Son tumores mesenquimatosos de tipo benigno, no cancerosos, que están compuestos de tres tipos de células:
- Las células vasculares.
- Las células inmaduras de músculo liso.
- Las células de grasa.
Estos tumores se presentan principalmente en los riñones, pero se encuentran ocasionalmente en el hígado.
Pocas veces se presentan en el mediastino, el corazón, el cordón espermático, la pared vaginal, las trompas de Falopio, la cavidad oral, la faringe, la cavidad nasal, la piel y en el colon.
La antigua literatura médica se refiere a los angiomiolipomas con el nombre de hamartomas o coristomas.
Causas
Las causas exactas de los angiomiolipomas no se conocen aun con certeza, pero los investigadores sugieren que es posible que una mutación esporádica genética en los genes TSC1 y 2, pueda ser la causante.
La investigación ha reportado que estos tumores surgen a partir de células llamadas células epitelioides que rodean los vasos sanguíneos.
Se conoce que múltiples angiomiolipomas sobrevienen en el contexto de una esclerosis tuberosa, que es una afección genética sistémica y poco común que da origen a tumores benignos en el cerebro.
Así como también en otros órganos vitales, pero en el caso del angiomiolipoma de colón, no se reporta una asociación con una esclerosis tuberosa.
En general, los angiomiolipomas se asocian con otros trastornos genéticos como la enfermedad de von Recklinghausen, o neurofibromatosis, los síndromes de von Hippel-Lindau, de Sturge-Weber y la enfermedad renal poliquística autosómica dominante.
Investigaciones indican que la influencia de las hormonas juega un papel importante en la formación de los angiomiolipomas debido a que este se presenta más frecuentemente en mujeres.
Por lo que incrementa su tamaño durante el embarazo, su aparición es después de la pubertad y en el examen microscópico se observa la actividad de receptores de progesterona.
Síntomas
Generalmente los angiomiolipomas son asintomáticos sin embargo dependiendo el lugar donde se presenten se pueden observar distintos síntomas como:
Riñón
Los síntomas de angiomiolipomas benignos de riñón, puede ser los siguientes:
- Dolores de espalda o del flanco.
- Náuseas.
- Vómitos.
- Anemias.
- Hipertensión arterial.
- Enfermedades renales crónicas.
- Shock (aproximadamente un 20% de los pacientes que desarrollan síntomas también desarrollan shock)
Cutáneo
Esta afección es asintomática y la piel subyacente muestra una apariencia normal ya que es una tumoración dérmica, solitaria y un poco profunda.
En ocasiones puede ser dolorosa al tacto.
Órganos reproductores
Es de rara presentación en ovarios, trompas de Falopio y el cordón espermático, usualmente no presentan síntomas pero cuando el tumor se agranda o los vasos sanguíneos se rompen.
Se pueden causar síntomas como dolor pélvico, sangrado genital, prolapso de los órganos pélvicos y una sintomatología de tipo urinaria como incontinencia, polaquiuria, que a menudo llegan a confundirse con otras patologías de tipo ginecológicas.
Hígado
Aproximadamente el 60% de los pacientes son sintomáticos y presentan dolor abdominal.
Faringe, cavidad oral y nasal
Los angiomiolipomas ubicados en esta zona son infrecuentes.
Los síntomas generalmente son obstrucción nasal y en algunos casos, epistaxis recurrente, rinorrea, sensación de masa o cuerpo extraño rinofaríngeo y roncopatía.
Colon
La mayoría de los tumores de colon son pequeños y es muy posible que no se presenten síntomas.
Dentro de los síntomas de Angiomiolipomas de colón se pueden incluir los siguientes:
- Los tumores colónicos usualmente se muestran como pólipos y algunos presentan pedículos.
- Se presentan dolores abdominales y malestares.
- Pocas veces se observa sangre en las heces, pero cuando se presentan resultan en anemia.
- Se presentan movimientos intestinales muy irregulares y diarreas o estreñimientos.
- Una distensión e hinchazón abdominal.
- En el caso de tumores de gran tamaño, pueden presentarse obstrucciones intestinales, y sangrado que pueden ocasionar la muerte del tejido.
En general, los tumores con un tamaño superior a 4 cm, pueden llegar a comprimir los órganos y las estructuras circundantes y provocar problemas en su funcionamiento, haciéndose sintomáticos.
Diagnóstico
Los angiomiolipomas son tumores con características definidas, por lo que no suelen presentar inconvenientes en su diagnóstico. Sobre todo cuando están ubicados en el riñón y las partes blandas.
Sin embargo, cuando su aparición es en una superficie mucosa como la cavidad oral, hay que poner especial atención en el diagnóstico diferencial.
El diagnóstico de los angiomiolipomas se basa en:
- Un examen físico completo con la evaluación de la historia médica.
- Una ecografía o tomografía computarizada abdominal y pélvica es el procedimiento no invasivo por excelencia.
- Análisis de muestras fecales y orina.
