Son tumores cancerosos que pueden desarrollarse en los huesos, tejidos blandos (como los músculos) o tejido conectivo (tendones o cartílago).
El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de tejidos blandos más común en niños y adultos jóvenes. Es un tumor poco frecuente en adultos mayores de 30 años.
Los varones se ven afectados un poco más que las mujeres. Más de la mitad de los casos ocurren por debajo de los 10 años.
La mayoría de los rabdomiosarcomas ocurren sin predisponer a los factores de riesgo. En algunos casos, estos tumores están asociados con una predisposición genética al cáncer, como el síndrome de Li-Fraumeni.
El rabdomiosarcoma puede afectar a los ganglios linfáticos regionales a una tasa más alta que otros sarcomas de tejidos blandos.
Las células malignas de este tumor tienen características del desarrollo del músculo esquelético.
Aunque el rabdomiosarcoma puede aparecer en las extremidades, se observa con más frecuencia en otras áreas: la región de la cabeza y el cuello, el área vaginal en las mujeres, el área testicular en los hombres o la vejiga y la próstata.
Tipos de rabdomiosarcoma
Embrionario
Este es el tipo más frecuente y común en niños menores de 10 años, presentándose frecuentemente en el área del cuello, de la cabeza o en los órganos genitales y urinarios.
Alveolar
Este tipo afecta a niños de todas las edades y generalmente ocurre durante la adolescencia, y se desarrolla con mayor frecuencia en los brazos o piernas, el tórax, el abdomen, los órganos genitales o el área anal.
Anaplásico
Aunque este tipo es poco frecuente, es más común en adultos que en niños.
Síntomas
Más comúnmente la enfermedad se presenta como una masa indolora, una inflamación o un bulto en un músculo y continúa creciendo.
Los síntomas del rabdomiosarcoma están asociados con el lugar donde está ubicado el tumor.
El rabdomiosarcoma alveolar afecta los músculos de las extremidades y el tronco, y el dolor asociado con estos tumores se puede confundir con un hematoma profundo o una lesión.
El tumor puede ser muy superficial (cerca de la piel), por lo que puede haber un bulto que no desaparece después de un período de tiempo normal.
Otros síntomas pueden incluir una sensación general de cansancio o náuseas sin una razón reconocida.
También se puede diagnosticar como consecuencia de sangrado o dolor en el sitio.
A veces, el tumor se presenta como una masa similar a una uva, algo único entre los tumores de tejidos blandos.
El crecimiento del tumor puede causar dolor y también puede afectar la función de la parte del cuerpo donde se encuentra el tumor.
Diagnóstico del rabdomiosarcoma
Un médico pueden sospechar inicialmente un tumor de rabdomiosarcoma en tejidos blandos cuando se observa una lesión muscular que no se está curando.
En el examen físico puede haber un bulto que se considera anormal. Se necesitan pruebas de diagnóstico adicionales para determinar si esto puede ser un proceso de tumor de tejidos blandos.
Examen físico y antecedentes médicos
El oncólogo (médico especialista en cáncer) revisará el historial médico de su familia y realizará un examen físico completo de su hijo.
Tomografía computarizada
Esta prueba es otra que es necesaria para la estadificación del cáncer. Revela si el cáncer ha hecho metástasis.
Este procedimiento de toma de imágenes rápido e indoloro utiliza rayos X para crear imágenes transversales múltiples de hueso y tejido para revelar tumores, su tamaño y si se han diseminado a otras áreas.
Imágenes de resonancia magnética
Una resonancia magnética permite a los médicos ver mejor la extensión de un tumor.
Es importante saber si el tumor está «invadiendo» otros tejidos a medida que se están considerando los planes de tratamiento (como las opciones quirúrgicas).
También se usa para determinar si ha habido alguna propagación del tumor.
Biopsia
Es necesaria una biopsia para determinar el tipo exacto de tumor. Es importante que la biopsia sea realizada por un especialista con experiencia en biopsias apropiadas de tumores de extremidades.
Una biopsia realizada incorrectamente puede limitar las opciones quirúrgicas y, en algunos casos, hacer de la amputación la única opción quirúrgica.
Tratamiento
La extirpación del tumor es uno de los aspectos más importantes del tratamiento, por lo tanto, la cirugía es el primer tratamiento considerado para cualquier persona diagnosticada con rabdomiosarcoma.
A veces, el tumor se encuentra en un lugar donde se puede extirpar quirúrgicamente, si este es el caso, entonces se puede intentar la quimioterapia y / o la radiación con el objetivo de reducir el tamaño del tumor para que se pueda extirpar quirúrgicamente.
La quimioterapia , o el uso de medicamentos, es necesaria para cualquier persona diagnosticada con rabdomiosarcoma.
Lo ideal es que la quimioterapia se inicie después de extirpar el tumor.
Se ha demostrado que la quimioterapia reduce la probabilidad de que el tumor regrese al área donde se encontró por primera vez o en otras áreas del cuerpo.
La radioterapia, o el uso de energía del tipo de rayos X, puede ser necesaria si no se puede extirpar quirúrgicamente todo el tumor.
También se puede considerar si los resultados de la biopsia muestran que el tumor es un tipo que es extremadamente agresivo.
