica.
En general, una biopsia debe dirigirse a una lesión relativamente nueva o reciente, de aproximadamente 12 a 48 horas, y se debe hacer todo lo posible para realizar la biopsia el mismo día que se ve al paciente si hay nuevas lesiones.
Los hallazgos clásicos de LCV incluyen infiltración vascular y perivascular de vasos sanguíneos pequeños superficiales y dérmicos con neutrófilos y desechos granulocíticos o polvo nuclear (leucocitoclasis), necrosis fibrinoide y rotura de las paredes de los vasos, y extravasación de glóbulos rojos.
Imágenes
Se debe ordenar una radiografía de tórax, si no se ha realizado recientemente. Según el contexto y los hallazgos clínicos asociados, se pueden indicar otros exámenes.
La tomografía computarizada de angio de la arteria abdominal, celiaca y renal (o angiografía convencional) puede ser útil con sospecha de afectación de vasos renales de tamaño mediano u otros vasos viscerales.
La tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis puede estar indicada para buscar tumores malignos, particularmente en pacientes de edad avanzada, procesos infecciosos o manifestaciones de una vasculitis sistémica u otra enfermedad.
Los pacientes más jóvenes tienen más probabilidades de tener una condición aislada y benigna o vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein), pero los pacientes mayores (> 40 años de edad al inicio de la enfermedad) deben someterse a una investigación más extensa para detectar tumores hematológicos o sólidos subyacentes.
Interpretación general de los resultados de las pruebas
El pronóstico de la vasculitis de pequeños vasos depende en gran medida del síndrome subyacente, si lo hay, y de la presencia o ausencia de vasculitis sistémica y / o enfermedad asociada mayor a los órganos.
La vasculitis cutánea de vasos pequeños está, por definición, restringida a la piel y las articulaciones y no se asocia con más complicaciones sistémicas mórbidas.
El examen físico y las pruebas de laboratorio deben ser exhaustivos y sistemáticos para que el término LCV se aplique con precisión y se pueda organizar el tratamiento y el seguimiento adecuados.
Controversias en pruebas diagnósticas
A menudo hay pocos signos o síntomas específicos de trastornos individuales que causan vasculitis cutánea, y las características clínicas y los hallazgos histológicos pueden superponerse.
El tamaño de los buques involucrados sigue siendo la columna vertebral de la mayoría de los esquemas de clasificación.
Tratamiento
Los pacientes pueden presentar diversos patrones de enfermedad. La mayoría de los casos se resuelven por sí solos dentro de 3-4 semanas.
Algunos pacientes pueden presentar las lesiones solo de manera intermitente, tal vez durante 2 semanas cada dos años; otros tienen erupciones recurrentes cada 3-6 meses o una enfermedad intratable con nuevas lesiones casi todos los días o semanas durante años.
La identificación y el control de factores desencadenantes o exacerbantes, como el uso prolongado, el consumo de alcohol o el uso de drogas específicas pueden ayudar, al igual que usar medias de compresión y mantener los pies elevados.
El reposo en cama puede acelerar la regresión de las lesiones cutáneas, pero rara vez es factible en pacientes activos.
Tratamientos tópicos
Los tratamientos tópicos, como emolientes o cremas con corticosteroides, a veces se recetan y pueden aliviar el prurito transitorio cuando está presente. La eficacia de tales tratamientos no está respaldada por ningún dato y es altamente variable.
Terapias farmacológicas sistémicas
Las terapias farmacológicas sistémicas deben considerarse después de una discusión cuidadosa con el paciente y deben ser impulsadas por la frecuencia de los brotes, las molestias asociadas y el impacto psicosocial de la enfermedad.
A menudo se deben probar varios agentes diferentes antes de encontrar uno que ayude a limitar la frecuencia y / o la intensidad de la enfermedad, y para muchos pacientes, la cura sigue siendo un objetivo difícil de alcanzar.
Glucocorticoides
Aunque la vasculitis cutánea de vasos pequeños no es rara, se han realizado pocos estudios epidemiológicos y no se han realizado grandes ensayos terapéuticos controlados.
Se pueden prescribir ciclos cortos de glucocorticoides sistémicos para brotes severos de enfermedad cutánea (prednisona, 0,5 a 1 mg / kg / día durante 1 semana, seguido de una disminución rápida durante 2 a 3 semanas).
Sin embargo, la respuesta no es universal y por lo general requiere dosis relativamente altas, por lo que la recurrencia con disminución gradual y dependencia de glucocorticoides es común.
Debido a la preocupación por los efectos secundarios adversos, la terapia con glucocorticoides debe evitarse para la enfermedad limitada a la piel, excepto por períodos cortos.
Otros tratamientos a largo plazo
Las opciones iniciales de tratamiento a largo plazo incluyen colchicina (0,6 mg una vez o dos veces al día), que ha sido útil para los síntomas cutáneos y articulares en estudios abiertos, pero no en un pequeño estudio controlado aleatorizado de 20 pacientes.
Hasta el momento no ha habido ningún otro estudio controlado aleatorio para la vasculitis cutánea.
El uso de dapsona (50 a 200 mg diarios) está respaldado por pruebas anecdóticas y pequeñas series de casos y puede combinarse con colchicina.
Su uso está contraindicado en pacientes con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, y puede causar metahemoglobinemia y anemia con o sin hemólisis.
La hidroxicloroquina (100 a 300 mg al día), la pentoxifilina (400 a 1200 mg al día) y los agentes antiinflamatorios no esteroideos como la indometacina pueden ayudar a aliviar los síntomas, pero su uso está respaldado solo por series de casos y datos anecdóticos.
Los medicamentos inmunosupresores pueden considerarse, especialmente cuando ninguno de los tratamientos mencionados anteriormente (p. Ej., Colchicina, dapsona, hidroxicloroquina) ha sido eficaz o tolerado.
Se pueden considerar azatioprina (2 mg / kg / día), metotrexato (15-25 mg / semana, con suplementos de ácido fólico), micofenolato mofetilo (2 g / día) o leflunomida (20 mg / día).
Los riesgos de estos agentes deben equilibrarse con cautela contra la gravedad de los síntomas cutáneos.
Los agentes más fuertes y más tóxicos, como la ciclofosfamida, pueden ser efectivos, pero su uso es claramente un exceso de síntomas sistémicos, a menos que el dolor crónico o la ulceración sean debilitantes.
El rituximab se ha probado con algunos resultados prometedores, pero es un agente biológico costoso que debe considerarse solo en circunstancias excepcionales.
Pronóstico de los pacientes con vasculitis leucocitoclástica
Los pacientes con vasculitis de la piel de pequeños vasos pueden experimentar un curso variable de la enfermedad. En general, el pronóstico es bueno, pero si hay órganos sistémicos involucrados, es posible una morbilidad más significativa. La púrpura recurrente crónica y las ulceraciones pueden alterar la vida.
Cuando la enfermedad cutánea es un componente de una vasculitis sistémica, el tratamiento está dirigido a controlar el proceso sistémico.
La mayoría de las veces, si ese tratamiento es eficaz para controlar la enfermedad sistémica, las lesiones de la piel regresarán rápidamente en paralelo.
Con el LCV cutáneo limitado a la piel, la duración y el resultado dependen en gran medida del síndrome asociado subyacente, si corresponde, y de si un responsable particular (infección, fármaco, etc.) es responsable.
En este caso, el VCC cutáneo suele ser autolimitado y regresa si la infección se cura o se detiene el agente causal.
