Poco conocido, pero muy peligroso.
El Leiomiosarcoma (LMS) es una forma rara de cáncer que afecta más comúnmente al útero, pero también puede afectar a otras áreas como la vejiga o el sistema gastrointestinal.
Se designa como un «sarcoma de tejido blando» y se origina en el músculo liso o involuntario. El LMS se considera maligno y es diferente de leiomioma que es benigno. Se considera «tratable» cuando se detecta temprano.
Estadísticas del Leiomiosarcoma
El LMS es raro, afectando sólo a 6 en 1 millón de mujeres, pero es muy agresivo y es probable que infecte otras áreas del cuerpo, incluyendo los pulmones.
A diferencia de otros cánceres que afectan al útero, el Leiomiosarcoma no suele responder a los tratamientos hormonales y los agentes quimioterapéuticos o los tratamientos de radiación que a veces son inadecuados.
Si el cáncer de leiomiosarcoma es detectado en las primeras etapas, el tratamiento más eficaz es generalmente la extirpación quirúrgica.
Con el fin de eliminar completamente el cáncer, el «margen claro» del tejido que rodea el tumor debe ser eliminado. Esto significa que el tumor junto con una porción del tejido que parece sano debe ser extirpado quirúrgicamente.
Si alguna célula cancerosa se deja en el cuerpo, un nuevo tumor puede comenzar a crecer.
Más de la mitad de todos los pacientes tratados con LMS requieren tratamientos adicionales dentro de los 8 a 16 meses después de la administración inicial
El uso de un Morcelador de energía para el tratamiento contra el Leiomiosarcoma
Un morcelador de energía es un dispositivo quirúrgico que se ha utilizado para procedimientos quirúrgicos ginecológicos.
Con él se pretende eliminar tumores y tejidos u órganos enfermos mediante cirugía mínimamente invasiva. Aunque fue diseñado para reducir el riesgo para los pacientes, su uso también puede propagar las células cancerosas cuando los tumores se eliminan.
Un morcelador de energía se inserta en la cavidad abdominal a través de una pequeña incisión similar a las incisiones utilizadas para la cirugía laparoscópica.
El morcelador de energía entonces «desmenuza» el tejido que se va a quitar que luego se succiona fuera del abdomen sin la necesidad de una incisión abdominal grande.
Los morceladores de energía se inventaron para eliminar una variedad de tumores y otros tejidos y órganos enfermos, tales como tumores renales, pero se han usado con mayor frecuencia para la extirpación del útero.
Se han utilizado en un número de miomectomías e histerectomías por razones tales como tumores fibroides y otros problemas ginecológicos incluyendo el leiomiosarcoma diagnosticado e indeterminado.
Los resultados han demostrado que el uso de un poderoso morcelador puede separar tumores dejando las células del tejido destrozado detrás.
En el caso de tumores benignos como los fibromas, los nuevos tumores fibroides pueden comenzar a crecer en otras áreas creando dificultades médicas.
En el caso del leiomiosarcoma, los nuevos cánceres de sarcoma que son malignos se extenderán, haciendo el tratamiento de la enfermedad mortal mucho más difícil.
Desafortunadamente, la aparición del leiomiosarcoma puede no ser identificada u ocultada hasta que se produce una extirpación quirúrgica. El poderoso uso de la morcelación hace que la propagación del leiomiosarcoma sea mucho más probable.
El cáncer, incluyendo el leiomiosarcoma que se ha propagado a través de la morcelación, puede afectar a cualquier órgano de la cavidad abdominal incluyendo el hígado, los riñones, la vejiga, los intestinos o la pared abdominal.
Las células cancerosas que han sido esparcidas debido a la morcelación pueden potencialmente entrar en la sangre o sistema linfático y viajar a otras partes del cuerpo como los huesos, los pulmones, el corazón o el cerebro.
La tasa de supervivencia de cinco años para los pacientes con leiomiosarcoma se reduce drásticamente si el cáncer se ha propagado y es sólo del 4 al 16 por ciento.
