Es un raro trastorno del sistema nervioso caracterizado por una coordinación muscular anormal.
También presenta una debilidad muscular ocular y una ausencia de reflejos tendinosos.
El síndrome de Miller Fisher es un subgrupo de un trastorno nervioso más común, ya que es una rara variante autolimitada del síndrome de Guillain Barré, es un síndrome de anticuerpos anti-GQ1b inmunoglobulina G que afecta al sistemas nervioso central y al sistema nervioso periférico.
El anticuerpo antiGQ1b inmunoglobulina G es un marcador específico del síndrome de Miller Fisher y de los trastornos relacionados, como el síndrome de Guillain Barré con oftalmoplejía, el síndrome atípico de Miller Fisher caracterizado por oftalmoplejía aguda o ataxia aguda y la encefalitis de tronco cerebral de Bickerstaff.
El anticuerpo antiGQ1b inmunoglobulina G puede desempeñar algunas funciones importantes en la patogénesis del síndrome de Miller Fisher y en los trastornos relacionados.
Se discuten actualmente los posibles mecanismos, el mimetismo molecular entre un agente infeccioso de la infección anterior y el gangliósido puede ser un mecanismo de la producción de anticuerpos.
La terapia con plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa puede estar justificada para el síndrome de Miller Fisher y la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, así como también para el síndrome de Guillain Barré con oftalmoplejía.
Es una afección polineuropática neuromuscular aguda, que causa una parálisis ascendente con una tríada de presentación clásica de oftalmoplejía, ataxia y areflexia.
Los investigadores describieron por primera vez la tríada clínica en 1932.
Dos décadas después, el especialista canadiense Charles Miller Fisher fue el primero en publicar un informe en 1956 que describe los hallazgos clínicos y define la condición como una forma limitada de síndrome de Guillain Barré.
Causas del síndrome de Miller Fisher
Tanto el síndrome de Guillain Barré como el síndrome de Miller Fisher son provocados por una infección viral, más comúnmente la gripe o un virus estomacal y en algunos casos por bacterias, pero no se ha podido señalar que e sean las únicas causas de la enfermedad.
Los síntomas generalmente comienzan a aparecer de una a cuatro semanas después de la infección con el virus.
Nadie está completamente seguro de por qué el síndrome de Guillain Barré y el síndrome de Miller Fisher se desarrollan en respuesta a estas enfermedades comunes.
Algunos investigadores especulan que los virus pueden cambiar de alguna manera la estructura de las células en el sistema nervioso, haciendo que el sistema inmunológico del cuerpo las reconozca como extrañas y las elimine.
Cuando esto sucede, los nervios no pueden transmitir señales bien. Lo que puede dar lugar a una debilidad muscular que es una característica común de ambas enfermedades.
Factores de riesgo
Cualquiera puede desarrollar el síndrome de Miller Fisher, pero algunos son más propensos que otros y estos incluyen:
- Hombres: los hombres tienen el doble de probabilidades de tener síndrome de Miller Fisher que las mujeres.
- Personas de mediana edad: la edad media de desarrollo de síndrome de Miller Fisher es de 43,6 años.
- Personas que son taiwanesas o japonesas: el 19 por ciento de los casos de síndrome de Miller Fisher en Taiwan y ese número salta al 25 por ciento en Japón.
Síntomas
Los síntomas ocurren durante varios días, a menudo en invierno y primavera, generalmente después de una infección viral, y los pacientes a menudo experimentan diplopía como uno de los primeros síntomas.
La enfermedad provoca la destrucción por parte del sistema inmune de las vainas de mielina de los nervios periféricos, provocando que la ausencia de esta sustancia lípida que recubre los axones de algunas neuronas, limite la transmisión eficaz de impulsos nerviosos y una disminución en su velocidad, asi como alteraciones en el sistema nervioso central.
El anticuerpo inmunoglobulina antigangliósido GBQ1b, es un anticuerpo parece asociarse particularmente con la presencia de oftalmoplejia y se ha detectado en el diagnóstico del síndrome de Miller Fisher.
La lista de signos y síntomas mencionados en diversas fuentes para el síndrome de Miller Fisher provoca síntomas que se enumeran a continuación y están asociados con la coordinación y la motricidad muscular, como la ataxia, la arreflexia y la oftalmoplejia:
Ataxia
Es la perdida de la coordinación motora y se presenta como una debilidad muscular generalizada, músculos faciales debilitados, con incapacidad para sonreír o silbar, habla confusa, disminución del reflejo nauseoso, Insuficiencia respiratoria y marcha tambaleante.
