Se refiere a un trastorno de la función del sistema nervioso autónomo (SNA).
La mayoría de los médicos consideran la disautonomía en términos de fracaso de los componentes simpático o parasimpático del SNA, pero la disautonomía que involucra actividades del SNA excesivas también pueden ocurrir.
La disautonomía puede ser local, como en la distrofia simpática refleja, o generalizada, como en el fallo autonómico puro. Puede ser aguda y reversible, como en el síndrome de Guillain-Barre, o crónica y progresiva.
Varias condiciones comunes como la diabetes y el alcoholismo pueden incluir disautonomía.
También puede ocurrir como una condición primaria o en asociación con enfermedades neurológicas degenerativas tales como la enfermedad de Parkinson.
Otras enfermedades con disautonomía generalizada primaria incluyen la atrofia multisistémica y la disautonomía familiar.
Las características de una disautonomía generalizada debido a un fallo favorable es la impotencia (en hombres) y una caída de la presión arterial al estar de pie (hipotensión ortostática).
La actividad simpática excesiva puede presentarse como la hipertensión o un pulso rápido.
Tipos de disautonomía
Hay al menos 15 tipos diferentes de disautonomía.
Los más comunes son el síncope neurocardiogénico y el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS, por sus siglas en ingles).
Síncope neurocardiogénico
El síncope neurocardiogénico (SCN) es la disautonomía más frecuente. Afecta a decenas de millones de personas en todo el mundo.
El síntoma principal es el desmayo, también llamado síncope. Esto puede ocurrir solo en ocasiones o puede ser lo suficientemente frecuente como para interrumpir la vida diaria de una persona.
La gravedad naturalmente empuja la sangre hacia abajo, pero un SNA saludable ajusta los latidos del corazón y la tensión muscular para evitar que la sangre se acumule en las piernas y los pies, y para asegurar el flujo de sangre al cerebro.
El SCN implica un fallo en los mecanismos que controlan esto. La pérdida temporal de la circulación sanguínea en el cerebro causa desmayos.
La mayoría de los tratamientos tienen como objetivo reducir los síntomas.
Para las personas que se desmayan solo ocasionalmente, evitar ciertos desencadenantes puede ayudar.
Los disparadores incluyen:
- Deshidración.
- Estrés.
- Consumo de alcohol.
- Ambientes muy cálidos.
- Ropa ajustada.
Medicamentos como los bloqueadores beta y los marcapasos pueden usarse para tratar casos persistentes o graves de SCN.
Síndrome de taquicardia ortostática postural
El síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS, por sus siglas en inglés) afecta a entre 1 y 3 millones de personas en los Estados Unidos.
Alrededor del 80 por ciento de ellos son mujeres. A menudo afecta a personas con una condición autoinmune.
Los síntomas pueden incluir:
- Mareos y desmayos.
- Taquicardia o frecuencia cardíaca anormalmente rápida.
- Dolores en el pecho.
- Falta de aliento.
- Malestar estomacal.
- Sacudida.
- Agotándose fácilmente con el ejercicio.
- Sensibilidad excesiva a las temperaturas.
El POTS es normalmente una disautonomía secundaria.
Los investigadores han encontrado altos niveles de marcadores autoinmunes en personas con la enfermedad, y los pacientes con POTS también son más propensos que la población general a tener un trastorno autoinmune, como la esclerosis múltiple (EM), también.
Además de los factores autoinmunes, las afecciones que se han relacionado con POTS o síntomas similares a POTS incluyen:
- Algunos trastornos genéticos o anomalías.
- Diabetes.
- Síndrome de Ehlers-Danlos, un trastorno de la proteína del colágeno que puede llevar a la hipermovilidad de las articulaciones y a las venas «elásticas».
- Infecciones como el virus de Epstein-Barr, la enfermedad de Lyme, la neumonía pormicoplasma extrapulmonar y la hepatitis C.
- Toxicidad por alcoholismo, quimioterapia y envenenamiento por metales pesados.
- Trauma, embarazo o cirugía.
La investigación sobre las causas de POTS está en curso. Algunos científicos creen que podría deberse a una mutación genética, mientras que otros piensan que es un trastorno autoinmune.
Atrofia de sistema múltiple
La atrofia de sistemas múltiples (MSA, por sus siglas en inglés) es menos común que POTS y SCN. Es más probable alrededor de los 55 años.
Se estima que la MSA afecta a entre 2 y 5 personas en cada 100,000. A menudo se confunde con la enfermedad de Parkinson porque los primeros síntomas son similares.
En los cerebros de las personas con MSA, algunas regiones se descomponen lentamente, en particular el cerebelo, los ganglios basales y el tronco encefálico.