Tratamiento y seguimiento de enfermedades localizadas
El tratamiento para la enfermedad local incluye una combinación de quimioterapia y cirugía.
También se puede emplear radiación cuando no ha sido posible la resección completa del tumor.
La quimioterapia está indicada para todos los pacientes con rabdomiosarcoma, pero la cantidad de quimioterapia y la duración del tratamiento pueden variar según los factores de riesgo.
Los fármacos que han demostrado actividad en el rabdomiosarcoma incluyen vincristina, actinomicina, ciclofosfamida, ifosfamida, doxorubicina, carboplatino, etopósido, irinotecán y topotecán.
Estos medicamentos se administran en varias combinaciones dependientes de la evaluación de la enfermedad.
El régimen de dos medicamentos, vincristina y actinomicina, se emplea para aquellos con un pronóstico favorable, y se utilizan combinaciones alternativas de dos o tres medicamentos en otros entornos.
Tratamiento y seguimiento de la enfermedad metastásica
La enfermedad metastásica ocurre con más frecuencia en los pulmones, los ganglios linfáticos o la médula ósea, pero son posibles muchas otras ubicaciones.
La enfermedad metastásica que se desarrolla después del tratamiento inicial o localmente recurrente aún es tratable, pero el resultado generalmente es menos favorable y, en particular, para aquellos con enfermedad metastásica, el pronóstico general está resguardado.
El papel de los regímenes intensivos que utilizan médula ósea o células madre de sangre periférica no está probado en este momento.
Cuando el rabdomiosarcoma ocurre en adultos, generalmente es el subtipo pleiomórfico el que augura un pronóstico menos favorable.
El tratamiento puede administrarse de manera similar a los regímenes utilizados en niños, aunque la actinomicina se usa con menos frecuencia en la población adulta.
La estadificación del rabdomiosarcoma
La estadificación de cualquier tipo de cáncer implica determinar si el cáncer se encuentra solo en el área donde se encontró originalmente (local) o si se ha diseminado (metastatizado).
Conocer las etapas ayuda a los médicos tratantes a determinar el mejor enfoque de tratamiento.
La estadificación del rabdomiosarcoma es un poco más compleja que muchos otros tipos de tumores porque involucra tres aspectos diferentes del tumor, incluida la evaluación del tumor después de que se haya extirpado quirúrgicamente (suponiendo que se pueda extirpar).
Primero, la etapa basada en el tamaño del tumor y si las pruebas de imágenes muestran que el cáncer se ha diseminado.
Estadio I
El tumor es pequeño y no se ha diseminado.
Etapa II o III
El tumor se ha diseminado a las estructuras circundantes.
Estadio IV
El tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Segundo, la enfermedad se agrupa en función de si el cáncer se ha diseminado y si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía:
Grupo I
Se extirpa todo el tumor visible durante la cirugía y los márgenes son negativos; No se propaga a otras áreas.
Grupo II
Se extirpa todo el tumor visible durante la cirugía, pero los márgenes son positivos. No se propaga a otras áreas.
Grupo III
No se pudo extirpar por completo todo el tumor visible; El tumor se ha diseminado a la linfa pero no a otros órganos.
Grupo IV
El cáncer ya ha mostrado signos de propagación a otros órganos en el momento del diagnóstico.
Al combinar la información sobre la etapa y el grupo, los médicos pueden clasificar el tumor del niño en el grupo de riesgo según la agresividad del tumor.
Asignar un grupo de riesgo ayuda a dirigir el siguiente tratamiento.
Riesgo bajo
Como el rabdomiosarcoma es un tumor agresivo, no hay rabdomiosarcoma alveolar en el grupo de bajo riesgo.
Riesgo intermedio
Incluye a los niños con enfermedad en etapa 1,2 o 3.
Riesgo alto
Incluye niños con enfermedad en etapa 4.
Pronóstico del rabdomiosarcoma
El pronóstico, o la posibilidad de supervivencia, está estrechamente relacionado con las características del tumor: qué tan grande es, qué edad tiene el niño, dónde comenzó el tumor y es metastásico, entre otras, es decir toda la información que se incluye en la estadificación del cáncer.
A menudo, la información que tienen los médicos tratantes es la tasa de supervivencia a 5 años para un tipo de cáncer en una etapa específica, según la información de estudios de un gran número de personas a las que se les diagnosticó ese tipo de cáncer.
La tasa de supervivencia a 5 años se establece después del diagnóstico del cáncer.
Las estadísticas generales de supervivencia basadas en el grupo de riesgo son:
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La tasa de supervivencia a 5 años del grupo de bajo riesgo es más del 90% para los niños del grupo de bajo riesgo.
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Las tasas de supervivencia a 5 años del grupo de riesgo intermedio varían de aproximadamente 60% a aproximadamente 80% para los niños de este grupo. La tasa varía según la ubicación del tumor, el estadio y la edad del niño (los niños de 1 a 9 años tienden a hacerlo mejor que los niños mayores o menores).
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La tasa de supervivencia a cinco años del grupo de alto riesgo generalmente es de alrededor del 20% al 40% porque los niños en este grupo tienen enfermedad metastásica en el momento de su diagnóstico. Los niños de 1 a 9 años de edad tienden a tener una mejor perspectiva que los pacientes más jóvenes o mayores.
