Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): ¿Qué es? Tipos, Causas, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento y Prevención

cual es la esperanza de vida de la esclerosis lateral amiotrofica

Es el tipo más común de trastorno cerebral, definida como la enfermedad de la neurona motora progresiva incurable.

La persona más famosa con esta enfermedad es el científico profesor Stephen Hawking.

La enfermedad de la neurona motora acorta la esperanza de vida de una persona con el tiempo alrededor de 3 a 4 años después de los primeros síntomas que desarrollan.

¿Que pasa cuando tienes ELA?

Con la ELA, las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal se descomponen y mueren.

Cuando esto sucede, tu cerebro ya no puede enviar mensajes a tus músculos. Debido a que los músculos no reciben ninguna señal, se vuelven muy débiles.

Esto se llama atrofia. Con el tiempo, los músculos ya no funcionan y pierdes el control sobre su movimiento.

Al principio, tus músculos se debilitan o se ponen rígidos. Es posible que tenga más problemas con los movimientos finos, como intentar abrocharse una camisa o girar una llave.

Puede tropezar o caer más de lo habitual. Después de un tiempo, no puede mover los brazos, las piernas, la cabeza o el cuerpo.

Eventualmente, las personas con ELA pierden el control de su diafragma, los músculos del pecho que lo ayudan a respirar.

Entonces, no pueden respirar por sí solos y deberán estar en una máquina de respiración.

La pérdida de la respiración hace que muchas personas con ELA mueran dentro de los 3 a 5 años posteriores a su diagnóstico. Sin embargo, algunas personas pueden vivir más de 10 años con la enfermedad.

Las personas con ELA todavía pueden pensar y aprender. Tienen todos sus sentidos: vista, olfato, oído, gusto y tacto.

Sin embargo, la enfermedad puede afectar su memoria y su capacidad para tomar decisiones.

El ELA no es curable. Sin embargo, los científicos ahora saben más sobre esta enfermedad que nunca antes. Están estudiando tratamientos en ensayos clínicos.

¿Cuáles son los tipos principales?

Hay dos tipos de ELA:

La ELA esporádica: es la forma más común. Afecta hasta el 95% de las personas con la enfermedad. Esporádico significa que ocurre a veces sin una causa clara.

ELA familiar: se ejecuta en las familias. Alrededor del 5% al 10% de las personas con ELA tienen este tipo. Los padres pasan el gen defectuoso a sus hijos. Si uno de los padres tiene el gen para la ELA, cada uno de sus hijos tendrá un 50% de probabilidades de contraer el gen y tener la enfermedad.

Causas de la ELA

Esta enfermedad ocurre cuando las neuronas motoras del cuerpo pierden su función, aunque los médicos no saben aún el por qué.

La genética parece jugar un papel alrededor de un 5% de los casos, la cual se llama enfermedad de la neurona motora familiar.

Sin embargo donde no existe un estrecho antecedente familiar acerca de esta enfermedad, se llama enfermedad de la neurona motora esporádica.

En general la causa de dicha enfermedad se puede deber a una combinación de factores genéticos y ambientales.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica?

En las primeras etapas, los síntomas incluyen:

  • Una debilidad creciente en una extremidad, sobre todo en la mano.
  • Dificultad para caminar.
  • Torpeza con las manos.
  • Incapacidad en el habla.
  • Dificultad para deglutir.

A medida que avanza la ELA, los síntomas pueden incluir:

  • Un debilitamiento de otras partes del cuerpo, tal vez acompañada de espasmos, calambres musculares y reflejos exagerados más rápidos.
  • Los problemas con la masticación, la deglución y la respiración pueden hacer que la persona presente babeo.
  • Contracciones nerviosas de luz debajo de la piel.
  • Parálisis eventual.

Así que si usted presenta algunos de los síntomas anteriormente mencionados busque atención medica profesional.

¿Cómo se diagnostica la ELA?

El diagnóstico no es sencillo y puede tomarse un tiempo.

Una serie de exámenes que incluyen un electromiograma (prueba de daño en los nervios), resonancia magnética y la tomografía computarizada para ayudar a descartar otras causas de los síntomas, como la:

  • Distrofia muscular.
  • Esclerosis múltiple.
  • Tumores en la médula espinal.

