Es una lesión linfática anormal que se desarrolla principalmente al nacer.
Es un defecto congénito que puede afectar cualquier parte del cuerpo humano, pero en la mayoría de los casos afecta el cuello y la cabeza.
Por lo tanto, afecta a los bebés y no a los adultos. Un higroma común es el de tipo quístico.
Órganos afectados por higroma quístico
En más del 75% de los casos, se presenta como predilección en el lado izquierdo del cuello. Si ha afectado el cuello, el mayor efecto se siente y experimenta en el ángulo posterior.
Alrededor del 20% de los casos de higroma quístico afectan la axila. El higroma quístico menos común (menos del 5%) ocurre en la ingle, el mediastino y el retroperitoneo. También se ha informado que esta afección ataca ubicaciones muy raras como el oído medio.
El higroma quístico fue descrito por Werenher por primera vez en el año 1843. Es sinónimo de malformación linfática macrocítica o linfangioma quístico que fue descrito por primera vez por Redenbacker en el año 1828.
¿Qué causa el higroma quístico?
Se cree que el higroma quístico surge de la combinación de varios factores que incluyen:
Fallo de la conexión entre el sistema linfático y el sistema venoso: esto puede provocar la acumulación de líquido en el punto en que los dos sistemas no se han conectado correctamente entre sí.
Fracaso de los tejidos linfáticos para brotar correctamente: si hay un problema de brotación de los tejidos linfáticos, puede haber algo de hinchazón y acumulación de líquido que conduce a un higroma quístico.
Restos linfáticos que están secuestrados: en este caso, habrá retención de crecimiento embrionario potencial.
Los restos linfáticos a veces pueden penetrar las estructuras del cuerpo que son adyacentes o, a veces diseccionar a lo largo de los planos de la cara y pueden canalizarse en última instancia.
Estos espacios mantendrán esas secreciones que producen y pueden desarrollar componentes quísticos debido a la falta de vías de salida venosa.
La naturaleza de los tejidos que rodean estos restos linfáticos determina el tipo de higroma y puede ser higroma quístico, higroma capilar o higroma cavernoso.
El higroma quístico en la mayoría de los casos se forma en el tejido areolar suelto, mientras que el higroma cavernoso y capilar en la mayoría de los casos se forma en los músculos.
Los estudios médicos tienden a mostrar que la ampliación del higroma quístico está directamente relacionada con la congestión en lugar de la proliferación real de las células.
Los estudios moleculares indican que el VEGF-C (factor de crecimiento endotelial vascular C) junto con sus receptores pueden jugar un papel muy importante en el desarrollo de malformaciones de higroma quística.
Traumatismo del cuello: el higroma quístico también puede desarrollarse como resultado de un traumatismo del cuello (que puede incluso ser causado por una cirugía), obstrucción o incluso inflamación de la vía de drenaje linfático.
Anomalías cariotípicas: se encuentra entre el 25 y el 70% de todos los casos de higroma quístico, los bebés también sufren anormalidades cariotípicas.
También es muy común en los bebés que sufren del síndrome de Down, el síndrome de Turner, la trisomía 13, la trisomía 18 o el síndrome de Klinefelter.
A pesar de que las condiciones ya mencionadas ocurren al mismo tiempo con higroma quístico, no se cree o no se ha demostrado que causen la afección.
Otras afecciones: también se ha informado de una mayor incidencia de higroma quístico en los bebés que padecen trastornos no cromosómicos como el síndrome de Fryns, el síndrome de Noonan, la acondroplasia y el síndrome del pterigión múltiple.
El higroma quístico también puede ser causado por la exposición intrauterina del alcohol.
A pesar de estas causas identificadas, se cree que puede haber otras causas o factores agravantes que aún no se conocen. Existe una investigación en curso sobre la condición por lo que puede haber más causas o factores de riesgo identificados en el futuro.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas del higroma quístico varían según la parte atacada e infectada por la afección. El higroma quístico tiene mucho predominio debajo de los músculos milohioideos y puede involucrar tanto a los triángulos posteriores como a los anteriores.
