Granulomatosis de Wegener: Definición, Poblaciones en Riesgo, Causas, Síntomas, Tratamiento y Prevención

necrosis

El primer caso de este padecimiento fue descubierto y descrito por un estudiante alemán de medicina, llamado Heinz Klinger en el año 1931.

Luego de varios años, otro doctor alemán, el patólogo Friedrich Wegener, descubrió y anotó otros 3 casos y reconoció que este nuevo trastorno era una forma distinta a la vasculitis.

A esta enfermedad también se le conoce como la «enfermedad de Wegener».

Se describió que esta enfermedad causa vasculitis y necrosis en los órganos afectados, que son con frecuencia los riñones, el tracto respiratorio inferior y el tracto respiratorio superior.

¿Qué ocurre durante el transcurso de esta enfermedad?

Esta enfermedad afecta cualquier sitio del cuerpo, pero sí existe una predisposición para afectar ciertos órganos.

Generalmente los órganos más afectados son la tráquea, nariz, senos paranasales, orejas, riñones y los pulmones.

Síntomas de la granulomatosis de Wegener

Debido a que la granulomatosis de Wegener es una enfermedad sistémica, puede causar una variedad de síntomas. Además, la granulomatosis de Wegener puede causar episodios recurrentes con diferentes conjuntos de síntomas cada vez.

Principales síntomas

La mayoría de las personas con granulomatosis de Wegener desarrollarán un período de síntomas principales y generales que pueden durar semanas o meses antes de que se desarrollen síntomas más específicos. Esto puede incluir:

  • Fiebre.
  • Fatiga.
  • Pérdida de apetito.
  • Pérdida de peso.

Síntomas nasales

Aproximadamente el 90 por ciento de las personas con granulomatosis de Wegener desarrollarán algunos síntomas nasales, que incluyen:

  • Nariz que moquea.
  • Hemorragias nasales.
  • Congestión nasal.
  • Úlceras nasales.
  • Costras de la nariz.
  • Deformidad de la nariz tipo “silla de montar”: las personas con inflamación repetida de la nariz pueden desarrollar una anomalía llamada «deformidad de la nariz de la silla de montar», en la cual la parte superior de la nariz se hunde hacia adentro.

Síntomas del oído

Muchas personas también pueden desarrollar síntomas en los oídos, incluyendo:

  • Dolor de oído.
  • Pérdida de la audición.
  • Líquido que se escapa de la oreja.

Síntomas respiratorios y torácicos

Los síntomas relacionados con el pulmón y el tórax son probables con la granulomatosis de Wegener. Estos pueden incluir:

  • Falta de aliento.
  • Respiración ruidosa.
  • Tos.
  • Tos con sangre (hemoptisis): este síntoma es menos común pero aún ocurre.
  • Dolor en el pecho: esto suele ser agudo y puede empeorar al respirar.

Síntomas renales

Los problemas renales generalmente se desarrollan más adelante en el curso de la enfermedad después de la aparición de otros síntomas, y aparecerán como:

  • Orina sanguinolenta (hematuria).
  • Orina espumosa.

Síntomas de la piel

Aproximadamente la mitad de las personas con esta afección desarrollarán síntomas en la piel en forma de varias erupciones, entre ellas:

  • Úlceras de color púrpura: un tipo común de erupción cutánea es una decoloración púrpura con úlceras suprayacentes, que generalmente se observan en las piernas.
  • Ronchas que pican (urticaria).
  • Rayas rojas.
  • Protuberancias duras en la piel.

Síntomas neurológicos

Algunas personas con esta afección pueden desarrollar síntomas neurológicos, entre ellos:

  • Dolor de cabeza.
  • Confusión.
  • Adormecimiento o debilidad: esto puede ocurrir en parte de la cara o el cuerpo.

Síntomas oculares

Algunas personas con esta afección pueden desarrollar síntomas oculares, como:

  • Ojos rojos.
  • Dolor de ojo.
  • Visión borrosa.
  • Visión doble.
  • Pérdida de la visión.