Esto conduce a dificultades motoras, problemas del habla, problemas de equilibrio, presión arterial baja y problemas con el control de la vejiga.
La MSA no es hereditaria ni contagiosa, y no está relacionada con la EM. Los investigadores saben poco más sobre lo que puede causar la MSA. Como resultado, no hay cura ni tratamiento. Esto se debe a su lenta progresión.
Sin embargo, el tratamiento puede manejar síntomas específicos a través de cambios en el estilo de vida y medicamentos.
Disreflexia autonómica
La disreflexia autonómica (AD, por sus siglas en inglés) afecta con mayor frecuencia a las personas con lesiones en la médula espinal.
Normalmente, la AD implica irritación de la región por debajo del nivel de la lesión del paciente. Esto podría ser una infección o estreñimiento. Como resultado, se clasifica como una disautonomía secundaria.
Una variedad de condiciones y lesiones pueden traer AD. Estos incluyen, pero no se limitan a, infecciones del tracto urinario (UTI, por sus siglas en ingles) y fracturas esqueléticas.
La columna dañada evita que los mensajes de dolor lleguen al cerebro. El ANS reacciona de manera inapropiada, produciendo picos severos en la presión arterial.
Los síntomas incluyen:
- Dolor de cabeza.
- Cara roja.
- Piel manchada.
- Nariz tapada.
- Un pulso lento.
- Náuseas.
- Piel de gallina y piel pegajosa cerca del sitio de la lesión.
La mayoría de los tratamientos tienen como objetivo aliviar la lesión inicial o la irritación. Esto evita nuevos ataques de AD.
Falla barorrefleja
El mecanismo barorreflejo es una de las formas en que el cuerpo mantiene una presión arterial saludable.
Los barorreceptores son receptores de estiramiento situados en importantes vasos sanguíneos. Detectan el estiramiento en las paredes arteriales y envían mensajes al tronco cerebral.
Si estos mensajes fallan, la presión arterial puede ser demasiado baja cuando está descansando, o puede aumentar peligrosamente en momentos de estrés o actividad.
Otros síntomas incluyen dolores de cabeza, sudoración excesiva y una frecuencia cardíaca anormal que no responde a los medicamentos.
El tratamiento para la falla de barorreflejo involucra medicamentos para controlar la frecuencia cardíaca y la presión arterial, e intervenciones para mejorar el manejo del estrés.
Neuropatía autonómica diabética
La neuropatía autonómica diabética afecta a aproximadamente el 20 por ciento de las personas con diabetes, lo que equivale a alrededor de 69 millones de personas en todo el mundo.
La afección afecta los nervios que controlan el corazón, regulan la presión arterial y controlan los niveles de glucosa en la sangre.
Los síntomas pueden incluir lo siguiente:
- Taquicardia en reposo, o una frecuencia cardíaca rápida en reposo.
- Hipotensión ortostática o presión arterial baja cuando está de pie.
- Estreñimiento.
- Problemas respiratorios.
- Gastroparesia o comida que no pasa correctamente por el estómago.
- Disfuncion erectil
- Disfunción sudomotora, o irregularidades con el sudor.
- Función neurovascular deteriorada.
- La «diabetes quebradiza», generalmente tipo I, se caracteriza por episodios frecuentes de hiperglucemia e hipoglucemia.
El tratamiento para la neuropatía autonómica diabética se centra en el tratamiento cuidadoso de la diabetes.
En algunos casos, los medicamentos como los antioxidantes y los inhibidores de la aldosa reductasa pueden reducir los síntomas.
Disautonomía familiar
La disautonomía familiar (DF) es un tipo muy raro de disautonomía. Solo afecta a unas 350 personas, casi en su totalidad de judíos decentes Ashkenazi con raíces en Europa del Este.
Los síntomas normalmente aparecen en la infancia o la infancia e incluyen:
- Dificultades de alimentación.
- Crecimiento lento.
- Incapacidad para producir lágrimas.
- Infecciones pulmonares frecuentes.
- Dificultad para mantener la temperatura adecuada.
- Retención prolongada de la respiración.
- Desarrollo retrasado, incluyendo caminar y hablar.
- Enuresis.
- Balance pobre.
- Problemas renales y cardíacos.
La disautonomía familiar es una afección grave que suele ser mortal. No hay una cura.
La esperanza de vida ha mejorado dramáticamente en los últimos 20 años con un mejor manejo de los síntomas, pero los síntomas aún pueden hacer que la vida diaria sea un desafío.
La condición a menudo conduce a un síndrome llamado crisis autonómica. Esto implica rápidas fluctuaciones en la presión arterial y la frecuencia cardíaca, cambios dramáticos en la personalidad y un cierre digestivo completo.
