Es un cáncer de hígado y una condición muy poco frecuente en los niños.
Se estima que el 0,9 por 1 millón de niños sufren de esta condición, según el Hospital Infantil St. Jude. El hepatoblastoma se diagnostica con mayor frecuencia en los niños desde la infancia hasta aproximadamente 3 años de edad.
Muchos casos de hepatoblastoma se observaron por primera vez como una masa abdominal que los padres o un médico descubren mientras se baña o examina al niño.
Causas del hepatoblastoma
Aunque se desconoce la causa exacta del cáncer de hígado, hay una serie de afecciones genéticas que están asociadas con un mayor riesgo de desarrollar hepatoblastoma. Incluyen:
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann: este síndrome se caracteriza por una combinación de tumor de Wilms, insuficiencia renal, malformaciones genitourinarias y anomalías de gónadas (ovarios o testículos).
- Poliposis adenomatosa familiar: este es un grupo de enfermedades hereditarias raras del tracto gastrointestinal.
- Hemihypertrophy: esta condición es el crecimiento más rápido de una extremidad en un lado del cuerpo en comparación con el otro.
Los niños que están expuestos a la infección por hepatitis B a una edad temprana, o aquellos que tienen atresia biliar, también tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de hígado.
¿Qué niños están en riesgo de padecer hepatoblastoma?
Algunas condiciones de salud genética aumentan el riesgo de un niño. Éstos incluyen:
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Poliposis adenomatosa familiar.
- Enfermedades de almacenamiento de glucógeno.
- Síndrome de aicardi.
Los bebés que nacen con un peso muy bajo al nacer también parecen estar en mayor riesgo.
Signos y síntomas del hepatoblastoma
El hepatoblastoma generalmente se presenta como un nudo en el estómago. Otros síntomas incluyen:
- Poco apetito.
- Pérdida de peso.
- Letargo.
- Fiebre.
- Vómitos.
- Ictericia.
Diagnóstico del hepatoblastoma
Se necesita llevar a cabo algunas pruebas para averiguar lo más posible sobre el tipo, la posición y el tamaño del tumor.
Esto ayudará a decidir sobre el mejor tratamiento para el niño. Las pruebas incluirán:
Muestra de sangre: el hepatoblastoma suele producir una proteína llamada alfa-fetoproteína (AFP) que se libera en el torrente sanguíneo.
Esto se refiere generalmente como un marcador tumoral y se utiliza para controlar la respuesta al tratamiento.
Radiografía de tórax: con esto se busca descubrir si el tumor se ha propagado a los pulmones.
Ecografía: indicará la posición y el tamaño del tumor. También se puede utilizar la ecografía para monitorizar la respuesta al tratamiento.
Tomografía computarizada o resonancia magnética: una resonancia magnética o tomografía computarizada del abdomen y exploración de los pulmones del niño se llevará a cabo.
Esto dará una información más detallada sobre el tumor y puede mostrar si se ha propagado.
Biopsia: se trata de una pequeña operación, por lo general se lleva a cabo bajo anestesia general. El cirujano extirpará un pequeño trozo de tejido del tumor, lo que ayudará a obtener un diagnóstico específico.
Estándares
La estadificación es una medida de hasta qué punto el tumor se ha diseminado más allá de su sitio original. Para propósitos de tratamiento, hay dos grupos. Estos son «riesgo estándar» y «alto riesgo»:
El riesgo estándar: es cuando el tumor está confinado en el hígado y ha infectado la mayoría de los tres segmentos del hígado.
El alto riesgo: es cuando el tumor afecta a los cuatro segmentos del hígado y/o el tumor se ha diseminado fuera del hígado.
Tratamiento del hepatoblastoma
Cirugía
La cirugía se lleva a cabo después de la quimioterapia para reducir el tumor. El objetivo es eliminar el tumor completamente y esto se lleva a cabo por un cirujano especialista de hígado.
Si no es posible retirar el tumor por completo después de aplicada la quimioterapia, es posible que, el trasplante de hígado sea considerado.
Quimioterapia
El tratamiento con fármacos contra el cáncer se utiliza para destruir las células cancerosas. Generalmente se administra por medio de inyecciones y goteos en una vena (por vía intravenosa).
El tipo de quimioterapia puede variar en intensidad y duración de acuerdo con el grupo de riesgo del tumor.
Si el niño participa en un ensayo clínico, el tratamiento se explica con más detalle en la ficha técnica del ensayo específico. Se dará un esbozo del tratamiento en la forma de una ‘hoja de ruta’.
Ensayos clínicos
Los ensayos clínicos son estudios de investigación médica en pacientes que se llevan a cabo para tratar de encontrar nuevos y mejores tratamientos.
En el cáncer, los ensayos clínicos se utilizan más comúnmente para tratar de mejorar las diferentes formas de tratamiento como la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia.
El tratamiento que se está probando puede ser dirigido a:
- Mejorar el número de personas curadas (por ejemplo, tratando de nuevos tipos de cirugía o quimioterapia).
- Mejorar de la supervivencia.
- Aliviar de los síntomas del cáncer.
- Aliviar de los efectos secundarios del tratamiento.
- Mejorar la calidad de vida o la sensación de bienestar de las personas con cáncer.
Los ensayos clínicos también pueden implicar la investigación destinada a comprender más sobre la biología del tumor.
Se le puede pedir que nos permita realizar una investigación sobre la muestra de tumor extirpado durante la cirugía, o en muestras de sangre.
Efectos secundarios generales de la quimioterapia
Supresión de la médula ósea (mielosupresión)
Los medicamentos de quimioterapia disminuyen la producción de células sanguíneas por la médula ósea durante un periodo de tiempo variable.
Esto da lugar a un bajo nivel de células rojas en la sangre (anemia), glóbulos blancos bajos (neutropenia) y plaquetas (trombocitopenia).
El niño puede necesitar transfusiones de sangre o plaquetas y estará a un mayor riesgo de contraer infecciones.
Náuseas y vómitos
Algunos de los medicamentos de quimioterapia utilizados pueden hacer que el niño se sienta enfermo o con vómito.
Igualmente el médico recetará medicamentos para detener las náuseas y los vómitos. Estos son generalmente muy eficaces.
Dolor en la boca (mucositis)
Algunos de los medicamentos de quimioterapia hacen que el revestimiento de la boca y la garganta se ulcere y provoque dolor.
Efectos a largo plazo del tratamiento
Un pequeño número de niños pueden desarrollar efectos secundarios muchos años más tarde por el tratamiento que han recibido.
Estos pueden incluir problemas de audición, problemas de corazón y la función renal y un pequeño riesgo de desarrollar un segundo hepatoblastoma más adelante en la vida.