Causas de la granulomatosis de Wegener

La causa específica de la granulomatosis de Wegener no está clara, pero se cree que implica un evento inflamatorio inicial que causa una respuesta inmune desregulada.

La granulomatosis de Wegener afecta comúnmente a personas de edad avanzada o blancas. Los desencadenantes para desarrollar la granulomatosis de Wegener incluyen infección, exposición a una toxina, una reacción a ciertos medicamentos, después de desarrollar un coágulo de sangre o ciertas variaciones genéticas.

Causas infecciosas

Las infecciones pueden causar una respuesta inflamatoria sistémica en todo el cuerpo y pueden desencadenar el desarrollo de la granulomatosis de Wegener.

Específicamente, se cree que el estafilococo áureo, una bacteria común de la piel, puede causar la granulomatosis de Wegener y la inflamación generalizada asociada.

Exposición a toxinas

Puede incluir irritantes inhalados, tales como:

  • Sílice: se encuentra en la minería, arenado y cantería.
  • Mercurio.

Medicamentos

Se ha informado que tomar ciertos medicamentos desencadena el desarrollo de la granulomatosis de Wegener. Algunos medicamentos posibles y las condiciones para las que se usan incluyen:

  • Hidralazina: para la presión arterial severamente alta.
  • El antibiótico minociclina: para el acné.
  • Propiltiouracilo: para niveles altos de tiroides.
  • Alopurinol: para la gota.
  • Rifampina: para la tuberculosis.

Desarrollando un coágulo de sangre

El desarrollo de un coágulo de sangre puede causar una respuesta inflamatoria en el cuerpo. Comúnmente se desarrollan en la pierna y pueden ser provocados por:

  • Estar inmóvil por un período de tiempo: por ejemplo, tomar un largo viaje en avión.
  • Tomar píldoras anticonceptivas orales (píldoras anticonceptivas).
  • Cáncer.

Variaciones genéticas

Ciertas variaciones genéticas se han asociado con un mayor riesgo de desarrollar esta condición.

Estas incluyen variantes genéticas de un grupo de moléculas encontradas en ciertas células inmunes, que pueden estar involucradas en el desarrollo de la granulomatosis de Wegener.

¿Cuáles son las poblaciones en riesgo?

Esta enfermedad ocurre de forma casi igual tanto en hombres como en mujeres, solo con un ligero predominio en la población masculina.

Generalmente comienza durante la mediana edad, pero pueden darse casos en personas de todas las edades. Suele ser muy raro que ocurra durante la infancia, así como también es usual que un paciente entre los 70 y 80 años sea diagnosticado con este padecimiento.

Este padecimiento afecta a varios órganos al mismo tiempo según se ha descrito, inclusive puede afectar en muchos casos el tracto urinario, las capas protectoras y tejidos cerebrales, así como la médula espinal.

Los síntomas más visibles son la pérdida de peso, fiebre y estado generalizado de fatiga.

Aún son desconocidas las causas por las que esta enfermedad afecta a las personas, e incluso se ha demostrado que el factor genético y hereditario no juega un papel muy importante en esta enfermedad.

Se cree que esta enfermedad puede ser causada por infecciones de algún tipo de hongos, virus o bacterias, pero hasta la fecha no se han identificado las mismas.

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis de Wegener?

La primera forma de diagnosticar este padecimiento es a través de biopsia del órgano afectado, buscando similitudes en las características de la afección de los órganos con esta enfermedad, siempre buscando puntos en común para detectarla bajo el microscopio.

Es importante tener mucha certeza al momento de diagnosticar esta enfermedad, pues existen algunas enfermedades que pueden imitar los mismos síntomas, y esto es necesario antes de iniciar un tratamiento, todo para garantizar mejoras en la calidad de vida de los pacientes.