Tono azul sobre la piel: los quistes tienen pared gruesa y son de gran tamaño. Tienen muy poca participación con el tejido que lo rodea.
La piel que lo recubre puede tener un tono azul o en otros casos puede parecer muy normal. En algunos otros casos, el higroma quístico se presentará como una masa multiquística que tiene paredes delgadas.
Sangrado: debido a que son frágiles, pueden tener algunas áreas que realmente sangran. Como se indicó anteriormente, en la mayoría de los casos residen en la estrecha asociación con los conductos linfáticos y las venas grandes en la ingle, el cuello o el área axilar.
También pueden infiltrarse en las áreas de la piel que se encuentran a lo largo de las extremidades del tronco o incluso en las partes internas del abdomen o el tórax.
Se presentarán como hinchazones discretas, suaves y no sensibles que son en la mayoría de los casos, aunque no siempre compresibles.
Agrandamiento de la masa: el higroma quístico será claramente identificable en el momento del nacimiento y parecerá agrandarse gradualmente a medida que se llena de líquido.
Será peor si el punto de higroma quístico se infecta con microorganismos causantes de enfermedades como las bacterias. En este caso, pueden causar que el higroma quístico sea severo, muy inflamado y rojizo. También pueden llegar a ser muy sensibles y muy doloridos.
Problemas de respiración: los higromas quísticos que se encuentran en el cuello pueden causar problemas respiratorios debido a la presión que ejercen sobre las vías respiratorias del cuerpo.
Los niños que sufren este problema también pueden mostrar retraso en el crecimiento porque pueden tener problemas para comer y tragar.
También pueden tener desinterés en el juego debido al dolor o la incomodidad cuando tuercen el cuello u otra parte que el higroma quístico puede haber afectado.
Cicatrización de los tejidos: la infección del higroma quístico también puede conducir a una respuesta lenta a los tratamientos con antibióticos.
En caso de que esto suceda, el higroma quístico puede tener algunas cicatrices y los tejidos que lo rodean también pueden cicatrizarse. Esto puede causar muchas complicaciones para cualquier medida de intervención médica que se pueda realizar en forma de terapia quirúrgica.
¿Cuál es la prevalencia?
A nivel mundial, un niño de cada 6,000 a 16,000 bebés nacidos vivos tiene un higroma quístico. Es triste destacar que entre el 2 y el 6% de los bebés que nacen con esta condición mueren en el momento del nacimiento.
En la mayoría de los casos, esta muerte no se debe al higroma quístico, sino a las complicaciones que surgen de la afección, como bronquiectasias, neumonía y otras complicaciones del sistema de vías respiratorias.
Tasa de mortalidad de higroma quístico
La mortalidad depende directamente de la ubicación del higroma quístico. Si la condición ha afectado los vasos, los nervios, las vías respiratorias y los vasos linfáticos, entonces el bebé puede tener un riesgo muy alto de muerte.
Esto solo ocurre si la intervención médica necesaria no se busca temprano.
Factores de riesgo
Aunque los bebés de todas las razas en los EE. UU. Se ven igualmente afectados, ha habido una cierta disminución en las incidencias de higroma quística en los afroamericanos.
Tanto los bebés varones como las mujeres parecen estar igualmente afectados por la afección, por lo que no varía según el sexo.
Entre el 50% y el 65% de todos los casos de higroma quístico se diagnostican y pueden verse en el momento del nacimiento. En alrededor del 80 al 90% de todos los casos de higroma quístico, la condición estará completamente presente cuando el bebé alcance la edad de 2 años.
¿Se puede diagnosticar higroma quístico en un feto antes del nacimiento?
El higroma quístico se puede visualizar por gestación de 10 semanas a través de diversos procedimientos médicos. Estos procedimientos médicos varían en exactitud, detalles y costo.