Síntomas
El Leiomiosarcoma, o LMS es una forma rara y algo agresiva de cáncer que aparece sólo en los tejidos blandos del cuerpo.
Además, sólo aparece en los músculos involuntarios, lo que significa que puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo debido a su capacidad para formarse en los vasos sanguíneos. También es en parte una enfermedad encubierta.
No crea ningún síntoma notable en sus etapas más tempranas y se diagnostica generalmente solamente después de que un paciente desarrolle quejas o síntomas muy perceptibles, tales como:
- Zonas o nódulos hinchados en el cuerpo
- Hinchazón abdominal
- Dolor o hinchazón inusual en cualquier parte del cuerpo
- Un cambio en la menstruación (o sangrado vaginal después de la menopausia)
- Dificultad para respirar
Es importante recordar que cualquier sarcoma, incluyendo los tumores cancerosos del LMS, puede comenzar como grumos pequeños y enteramente indoloros debajo de la piel.
Aunque a menudo se muestran en las piernas y los brazos, pueden estar en cualquier parte, incluyendo el abdomen.
A medida que aumentan de tamaño, presionan sobre todo en las áreas circundantes, incluyendo los nervios, órganos, vasos sanguíneos y músculos.
Debido a eso, los síntomas pueden incluir una larga lista de otros problemas relacionados con el tumor, pero no con el propio LMS.
Debido a que el Leiomiosarcoma es una forma de cáncer que normalmente viaja a través del torrente sanguíneo en lugar de a través de los tejidos linfáticos, no puede causar hinchazón a estos tejidos.
Esto es un poco diferente de otras formas de cáncer que tienden a presentarse específicamente con ganglios linfáticos hinchados o glándulas.
Origen del Leiomiosarcoma
Desafortunadamente, la naturaleza del leiomiosarcoma hace difícil determinar su fuente real.
Por ejemplo, para crear tratamientos es esencial saber qué células en un órgano o tejido blando figuran en la causa subyacente del desarrollo de la enfermedad.
Sin embargo, con el LMS es totalmente posible que se propague dentro de un solo órgano sin dejar marcas o marcadores distintivos en cuanto a su forma original.
Por ejemplo, algunos médicos postulan que el LMS uterino puede desarrollarse a partir del revestimiento de los vasos sanguíneos uterinos y no de los músculos de la pared uterina, sin embargo, esto es difícil de determinar.
Los síntomas del LMS uterino, sin embargo, serían similares en la hemorragia y cólicos, la sensación de pesadez en la pelvis, y la presencia de tumores fibroides (no cancerosos).
¿Qué hacer después?
Si usted tiene una hinchazón en el cuerpo que no ha estado allí antes, siempre es recomendable visitar a un médico inmediatamente – incluso si es una inflamación indolora. También debe haber un punto en el que sepa si usted es alguien que ha estado expuesto a los diversos factores de riesgo para el desarrollo del LMS.
Aunque no hay causas oficialmente conocidas para el desarrollo de la enfermedad, hay muchos expertos que están de acuerdo en que ciertos factores pueden poner a las personas en riesgo. Éstas incluyen:
- Tener más de 50 años
- Haber sido tratado por cáncer en el pasado usando radioterapia
- Experimentar edema crónico en las extremidades después de un tratamiento quirúrgico (la mastectomía radical es un problema común relacionado con el edema en los brazos)
- Trastornos autoinmunes
- Trastornos de la tiroides
- Trastornos relacionados con estrógeno
- Exposición a una larga lista de sustancias químicas y carcinógenos ambientales
- Inflamación crónica en el cuerpo
- Otras enfermedades
Como puede ver, eso representa una tremenda cantidad de riesgo que podría aplicarse a casi cualquier persona.
Sin embargo, si alguno de esos factores de riesgo se aplica a usted, y también está experimentando los otros síntomas físicos enumerados anteriormente, debe dirigirse a su médico de inmediato.