Causas
Las disautonomias ocurren por una variedad de razones, ya que a menudo están vinculadas a otra condición.
Las disautonomias primarias se heredan o se producen debido a una enfermedad degenerativa. Las disautonomias secundarias, sin embargo, ocurren como resultado de una lesión u otra condición.
Las condiciones comunes que pueden conducir a disautonomía secundaria incluyen:
- Diabetes mellitus.
- Esclerosis múltiple.
- Artritis Reumatoide.
- Enfermedad de Parkinson.
- Enfermedad celíaca.
Síntomas de la disautonomía
Hay muchos tipos diferentes de disautonomía, y los síntomas serán diferentes para cada uno. En muchos casos, los síntomas no son visibles y ocurren internamente.
Sin embargo, hay rasgos comunes que pueden ocurrir en personas con disautonomía.
Los síntomas pueden ser difíciles de predecir. Estos efectos pueden ir y venir y normalmente varían en la gravedad de los mismos.
Una actividad física particular puede desencadenar síntomas más severos. Esto puede hacer que las personas con disautonomía eviten el esfuerzo excesivo.
Los síntomas comunes incluyen:
- Una incapacidad para mantenerse erguido.
- Mareos, vértigo, y desmayos.
- Latidos cardíacos rápidos, lentos o irregulares.
- Dolor de pecho.
- Presión arterial baja.
- Problemas con el sistema gastrointestinal.
- Náuseas.
- Disturbios en el campo visual.
- Debilidad.
- Dificultades respiratorias.
- Cambios de humor.
- Ansiedad.
- Fatiga e intolerancia al ejercicio.
- Migrañas.
- Temblores.
- Patrón de sueño interrumpido.
- Micción frecuente.
- Problemas de regulación de la temperatura.
- Problemas de concentración y memoria.
- Poco apetito.
- Sentidos hiperactivos, especialmente cuando se exponen al ruido y la luz.
Esto puede ocurrir en una variedad de combinaciones, lo que hace que la disautonomía sea una condición difícil de diagnosticar.
Diagnóstico
La disautonomía es difícil de diagnosticar y el diagnóstico erróneo es frecuente. Los síntomas pueden confundirse con los de otra condición que ya está presente.
Un diagnóstico exitoso a menudo resulta de la colaboración entre varios especialistas.
Tratamiento de la disautonomía
Actualmente no hay cura para las disautonomias primarias. Sin embargo, los síntomas de las disautonomías secundarias a menudo mejoran cuando se trata la afección inicial.
El tratamiento apunta a reducir los síntomas lo suficiente para que el individuo pueda comenzar un programa para acondicionar físicamente y fortalecer su cuerpo.
Esto puede ayudarles a equilibrar los efectos del sistema nervioso autónomo cuando no funciona como debería.
El plan de tratamiento dependerá del tipo y los detalles específicos de la combinación de síntomas de cada persona.
El tratamiento debe ser individualizado, pero a menudo implica terapia física, terapia de ejercicios y asesoramiento para ayudar a una persona con disautonomía a sobrellevar los cambios en el estilo de vida que acompañan a la enfermedad.
Una variedad de médicos pueden participar en el tratamiento, incluidos cardiólogos, especialistas del corazón, neurólogos o médicos que se especializan en afecciones del sistema nervioso.
Se usarán medicamentos para reducir algunos de los síntomas, y el curso prescrito puede cambiar con el tiempo para adaptarse a cualquier cambio físico que experimente el paciente.
Puede tomar un período prolongado para que un paciente sienta los efectos de la medicación.
También se aconseja que las personas con la condición beban de 2 a 4 litros de agua por día y aumenten su ingesta diaria de sal entre 4 y 5 gramos.
La cafeína y las bebidas con alto contenido de azúcar es mejor evitarlas, especialmente en pacientes más jóvenes.
Hable con un médico sobre el tratamiento que sea mejor para usted.
¿Cuál es el pronóstico?
Las perspectivas para las personas con disautonomía depende de la categoría del diagnóstico en particular.
Las personas con disautonomía progresiva crónica, generalizada en el entorno de la degeneración del sistema nervioso central tienen un mal pronóstico a largo plazo.
La muerte puede ocurrir por neumonía, insuficiencia respiratoria aguda o paro cardiorrespiratoria súbito.
¿Qué investigación se está haciendo?
El NINDS (por sus siglas en ingles – Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares) apoya y realiza investigaciones sobre la disautonomía.
Esta investigación tiene como objetivo descubrir formas de diagnosticar, tratar y, en última instancia, prevenir estos trastornos.