Oftalmoplejía
La oftalmoplejia y la ataxia son frecuentemente los primeros signos de la enfermedad. La oftalmoplejia es una parálisis de la motilidad ocular total o parcial.
Areflexia
Este signo aparece en tercer lugar y primordialmente en las extremidades, es una ausencia de movimientos reflejos o un reflejo disminuido cuando se toca la rodilla o el tobillo.
Se debe tener en cuenta que los síntomas del síndrome de Miller Fisher generalmente se refieren a varios síntomas que puede sentir un paciente, pero hay signos del síndrome de Miller Fisher que pueden referirse a aquellos signos que solo un médico puede detectar.
Cuando un paciente presenta síntomas como exotropía intermitente y pupilas midriáticas fijas, y el examen neurológico es anormal, es hora de pensar en el síndrome de Guillain Barré, específicamente en el síndrome de Miller Fisher.
Si bien el síndrome de Guillain Barré tiende a producir debilidad muscular que comienza en la parte inferior del cuerpo y se desplaza hacia arriba, el síndrome de Miller Fisher generalmente comienza con una debilidad en los músculos de los ojos y progresa hacia abajo.
Diagnóstico del síndrome de Miller Fisher
Lo primero que hará el médico es tomar un historial médico completo. Para distinguir el síndrome de Miller Fisher de otros trastornos neurológicos, el médico preguntará:
- Cuando empezaron los síntomas.
- Qué tan rápido progresó la debilidad muscular.
- Si estuvo enfermo en las semanas previas al inicio de los síntomas.
Si el médico sospecha del síndrome de Miller Fisher, ordenará una punción lumbar.
Este es un procedimiento en el que se inserta una aguja en la espalda baja para extraer el líquido cefalorraquídeo.
Muchas personas con el síndrome de Miller Fisher tienen proteínas elevadas en su fluido espinal .
Un análisis de sangre en busca de anticuerpos del síndrome de Miller Fisher, como proteínas fabricadas por el cuerpo y utilizadas por el sistema inmunológico para combatir las infecciones, también puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
Opciones de tratamiento para el síndrome de Miller Fisher
No hay cura para el síndrome de Miller Fisher. El objetivo del tratamiento es disminuir la gravedad de los síntomas y acelerar la recuperación.
Las dos formas principales de tratamiento son la terapia con inmunoglobulina y la plasmaféresis. Estos son los mismos tratamientos utilizados para el síndrome de Guillain Barré.
Terapia de inmunoglobulina
Este tratamiento consiste en la administración de inmunoglobulinas por vía intravenosa.
Plasmaféresis
Este es un procedimiento en el que se eliminan los anticuerpos de la sangre por filtración.
Ambos procedimientos parecen ser igualmente efectivos para mejorar el trastorno, ya que ayudan a neutralizar los efectos de los anticuerpos patológicos y reducen la inflamación, que es la que produce los daños en el sistema nervioso,
Sin embargo, la terapia de inmunoglobulina intravenosa es más fácil de administrar y conlleva a menos riesgos.
En ocasiones pueden quedar secuelas por lo que también se puede recomendar fisioterapia para ayudar a que los músculos afectados recuperen la fuerza.
Complicaciones del síndrome de Miller Fisher
Los síntomas del síndrome de Miller Fisher tienden a progresar durante varias semanas, se estancan y luego comienzan a mejorar.
Tipicamente, los síntomas de síndrome de Miller Fisher comienzan a mejorar dentro de cuatro semanas. La mayoría de las personas se recuperan en seis meses, aunque puede persistir alguna debilidad residual.
Debido a la debilidad muscular provocada por el síndrome de Miller Fisher, esto puede afectar el corazón y los pulmones, lo que ocasiona problemas cardíacos y respiratorios, es necesaria la hospitalización y la supervisión médica cuidadosa durante el curso de la enfermedad.
En los casos más severos de la enfermedad, esta puede provocar la muerte por la modificación en la actividad normal de los sistemas cardíaco y respiratorio.
Perspectiva del síndrome de Miller Fisher
El síndrome de Miller Fisher es una condición extremadamente rara que, afortunadamente, es de corta duración.
Si bien puede haber complicaciones graves, como problemas respiratorios, la mayoría de las personas reciben un tratamiento exitoso y realizan recuperaciones completas o casi completas.
Las recaídas son raras y ocurren en menos del 3 por ciento de los casos.
Hablar con el médico a la aparición del primer signo de síntomas, un diagnostico y el tratamiento temprano puede ayudar a acelerar la recuperación.