- En el caso del colon, una colonoscopia, que permite observar el revestimiento interno del colon y el recto.
- Series gastrointestinales inferiores, con combinaciones de rayos X y bario para visualizar el intestino.
- Laparoscopia exploratoria.
Aunque estas modalidades pueden utilizarse para realizar un diagnóstico inicial, es el diagnóstico histológico el definitivo.
El tejido para este diagnóstico se recomienda obtenerlo por biopsia abierta del tumor y biopsia de tejido.
Gracias a la biopsia de tejido del tumor y los hallazgos que se muestran en el microscopio, el patólogo realiza su diagnóstico definitivo.
Tratamiento
En la mayoría de los tumores por el hecho de ser asintomáticos, estos no son extirpados quirúrgicamente.
Pero existe la ventaja de que en caso que optara por la abstinencia quirúrgica no hay la más mínima posibilidad de malignización del tumor.
Pero cuando estos aumentan de tamaño o causan algún tipo de síntomas se requiere:
En el caso de los Angiomiolipomas de colon, se recomiendan analgésicos cuando exista dolor.
La intervención quirúrgica con escisión completa puede dar como resultado una curación completa.
Dentro de las técnicas para la extirpación se conocen:
- Pueden eliminarse los tumores pequeños cuando se realiza la colonoscopia y realizarse la biopsia para asegurarse de que no sean malignos.
- Cuando una porción del colon está dañada se realiza una colectomía parcial o una resección intestinal.
- Otro tratamiento posible es la embolización del tumor.
El tratamiento para los angiomiolipomas renales inicialmente puede incluir la prescripción de medicamentos como el everolimus (Afinitor). Cuyo mecanismo de acción es bloquear la proteína rapamicina afectando muchos procesos implicados en el crecimiento celular.
Se sugiere que aun cuando la existencia de un angiomiolipoma resulte totalmente asintomática, debe indicarse tratamiento cuando se observa un crecimiento de más de 3 cm de diámetro.
Otra opción de tratamiento es la embolización, técnica mediante la cual se sellan los vasos sanguíneos.
Esta técnica suele ser preventiva y se sugiere su utilización en angiomiolipomas con diámetros mayores de 4 cm de diámetro para reducir el riesgo de una ruptura de los vasos y una hemorragia.
Se pueden utilizar las cirugías para su extirpación total y en algunos casos que revisten de mayor gravedad, puede requerirse hasta la extirpación de los riñones.
Tomando en cuenta la rareza de ocurrencia de estos tumores, en lugares como hígado corazón, cordón espermático, paredes vaginales, trompas de Falopio, faringe, piel, las cavidades orales y nasales.
Casi siempre la inclinación del tratamiento es la escisión quirúrgica total y dado lo ocasional de su recurrencia, se debe realizar un control evolutivo postoperatorio.
Esto permite el tratamiento y el diagnóstico en un solo paso y en caso de un diagnóstico certero de angiomiolipomas, no existe ningún tipo de recomendación específica acerca de la forma de seguimiento del tratamiento, ni de prevención.
Finalmente debe administrarse el tratamiento de las afecciones subyacentes o asociadas, si las hubiera.
Pronóstico del angiomiolipoma
- El pronóstico de un angiomiolipoma de colon va a depender de la gravedad de los síntomas. También va a depender del estado de salud del paciente, la existencia de una asociación con la esclerosis tuberosa y la respuesta que ofrezca el organismo a la terapia.
- Generalmente, los tumores de tamaño pequeño tienden a ofrecer al paciente un mejor pronóstico que los pacientes que presentan tumores con diámetros superiores a los 4 cm. De esta forma disminuye el pronóstico a medida que se incrementa el tamaño ya que aumenta también la probabilidad de sangrado.
- Usualmente en los casos de tumores pequeños y solitarios, el pronóstico de tumores es excelente, con una escisión quirúrgica o con el tratamiento apropiado, ya que estos tumores son de carácter benigno.
- Resulta imposible prevenir los angiomiolipomas, el riesgo de que con el paso del tiempo se vuelvan sintomáticos o coloquen en peligro la vida del paciente se pueden reducir mediante el uso de las técnicas de administración de medicamentos y embolización para algunos casos.
- Sin embargo, en el caso de angiomiolipomas renales el pronóstico disminuye si este complica la función del riñón y que haga necesaria la práctica de diálisis.
- Los pacientes que presentan tumores de angiomiolipoma pequeños y asintomáticos deben acudir frecuentemente al médico para realizar seguimiento y medidas en el diámetro del angiomiolipoma.
Factores de riesgo
El sexo
Estudios han informado una mayor incidencia de angiomiolipoma en pacientes del sexo femenino.
Edad
Los estudios muestran que las edades que presentan los pacientes en el momento del diagnóstico oscilan de 25 a 55 años, raramente se diagnostica en niños.
Influencia hormonal
Se observó que durante la gestación, un aumento en el tamaño del angiomiolipoma, lo que sugiere la posibilidad de una influencia hormonal en el crecimiento.