Aunque la mayoría de los síntomas del LMS pueden ser causados por una larga lista de otras condiciones menos graves, es mejor no esperar a ver si se desarrollan más problemas. La prevención siempre es la mejor solución.
Causas
La causa exacta del leiomiosarcoma es desconocida. Los investigadores especulan que los factores genéticos pueden jugar un papel contribuyente en la causa de LMS.
En individuos con cáncer, incluido el leiomiosarcoma, pueden desarrollarse tumores malignos debido a cambios anormales en la estructura y orientación de ciertas células conocidas como oncogenes o genes supresores de tumores.
Los oncogenes controlan el crecimiento celular; los genes supresores de tumores controlan la división celular y aseguran que las células mueran en el momento adecuado. La causa específica de los cambios en estos genes es desconocida.
Sin embargo, la investigación actual sugiere que las anomalías del ADN (ácido desoxirribonucleico), que es el portador del código genético del cuerpo, son la base subyacente de la transformación celular maligna.
Estos cambios genéticos anormales pueden ocurrir espontáneamente por razones desconocidas o, más raramente, pueden ser heredados.
Tratamiento
Debido a la rareza de estos tumores y la necesidad de un equipo de tratamiento de múltiples especialidades, el mejor tratamiento se puede llevar a cabo en un centro especializado con experiencia en el cuidado del sarcoma.
La planificación del tratamiento comienza con una revisión multidisciplinaria de la historia del paciente, todas las imágenes radiográficas disponibles y los resultados patológicos de la biopsia.
Luego se formula un plan de tratamiento basado en los aportes de cirujanos ortopédicos y generales, radiólogos musculoesqueléticos, patólogos, oncólogos médicos y oncólogos radiólogos.
Cirugía
El control local de los sarcomas de tejidos blandos generalmente se logra con la resección quirúrgica. La planificación preoperatoria basada en información radiográfica y patológica es importante para garantizar márgenes quirúrgicos adecuados. Lograr amplios márgenes quirúrgicos es importante para prevenir la recurrencia local.
Terapia de radiación
Muchos tumores involucran o están directamente adyacentes a las estructuras vitales. En estos casos, lograr un margen quirúrgico amplio es imposible.
La radioterapia es un tratamiento adicional importante para mejorar las tasas de control local cuando los márgenes quirúrgicos están cerca, especialmente en los sarcomas de alto grado.
La radioterapia se puede administrar preoperatoriamente (neoadyuvante) o posoperatoria (adyuvante). La radioterapia también puede utilizarse como un medio de control local paliativo en casos donde ya se ha producido una metástasis extensa.
Quimioterapia
La función principal de la quimioterapia es en el tratamiento de la enfermedad metastásica. Si bien no es curativo, puede ralentizar la progresión de la enfermedad sistémica.
Los agentes que se usan en algunos centros de sarcoma incluyen: doxorrubicina e ifosfamida, gemcitabina y taxotere (docetaxel), dacarbazina y ecteinascidina.
Actualmente se están llevando a cabo estudios de investigación para identificar otros agentes que pueden ser útiles en el tratamiento del leiomiosarcoma. La quimioterapia a veces se usa como adyuvante en el tratamiento de sarcomas localizados.
No se ha demostrado un claro beneficio de supervivencia en los leiomiosarcomas retroperitoneales. Sin embargo, la quimioterapia preoperatoria puede ayudar a reducir el tumor lejos de las estructuras vitales y mejorar la capacidad de los cirujanos para extirpar con éxito un tumor grande.
En el leiomiosarcoma localizado de las extremidades, puede haber un beneficio de supervivencia para la quimioterapia adyuvante con regímenes basados en doxorrubicina.
Tanto los estudios retrospectivos como los prospectivos han demostrado un beneficio para los regímenes neoadyuvantes basados en doxorrubicina e ifosfamida en pacientes con sarcomas de alto grado grandes (> 8 cm).
