Condromas: Síntomas, Causas, Fisiopatología, Epidemiología, Pronóstico y Tratamiento 

tumores benignos

Son tumores benignos compuestos de cartílago hialino maduro. En general, tienen un potencial de crecimiento limitado y no son localmente agresivos.

Estos tumores se llaman encondromas cuando ocurren en el canal medular del hueso y se denominan condrosis perióstica o yuxtacortical cuando ocurren en la superficie del hueso.

Los condromas también pueden surgir de las vainas sinoviales de los tendones o en los tejidos blandos adyacentes a los tendones en la mano y los pies de los adultos; en tales casos, se los conoce como condromas sinoviales o de partes blandas.

Alrededor del 60% de los encondromas ocurren en los huesos pequeños de las manos y los pies. Los siguientes sitios más comunes son los huesos tubulares largos.

De los huesos largos, el fémur es el más afectado (17%), seguido del húmero proximal (7%). La metáfisis proximal y distal del fémur están involucradas más a menudo que las diafisis.

Los encondromas son raros en los huesos planos (p. Ej., pelvis, costillas, omóplatos y vértebras) y extremadamente raros en los huesos craneofaciales.

Notablemente, rara vez afectan los huesos del tronco, donde los condrosarcomas son comunes. Sin embargo, los encondromas son comunes en el esqueleto axial, donde los condrosarcomas son raros.

Los condromas periósticos aparecen típicamente en los huesos largos tubulares, con un 50% observado en el húmero proximal. Los siguientes sitios más comunes son los huesos tubulares cortos de la mano.

Las ubicaciones habituales de los condromas del periostio se encuentran en las inserciones del tendón y, por lo tanto, son metafisarias; sin embargo, estos tumores también pueden desarrollarse en los sitios metafisofisario y diafisario.

Síntomas de los condromas

Econdroma

  • Dolor.
  • Fractura.
  • Tendinitis (generalmente en la parte superior del brazo).
  • Hinchazón sin dolor de un dedo.

Condromas periósticos

  • Dolor sordo y adolorido.
  • Hinchazón.
  • Una masa palpable.
  • A veces no existen síntomas.

Causas

La causa exacta de los condromas es desconocida y representan el 25% de todos los tumores óseos benignos.

Econdromas: los tumores óseos de tipo más común que se encuentran en la mano:

  • Los niños y las niñas se ven igualmente afectados.
  • Pueden ocurrir a cualquier edad, pero generalmente los condromas no se descubren hasta que las personas tienen entre 30 y 40 años.

Condromas periósticos: extremadamente raros:

  • Suelen aparecer antes, lo que puede deberse a que producen síntomas, lo que lleva a una detección más temprana.

Fisiopatología de los condromas

Los condromas se desarrollan a partir de nidos de cartílago de la placa de crecimiento que se han quedado atrapados en el canal medular de la metáfisis o en la unión metafisaria-diafisaria.

Estas proliferaciones hamartomatosas persisten como islas en el hueso y luego se desarrollan a partir de la osificación endocondral.

Están sujetos a los mismos factores de crecimiento que el cartílago normal y crecen hasta la edad adulta.

Las anomalías cromosómicas que afectan a la región cromosómica 12q13-q15 pueden asociarse con condroma, especialmente con condroma de tejidos blandos.

Además, algunos autores han informado la participación de los cromosomas 6 y 11 en un condroma de tejidos blandos.

El condroma perióstico tiende a desarrollarse dentro y debajo del tejido conjuntivo periosteal.

Este tumor de crecimiento lento erosiona e induce esclerosis en el hueso cortical contiguo, produciendo el aspecto característico de «palomitas de maíz».

El condroma sinovial es el resultado de la metaplasia del cartílago del tejido conjuntivo subsinovial. Se ha encontrado que la aberración cariotípica está asociada con el condroma sinovial (es decir, trisomía 5).

El osteocondroma también se ha asociado con la pérdida del cromosoma 8q distal. La osteocondromatosis múltiple está asociada con defectos genéticos en la región 8q24.1 (gen EXT1) y en la región 11p11-13 (gen EXT2).

