Definición:
La enfermedad de Plummer, también llamada bocio multinodular tóxico, es una afección tiroidea caracterizada por un marcado aumento de la glándula tiroides (bocio), los nódulos de tiroides firmes y sobreproducción de hormona tiroidea (hipertiroidismo).
El bocio multinodular tóxico fue descrito por primera vez en 1913 por el Dr. Henry Plummer. Un bocio significa una glándula tiroides agrandada, un nódulo es un crecimiento dentro de la glándula tiroides que a menudo es benigno, en raras ocasiones puede ser maligno.
La enfermedad de Plummer, que generalmente ocurre en personas mayores, es de etiología desconocida. Sus síntomas se asemejan a los de hipertiroidismo con hinchazón de la glándula tiroides.
El bocio nodular tóxico (o la enfermedad de Plummer que es el otro nombre para un bocio nodular tóxico) es menos común que la enfermedad de Graves y su prevalencia aumenta con la edad y en presencia de deficiencia de yodo.
La enfermedad suele progresar. Con el bocio nodular tóxico la terapia médica no es tan útil como con la enfermedad de Graves.
Una vez realizado el diagnóstico, el médico tratante y el paciente deben discutir cada una de las opciones de tratamiento, incluyendo la logística, los beneficios, la velocidad esperada de recuperación, los inconvenientes, los efectos secundarios y los costos.
Los pacientes con bocio ganglionar multinodular tóxico o nódulo tóxico solitario son mejores para ser tratados con terapia I-131 o con tiroidectomía (según las pautas recientes de la Asociación Americana de Tiroides www.thyroid.org), pero en algunas ocasiones puede ser apropiado un tratamiento prolongado a dosis bajas con Methimazol.
Los beneficios de la cirugía incluirían una recuperación rápida de la enfermedad, la ausencia de efectos tóxicos de la terapia médica o la terapia con yodo radiactivo.
La desventaja a la terapia quirúrgica incluiría el pequeño 1% en manos de un cirujano de la experiencia, la tarifa de complicaciones y la presencia de una pequeña cicatriz.
Estos incluirían una tasa de ronquera del 1% (lesión del nervio de las cuerdas vocales), 1% de nivel bajo de calcio y una tasa de sangrado o infección del 0,5%.
En manos del cirujano de tiroides con experiencia los efectos secundarios son mínimos y la cicatriz es muy pequeña, lo opuesto al cirujano de poca experiencia cuando la tasa de complicaciones podría acercarse al 10%.
Típicamente, las personas afectadas por la enfermedad de Plummer desarrollan un bocio muchos años antes del inicio de los síntomas del hipertiroidismo; la mayoría de los pacientes tienen más de 50 años antes de que aparezca la frecuencia cardiaca acelerada característica y otras afecciones cardiacas.
A diferencia de la enfermedad de Graves, la enfermedad de Plummer rara vez causa abultamiento de los ojos (exoftalmos). La inflamación de la glándula tiroides puede obstruir la respiración o la deglución, requiriendo cirugía para extirpar el exceso de tejido; los síntomas cardíacos pueden resultar en insuficiencia cardíaca congestiva.
En ausencia de obstrucción o motivos cosméticos para retirar la glándula, el bocio puede ser tratado con medicamentos que bloquean la actividad tiroidea o con terapia con yodo radioactivo; sin embargo, los múltiples nódulos tiroideos característicos de la enfermedad pueden elevar la sospecha de cáncer, necesitando la extirpación quirúrgica de la glándula.
Síntomas
Los síntomas de hipertiroidismo en un bocio nodular tóxico suelen ser mínimos. En los ancianos, los únicos síntomas pueden ser una nueva aparición de fibrilación auricular o insuficiencia cardíaca congestiva.
En raras ocasiones, un bocio nodular puede causar algunos síntomas de presión, como compresión en la tráquea, dificultad para tragar o ronquera.
Se diferencia de la enfermedad de Graves en que las manifestaciones extra tiroideas y los auto anticuerpos tiroideos no están presentes.
Aproximadamente el 80% de los pacientes con bocio nodular son químicamente eutiroideos en la presentación inicial.
Cuando se presenta en los jóvenes, la tirotoxicosis se considera pérdida de peso, ansiedad, insomnio y la intolerancia al calor.
La fibrilación auricular en el contexto de un bocio agrandado a menudo es el único hallazgo en los ancianos.
Los síntomas de disfagia, ronquera, disnea, estridor y tos pueden indicar un efecto nodular retroesternal o intratorácico.
Esto puede deberse a la capacidad limitada de los nódulos para oxidar el yoduro o puede deberse a su preponderancia en áreas con una ingesta relativamente baja de yodo.
El bocio nodular tóxico representa menos del 5% de los casos de tirotoxicosis en presencia de suficiente yodo, pero casi la mitad de los casos con deficiencia de yodo.
El cáncer coexistente es más común con los nódulos que no funcionan y es más probable en los hombres.
A fondo
Un bocio nodular tóxico (BNT) es una glándula tiroides que contiene nódulos tiroideos que funcionan de manera autónoma, con hipertiroidismo resultante.
Hay consideraciones distintas si el paciente tiene un único nódulo tóxico solitario (ver Nódulo de tiroides solitario). BNT, o la enfermedad de Plummer, fue descrita por primera vez por Henry Plummer en 1913.
BNT es la segunda causa más común de hipertiroidismo en el mundo occidental, después de la enfermedad de Graves. En los ancianos y en las áreas de deficiencia endémica de yodo, el BNT es la causa más común de hipertiroidismo.