Ninguna prueba individual puede diagnosticar la ELA, por lo que el diagnóstico se basa en los síntomas y los resultados de las pruebas para descartar otras afecciones con síntomas similares.

Las pruebas que pueden ayudar a diagnosticar la ELA son:

  • Electromiografía (EMG), que detecta energía eléctrica en los músculos.
  • Estudio de conducción nerviosa (NCS, por sus siglas en ingles), que evalúa qué tan bien los nervios envían señales.

Estas pruebas pueden ayudar a descartar la neuropatía periférica, el daño a los nervios periféricos y la miopatía o enfermedad muscular.

Una resonancia magnética puede detectar otros problemas que podrían estar causando síntomas, como un tumor de la médula espinal o una hernia de disco en el cuello.

Otras pruebas para descartar otras afecciones pueden incluir exámenes de sangre y orina y una biopsia muscular.

Los problemas médicos que pueden producir síntomas similares a la ELA incluyen el VIH, la enfermedad de Lyme, la esclerosis múltiple (EM), el virus de la polio y el virus del Nilo Occidental.

Si hay síntomas en las neuronas motoras superiores e inferiores, puede haber ELA.

Los síntomas de las neuronas motoras superiores incluyen rigidez y resistencia al movimiento en los músculos y reflejos enérgicos.

Los síntomas de las neuronas motoras inferiores incluyen debilidad, atrofia muscular y contracciones.

Tratamiento y prevención de la esclerosis lateral amiotrófica

No existe cura para la ELA, por lo que el tratamiento apunta a aliviar los síntomas, prevenir complicaciones innecesarias y disminuir la tasa de progresión de la enfermedad.

La ELA puede causar una variedad de cambios físicos, mentales y sociales, por lo que un equipo de especialistas a menudo ayudará a los pacientes a controlar sus síntomas y cuidados, mejorar su calidad de vida y prolongar la supervivencia.

El riluzol (Rilutek) fue aprobado para el tratamiento de la ELA por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) en 1995, y parece retardar la progresión de la enfermedad.

Puede funcionar al reducir los niveles de glutamato en el cuerpo, una excitotoxina que se ha relacionado con el daño neuronal.

En mayo de 2017, Radicava (Edaravone) fue aprobada para tratar la ELA. Puede disminuir la disminución de la función física en un tercio.

Varios proyectos de investigación están buscando formas de usar medicamentos nuevos y existentes para tratar diferentes aspectos de la ELA. Los médicos también pueden prescribir medicamentos para tratar los diferentes síntomas.

Terapia

La fisioterapia: puede ayudar a las personas con ELA a controlar el dolor y abordar los problemas de movilidad.

Un fisioterapeuta puede proporcionar ayuda e información con:

  • Ejercicios de bajo impacto para mejorar la salud cardiovascular y el bienestar general.
  • Ayudas para la movilidad, como caminantes y sillas de ruedas.
  • Dispositivos para hacer la vida más fácil, como rampas.

La terapia ocupacional: puede ayudar a un paciente a mantener su independencia por más tiempo al:

  • Ayudar a los pacientes a elegir equipos de adaptación y tecnologías de asistencia para ayudarlos a mantener sus rutinas diarias.
  • Entrénalos en formas para compensar las debilidades de manos y brazos.

La terapia de respiración: puede ser necesaria a tiempo, ya que los músculos respiratorios se debilitan.

Los dispositivos de respiración pueden ayudar al paciente a respirar mejor por la noche. Algunos pacientes pueden necesitar ventilación mecánica.

Un extremo de un tubo está conectado a un respirador, mientras que el otro extremo se inserta en la tráquea a través de un orificio creado quirúrgicamente en el cuello, o traqueostomía.

La terapia del habla: es útil cuando la ELA comienza a hacer que sea más difícil hablar. Los terapeutas del habla pueden ayudar enseñando técnicas de adaptación.

Otros métodos de comunicación incluyen la escritura y los equipos de comunicación basados en computadora.

El apoyo nutricional: es importante, ya que la dificultad para tragar puede dificultar la obtención de suficientes nutrientes.

Los nutricionistas pueden aconsejar sobre la preparación de comidas nutritivas que sean más fáciles de tragar. Los dispositivos de succión y los tubos de alimentación pueden ayudar.