Epidemiología

Estados Unidos y estadísticas internacionales

  • En los Estados Unidos, los tumores de cartílago benigno representan el 27.5% de todos los tumores óseos y el 70% de todos los tumores de cartílago.
  • Los encondromas representan el 12-24% de los tumores óseos benignos y el 3-10% de todos los tumores óseos.
  • Los condromas periósticos representan menos del 1% de todos los condromas y el 0.1% de todos los tumores óseos.
  • La incidencia de osteocondromas es del 30% de todos los tumores de cartílago y del 2% de todos los tumores óseos.
  • Las cifras internacionales de condromas no difieren significativamente de las cifras de EE. UU.

Datos demográficos relacionados con la edad y el sexo

Los encondromas se distribuyen de manera bastante uniforme a lo largo de todas las décadas de la vida, sin preponderancia de edad; sin embargo, los picos de incidencia ocurren en la tercera y cuarta décadas.

Los condromas periósticos se diagnostican con frecuencia en la segunda o tercera décadas de la vida.

La osteocondromatosis múltiple se presenta un poco antes en la adolescencia.

Los condromas sinoviales ocurren desde la primera hasta la séptima década, con un pico en la quinta década.

No se informa predilección sexual por los encondromas: la relación hombre-mujer es de 1:1. Del mismo modo, no hay predilección sexual por la enfermedad de Ollier.

Los condromas periósticos ocurren más comúnmente en individuos masculinos que en individuos femeninos.

El osteocondroma tiene una preponderancia masculina definida, con una proporción de 1.8:1. Los condromas sinoviales también muestran una preponderancia masculina, con una proporción de 2:1.

Pronóstico de los condromas

Con el tratamiento apropiado, los pacientes con condromas benignos generalmente tienen un buen pronóstico, y la mayoría permanece asintomática.

Tratamiento

Encondroma

Los encondromas de los huesos largos generalmente son asintomáticos y no requieren tratamiento.

El curetaje y la evaluación histopatológica están indicados si el diagnóstico es incierto, si las lesiones son predominantemente líticas (como se ve en las radiografías), si son sintomáticas y de tamaño límite, o si son de alguna manera sospechosas.

Para pacientes con fracturas patológicas relacionadas con encondromas, se recomienda la intervención quirúrgica temprana.

Los encondromas de los huesos tubulares cortos se tratan con legrado e injerto óseo porque tienden a deformar el contorno óseo e interferir con la función.

Una revisión sistemática de Bachoura et al sugirió que el legrado simple de los encondromas de la mano, sin aumento del vacío, es seguro y efectivo y no aumenta la tasa de complicaciones.

Los encondromas son raros en el esqueleto axial. Sin embargo, si se encuentran en las costillas, el esternón, la pelvis o la escápula, deben tratarse con una amplia resección local y una evaluación histopatológica para descartar la posibilidad de un condrosarcoma, que es común en estos sitios.

Después del curetaje y el injerto óseo, los encondromas se curan bien con la consolidación del sitio injertado. Si se repite un elemento lítico, se debe descartar malignidad.

La recurrencia puede afectar los huesos tubulares cortos; se puede tratar con éxito con un segundo procedimiento de curetaje y examen histopatológico.

La tasa de recurrencia es baja para los encondromas de la mano tratados quirúrgicamente, y el principal factor de riesgo de recurrencia es el diagnóstico de encondromas múltiples; la transformación maligna es rara.

Condroma perióstico

La extirpación local amplia está indicada para los condromas periósticos porque los condrosarcomas superficiales pueden imitar estos tumores de manera clínica y radiológica. La escisión local amplia es un procedimiento curativo.

Condroma sinovial

Dependiendo de los síntomas (especialmente si solo son mecánicos), la eliminación de cuerpos sueltos puede ser todo lo que se requiere. El condroma sinovial es una condición autolimitada local y puede alcanzar una etapa inactiva.

Sin embargo, si la lesión produce síntomas frecuentes, puede ser necesaria la sinovectomía para controlar la enfermedad.

Las recurrencias frecuentes con períodos intermedios cortos deben levantar la sospecha de condrosarcoma sinovial.