Es un crecimiento benigno bien circunscrito del tejido óseo maduro y normal en sitios ectópicos.
El choristoma óseo es un tejido óseo normal en posición ectópica. En la región oral, la localización lingual ocurre con mayor frecuencia y la masa generalmente se localiza en el dorso de la lengua.
El diagnóstico definitivo se obtiene solo después del examen histopatológico. La etiología sigue siendo discutible.
El término choristoma se usa para describir el crecimiento del tejido normal en una posición anormal. El choristoma de la boca puede estar compuesto de varios tipos de tejidos diferentes.
Estos incluyen hueso, cartílago, mucosa gástrica, tejido glial y masas tumorales de glándulas sebáceas.
El choristoma óseo de la lengua es una afección extremadamente rara, de la que hasta el momento solo se han informado 66 casos en la literatura. El histotipo óseo es el más descrito entre los choristomas.
En la región oral, la localización lingual ocurre con mayor frecuencia y la masa generalmente se localiza en el dorso de la lengua.
- El quiste dermoide se compone de los componentes de la epidermis y la dermis, incluido el cabello.
- El choristoma de la cavidad oral puede contener componentes epidérmicos (piel, folículos pilosos, glándulas sebáceas), óseo, cartilaginoso, tiroideo lingual, gástrico, respiratorio, salival o glial.
- El choristoma fakomatoso del párpado o de la órbita con tiene células precursoras embriológicas de la lente (anguila lenticular).
- Epibulbar o choristoma corneal surgen en el limbo del ojo y pueden incluir tejido dermoide, lipodermoide u otros tejidos.
- El choristoma dentro del canal auditivo por lo general contiene cartílago.
- Se ha informado un choristoma de la glándula salival en la pared torácica anterior y en la mama.
Los dermoides son pápulas firmes, en forma de cúpula, de color blanco-amarillo, típicamente en o sobre el limbo, más comúnmente en el cuadrante inferotemporal, también pueden involucrar la córnea central. El tamaño varía desde unos pocos milímetros hasta más de 1 cm.
Los dermoides pueden ocurrir en forma aislada o, particularmente cuando son bilaterales, como una manifestación de un complejo congénito como el síndrome de Goldenhar (disgenesia oculoauriculovertebral, caracterizada por dermoide epibulbar, coloboma del párpado superior, etiquetas cutáneas preauriculares y anomalías vertebrales).
También pueden ocurrir como manifestación del síndrome nevus sebáceo lineal (trastorno oculoneurocutáneo). Un dermoide a menudo contiene estructuras anexiales dérmicas. El epitelio superficial puede o no estar queratinizado.
Los lipodermoides (o dermolipomas) ocurren con mayor frecuencia en el cuadrante superotemporal hacia el fórnix y pueden extenderse posteriormente hacia la órbita.
Como resultado de su componente de tejido adiposo, un lipodermoide es más suave y más amarillento que un dermoide Las estructuras anexas dérmicas pueden estar o no presentes. Lipodermoides, como dermoides, se puede asociar con el síndrome de Goldenhar o el síndrome del nevo sebáceo linear.
¿Quién puede presentar choristomas?
El choristoma se puede diagnosticar a cualquier edad desde el nacimiento hasta la vejez. Todos los choristomas epidérmicos se han producido en varones.
La mayoría de los casos de choristoma óseo lingual han sido reportados en mujeres en la tercera y cuarta década. El choristoma chamomatoso y el choristoma de la glándula salival tienden a aparecer en los recién nacidos.
¿Qué causa el choristoma?
El choristoma es una anomalía del desarrollo. Por ejemplo, un quiste dermoide surge del epitelio atrapado a lo largo de líneas de fusión embrionaria. La razón por la que se presentan tarde en la vida en algunos casos es desconocida. Una teoría es que puede deberse a unairritación crónica.
¿Cuáles son los síntomas del choristoma?
El choristoma epidérmico en el dorso de la lengua se presenta con mayor frecuencia como una mácula pigmentada marrón a negra de tamaño variable (3-11 mm). El diagnóstico diferencial de pigmentada macular choristoma en la lengua incluye congénita melanotic mácula y melanocítico nevus.
El choristoma óseo presenta como un pediculado bulto duro, sin dolor en el dorso de la lengua, posterior al agujero ciego. El choristoma oral también puede ocurrir en la encía o la mucosa bucal .
El choristoma phakomatoso tiene una apariencia similar, pero surge alrededor de la órbita o la región del párpado. La preocupación clínica puede ser de un rabdomiosarcoma.
Un choristoma en el conducto auditivo se presenta como una masa que causa pérdida de audición y puede predisponer a la infección .
¿Cómo se diagnostica el choristoma?
El choristoma se diagnostica mediante biopsia o escisión, al encontrar características histológicas que confirman que las células son microscópicamente normales en una ubicación anormal.
¿Cuál es el tratamiento del choristoma?
El choristoma generalmente se extirpa debido a que el tratamiento de elección mas común es la escisión quirúrgica.
Las lesiones son benignas con poco riesgo de transformación maligna. Las tasas de recurrencia después de la escisión son extremadamente bajas.