Aunque los órganos más afectados son la nariz, senos paranasales, tráquea y orejas, y siendo la biopsia de estos órganos un procedimiento no invasivo, generalmente las biopsias en estos órganos no arrojan resultados certeros, por lo que los médicos deben recurrir a otros órganos donde las biopsias sí son más invasivas.

Opciones de tratamiento y prevención

Esta enfermedad era causa de muerte hasta los años 70. Sin embargo las investigaciones arrojaron que el uso de esteroides como la prednisona es de gran alivio y ayuda en la vida de los pacientes durante un periodo de tiempo.

Ya desde los años 60 el diagnóstico de esta enfermedad dejó de ser fatal, para buscar alternativas que lograran alargar la vida de los pacientes, comprobandose que un promedio de 90% de los pacientes respondieron positivamente a los tratamientos, y un total del 75% de los pacientes fueron capaces de lograr la remisión.

Sin embargo, este padecimiento tiene una gran cantidad de recaídas frecuentes en los pacientes, aún cuando sigan su tratamiento.

Aún los pacientes que han logrado la remisión de esta enfermedad, sufren temporalmente de recaídas, que aún bajo el tratamiento, siguen generando alta sensibilidad en los pacientes, y esto conlleva a intensificar el tratamiento, colocando medicamentos más potentes.

Hoy en día, la granulomatosis de Wegener es una afección grave que generalmente se trata de forma agresiva con medicamentos para suprimir el sistema inmunológico hasta que se resuelva la enfermedad activa.

Estos medicamentos generalmente se administran en dos fases: una fase de «inducción» inicial y una fase de «mantenimiento» posterior.

Fase de «inducción» de medicamentos inmunosupresores

Se recomendará a la mayoría de las personas con granulomatosis de Wegener activa que comiencen con un curso de «inmunosupresores» de inducción.

  • Potencia: estos son medicamentos más fuertes que ayudarán a controlar rápidamente la inflamación activa.
  • Duración: estos medicamentos generalmente se continúan durante tres a seis meses.
  • Tipos de medicamentos: por lo general, esto consistirá en un medicamento esteroide como la metilprednisolona y / o la prednisona en combinación con otro medicamento como el metotrexato, el rituximab o la ciclofosfamida.

Fase de «mantenimiento» de medicamentos inmunosupresores

Después de un período de medicamentos en fase de inducción, la mayoría de las personas con granulomatosis de Wegener pasarán a un curso de medicamentos inmunosupresores en fase de mantenimiento.

El objetivo de la terapia de mantenimiento es evitar que la enfermedad vuelva a causar síntomas.

  • Potencia: estos medicamentos generalmente son menos potentes que los medicamentos utilizados durante la fase de inducción y, por lo tanto, pueden causar menos efectos secundarios a largo plazo.
  • Duración: la terapia de mantenimiento generalmente se continúa por uno o dos años, y puede continuarse indefinidamente en personas que han tenido muchos episodios de enfermedad.
  • Tipos de medicamentos: los posibles medicamentos utilizados para el mantenimiento incluyen metotrexato, rituximab, azatioprina (Imuran) o micofenolato (Cellcept).

Opciones de tratamiento adicionales

Algunas personas con síntomas graves de la granulomatosis de Wegener pueden beneficiarse de un tratamiento llamado terapia de intercambio de plasma o cirugía para reparar las deformidades nasales asociadas.

  • Terapia de intercambio de plasma: en este tratamiento, su sangre se extrae y se reemplaza con productos sanguíneos de un donante sano. Esto puede ayudar a eliminar rápidamente las sustancias proinflamatorias en la sangre y controlar la enfermedad activa.
  • Cirugía para reparar las deformidades nasales: las personas que desarrollan deformidades nasales como la «deformidad nariz-silla de montar» pueden beneficiarse de una cirugía para reparar la nariz, que puede ayudar a abrir las fosas nasales y dar lugar a una nariz de apariencia más normal.