Fisiopatología
El bocio nodular tóxico (BNT) representa un espectro de enfermedades que van desde un único nódulo hiperfuncionante (adenoma tóxico) dentro de un tiroides multinodular hasta una glándula con múltiples áreas de hiperfunción.
La historia natural de un bocio multinodular implica un crecimiento variable de los nódulos individuales; Esto puede progresar a hemorragia y degeneración, seguido de curación y fibrosis.
La calcificación puede encontrarse en áreas de hemorragia previa. Algunos nódulos pueden desarrollar función autónoma.
La hiperactividad autónoma es conferida por mutaciones somáticas de la tirotropina, u hormona estimulante de la tiroides (HET), receptor en 20-80% de adenomas tóxicos y algunos nódulos de bocio multinodular.
Los nódulos de funcionamiento autónomo pueden llegar a ser tóxicos en el 10% de los pacientes. El hipertiroidismo ocurre predominantemente cuando los nódulos individuales tienen más de 2,5 cm de diámetro. Los signos y síntomas de BNT son similares a los de otros tipos de hipertiroidismo.
Epidemiología
- En Estados Unidos
El bocio nodular tóxico representa aproximadamente el 15-30% de los casos de hipertiroidismo en los Estados Unidos, sólo después de la enfermedad de Graves.
- A nivel internacional
En las áreas de deficiencia endémica de yodo, el bocio nodular tóxico (BNT) representa aproximadamente el 58% de los casos de hipertiroidismo, el 10% de los cuales provienen de nódulos tóxicos solitarios.
La enfermedad de Graves representa el 40% de los casos de hipertiroidismo. En pacientes con bocio multinodular no tóxico subyacente, la administración inicial de yodo (o agentes de contraste yodados) puede conducir al hipertiroidismo (efecto Jod-Basedow).
Los fármacos yodados, como la amiodarona, también pueden inducir hipertiroidismo en pacientes con bocio multinodular no tóxico subyacente. Aproximadamente el 3% de los pacientes tratados con amiodarona en los Estados Unidos (más en áreas de deficiencia de yodo) desarrollan hipertiroidismo inducido por amiodarona.
Morbilidad y mortalidad
La morbilidad y la mortalidad por bocio nodular tóxico pueden dividirse en problemas relacionados con hipertiroidismo y problemas relacionados con el crecimiento de los nódulos y la glándula.
Los problemas locales de compresión debidos al crecimiento de los nódulos, aunque inusuales, incluyen disnea, ronquera y disfagia. Tanto TNG como Graves enfermedad han aumentado la mortalidad, pero por diferentes razones.
Es más común en adultos mayores; Por lo tanto, las complicaciones debidas a comorbilidades, como la enfermedad coronaria, son significativas en el manejo del hipertiroidismo.
Sexo
El bocio nodular tóxico ocurre más comúnmente en mujeres que en hombres. En mujeres y hombres mayores de 40 años, la tasa de prevalencia de nódulos palpables es de 5-7% y 1-2%, respectivamente.
Edades
La mayoría de los pacientes con bocio nodular tóxico son mayores de 50 años. La tirotoxicosis a menudo se presenta en pacientes con antecedentes de bocio de larga data.
La toxicidad ocurre en un subconjunto de pacientes que desarrollan una función autónoma. Esta toxicidad suele alcanzar un máximo en la sexta y séptima década de vida, especialmente en personas con historia familiar de bocio multinodular, lo que sugiere un componente genético.
Tratamiento
De forma similar al tratamiento de la enfermedad de Graves, existen tres clases principales de terapia: medicamentos antitiroideos, ablación con yodo radiactivo y tiroidectomía subtotal.
Los medicamentos antitiroideos no han sido ampliamente aceptados en el tratamiento de la enfermedad de Plummer porque son menos efectivos y la terapia de por vida sería necesaria.
A diferencia de la remisión espontánea habitual de la enfermedad de Graves, el hipertiroidismo del bocio nodular tóxico continúa indefinidamente.
Su uso (medicamentos antitiroideos) se recomienda solo como adyuvante cuando sea necesario para el control inicial del hipertiroidismo.
La terapia con yodo radiactivo es inferior al papel que juega en la enfermedad de Graves porque el bocio nodular tóxico a menudo persiste después de la terapia.
El objetivo de la radioterapia en la enfermedad de Plummer es la destrucción del tejido autónomo y la restauración del eutiroidismo.
Erickson y asociados evaluaron los registros médicos de 253 pacientes tratados por bocio nodular tóxico entre 1975 y 1993.
De los tratados con yodo radiactivo, el 20% requirió un segundo tratamiento a diferencia de los que habían sido tratados con cirugía los cuales no requirieron segundo tratamiento.
En el informe de Erickson y asociados, la mitad de los pacientes tratados quirúrgicamente habían logrado éxito en 3 días para el tratamiento quirúrgico versus 3 meses para el tratamiento con yodo radiactivo.
Se encontraron resultados similares en un informe de Jensen y sus colegas. La dosis de yodo radiactivo es variable y pueden ser necesarias varias de estas. La asimilación es a menudo relativamente baja, por lo que se necesitan dosis altas hasta casi el doble de aquellas administradas a los pacientes de Graves para un tratamiento exitoso.
La terapia con yodo radiactivo en bocios nodulares grandes que se extienden subesternalmente pone a los pacientes en riesgo de tiroiditis inducida por radiación que, aunque rara, puede causar agrandamiento tiroideo agudo y compresión de las vías respiratorias.