El diagnóstico precoz de la condición en un feto antes de su nacimiento es muy bueno porque preparará a la madre y a los médicos para tomar las medidas de intervención necesarias para salvar la vida del bebé después del parto.
Métodos de diagnóstico
Ultrasonografía: uno de estos procedimientos médicos se conoce como ultrasonografía abdominal. Esta es una imagen médica que se toma a través del abdomen de la madre embarazada.
Estas imágenes solo mostrarán la ubicación y el posible tamaño del higroma quístico sin más detalles.
La ecografía transvaginal proporciona mejores detalles sobre la condición y es la más recomendada. En este examen, las imágenes médicas se tomarán con un dispositivo especial que se inserta a través del canal de parto de la vagina de la mujer embarazada.
Tomará la imagen sin obstrucciones para que pueda dar mejores detalles sobre el higroma quístico.
Resonancia magnética: para determinar la extensión del higroma quístico en el feto, el médico también puede usar imágenes de resonancia magnética de giro rápido.
Esta prueba proporciona imágenes de resolución ultra alta y puede proporcionar detalles muy claros y exactos sobre el higroma quístico en el feto. El inconveniente de la prueba es que es muy caro.
Amniocentesis: los médicos también pueden realizar una prueba de fluidos de amniocentesis; el líquido de amniocentesis rodea al feto y evita que experimente shock.
Los médicos pueden recolectar este líquido mediante una aguja especial y luego realizar algunas pruebas sobre ella. Los niveles altos de apha fetoproteins en este líquido pueden indicar que el feto tiene un higroma quístico.
Tratamiento
En casos muy raros y excepcionales, el higroma quístico puede sanar automáticamente después del nacimiento. En la mayoría de los casos, habrá necesidad de tratamiento e intervención médica.
Si se pincha el higroma quístico con una aguja, puede haber algún alivio temporal, pero puede ser seguido por una infección y eso puede complicar las cosas. También hay una probabilidad muy alta de que el fluido se acumule de nuevo.
Inyección de agentes químicos: si los quistes son grandes, se pueden inyectar agentes químicos pronto para reducir la hinchazón. Sin embargo, este tratamiento no es muy efectivo cuando los quistes son muy pequeños.
La inyección con los productos químicos todavía enfrenta otros riesgos y complicaciones para la salud. Si hay una infección en el higroma quístico, el bebé puede necesitar tratamiento con antibióticos.
En el presente, no hay agente que sea totalmente seguro. El bebé que sufre de higroma quístico tendrá que someterse a medicamentos constantes y frecuentes y cualquier cambio en la condición debe abordarse de inmediato.
Cirugía de higroma quístico: aunque todavía enfrenta riesgos y complicaciones, el tratamiento más prometedor es la cirugía una vez que la infección ha sido tratada y curada.
La mayoría de los cirujanos pediátricos no realizarán la cirugía hasta que el bebé haya alcanzado los seis meses.
Sin embargo, la cirugía puede realizarse antes del período de seis meses si la tasa de aumento del higroma quístico es más rápida que la tasa de crecimiento corporal del bebé.
¿Es segura la cirugía de higroma quístico?
La cirugía pediátrica es generalmente más sensible y complicada que la de los adultos. La cirugía para la eliminación completa del higroma quístico debe ser realizada por médicos muy bien entrenados y con experiencia.
Los cirujanos pediátricos admiten que esta cirugía suele ser muy difícil. Una vez que la cirugía se haya realizado con éxito, se espera que no haya complicaciones muy graves. Sin embargo, habrá un riesgo de recurrencia del higroma quístico en 5 a 10% de todos los tratamientos quirúrgicos exitosos.
Al hacer la cirugía, los cirujanos pediátricos hacen todos los esfuerzos necesarios para eliminar los restos del quiste.
Sin embargo, se debe tener en cuenta que los quistes no son cancerosos y por lo tanto no debe haber interferencia con los nervios principales o cualquier otra estructura vital del cuerpo al extraerlos.
