Es un cáncer que comienza en los linfocitos.
En el linfoma no Hodgkin el crecimiento anormal de las células no puede ser controlado por las defensas naturales del cuerpo.
Las células cancerosas pueden crecer y eventualmente formar tumores que afectan el sistema linfático.
El linfoma no Hodgkin no es una enfermedad única sino más bien un grupo de varios cánceres estrechamente relacionados, llamados neoplasmas linfoides.
La revisión más reciente de 2016 de la clasificación de neoplasias linfoides de la Organización Mundial de la Salud estima que existen al menos 86 tipos de linfoma no Hodgkin.
Aunque los diversos tipos de linfoma no Hodgkin comparten muchas características comunes, difieren en ciertas características, incluida su apariencia bajo el microscopio.
Sus características moleculares y patrones de crecimiento, su impacto en el cuerpo y cómo responden a los diferentes tipos de tratamiento.
El sistema linfático
Para comprender qué es el linfoma, es útil conocer el sistema linfático del cuerpo.
El sistema linfático es parte del sistema inmune, el cual tiene como función ayudar a combatir las infecciones y otras enfermedades, también ayuda a los fluidos a moverse por el cuerpo.
Este sistema está formado por una red de vasos linfáticos, ganglios linfáticos y los órganos linfáticos.
Los vasos linfáticos transportan líquido linfático, que contiene linfocitos y otros glóbulos blancos, anticuerpos y nutrientes. Los ganglios linfáticos son estructuras en forma de frijol que están ubicados a lo largo de los vasos linfáticos.
Los órganos del sistema linfático incluyen el bazo, el timo, las adenoides, las amígdalas y la médula ósea.
Los linfocitos se desarrollan en la médula ósea a partir de células básicas llamadas células madre.
Las células madre se desarrollan en diferentes tipos de células que tienen funciones diferentes. Los principales tipos de linfocitos son:
- Las células B, estas producen anticuerpos para combatir bacterias, virus y hongos, produciendo proteínas denominadas anticuerpos. Los anticuerpos se unen a los gérmenes, marcándolos para su destrucción por otras partes del sistema inmune.
- Las células T, estas combaten la infección, y destruyen las células anormales y controlan la respuesta inmune. Otras células T ayudan a aumentar o disminuir la actividad de otras células del sistema inmunitario.
- Las células asesinas naturales atacan células anormales o extrañas.
Los linfocitos a veces cambian, por lo que ya no crecen ni se comportan normalmente. Estas células anormales pueden formar tumores llamados linfomas.
Debido a que los linfocitos se encuentran en todo el sistema linfático, el linfoma no Hodgkin puede comenzar casi en cualquier parte del cuerpo.
Por lo general, comienza en un grupo de ganglios linfáticos en una parte del cuerpo, como en el cuello, por encima de la clavícula, debajo de los brazos, en el abdomen o en la ingle.
El linfoma no Hodgkin se puede diseminar a casi cualquier tejido u órgano en el cuerpo a través del sistema linfático o del torrente sanguíneo.
Los linfocitos anormales, o células de linfoma, pueden permanecer en los ganglios linfáticos o formar tumores sólidos en el cuerpo.
Clasificaciones del linfoma no Hodgkin
La Organización Mundial de la Salud (OMS) incluye tanto linfomas como las leucemias linfocíticas, o linfoma no Hodgkin.
Ambos comienzan en los linfocitos, pero las células del linfoma se encuentran en diferentes lugares del cuerpo.
Si los tumores se desarrollan en los ganglios linfáticos u otros órganos, se considera un linfoma.
Si las células de linfoma están en la sangre o en la médula ósea y se desarrolla un tumor, se considera un linfoma de leucemia.
Otros cánceres del sistema linfático se denominan linfoma de Hodgkin.
Las células anormales del linfoma de Hodgkin se ven y se comportan de forma diferente a las células de linfoma no Hodgkin y su tratamiento es diferente.
Existen diferentes tipos de linfomas, aproximadamente 30 tipos distintos.
Se agrupan según el tipo de linfocito desde el que se inician.
Los diferentes tipos de linfomas no Hodgkin se ven diferentes bajo un microscopio.
También se desarrollan y crecen de manera diferente.
El grado de los linfomas no Hodgkin se basa en qué tan diferentes o anormales son las células de linfoma en comparación con los linfocitos normales.
El linfoma no Hodgkin se clasifica ampliamente en dos grupos:
Linfomas de células B:
Los linfomas de células B se desarrollan a partir de células B anormales y representan alrededor del 85 por ciento de todos los linfomas no Hodgkin.
La mayoría de los tipos de los linfomas no Hodgkin comienzan en estas células.
Linfoma asesino natural de los linfocitos T:
Los linfomas de células T se desarrollan a partir de células T anormales o células asesinas y representan alrededor del 15 por ciento de todos los linfomas no Hodgkin.
El linfoma no Hodgkin que comienza en las células asesinas se agrupa con linfomas de células T.
Los linfomas no Hodgkin también se clasifican como Linfomas indolentes (de crecimiento lento) o agresivos que crecen rápidamente y generalmente necesitan de un tratamiento inmediato. También se llaman linfomas de grado intermedio o de alto grado.
- El linfoma no Hodgkin indolente (bajo grado): Representa a las células cancerosas que están bien diferenciadas. Se ven y actúan como células normales y tienden a tener un crecimiento lento. Estos tienden a crecer lentamente.
- El linfoma no Hodgkin agresivo (de alto grado): Representa a las células cancerosas que se encuentran poco diferenciadas o no están diferenciadas. Se ven y actúan menos normal. Estos linfomas no Hodgkin tienden a crecer rápidamente.
Cada tipo de linfoma no Hodgkin puede comportarse de manera diferente y puede necesitar diferentes tratamientos.
Causas
El linfoma no Hodgkin, está conexo a una serie de factores de riesgo, sin embargo, no es conocida la causa específica de la mayoría de los linfomas.
Se supone que algunos cambios en el ADN provocan que los linfocitos normales se conviertan en células de linfoma.
Los genes encargados de controlar la división celular o que provocan que las células mueran en un momento determinado se llaman genes supresores de tumores.
Los linfomas pueden ser originados por mutaciones o cambios en el ADN, que pueden desactivar los genes supresores de tumores.
Los cambios genéticos relacionados con el linfoma no Hodgkin generalmente se adquieren durante la vida, en lugar de heredarse.
Pueden ser provocados por la exposición a sustancias radioactivas, pero a veces se producen sin ningún motivo aparente, parecen estar asociado a la edad ya que la mayoría de los linfomas se presentan en pacientes mayores.
Los linfocitos (las células a partir de las cuales se originan los linfomas) son células del sistema inmunitario, por lo que no es sorprendente que los cambios en el sistema inmune parezcan desempeñar un papel importante en muchos casos de linfoma:
- Las personas con deficiencias inmunológicas, debido a afecciones hereditarias, tratamiento con ciertos medicamentos, trasplantes de órganos o infección por SIDA, tienen muchas más posibilidades de desarrollar linfoma que las personas sin un sistema inmunitario debilitado.
- Las personas que padecen de ciertas enfermedades autoinmunes, en este tipo de enfermedad el sistema inmune ataca constantemente una ciertas células, los individuos tienen un mayor riesgo de padecer de linfoma.
- Las personas que padecen de ciertas infecciones crónicas, presentan un mayor riesgo, probablemente debido a que el sistema inmunitario está produciendo constantemente gran cantidad de linfocitos para combatir la infección, lo que desarrolla las posibilidades de errores en el ADN.
Síntomas
Es importante tener en cuenta que la mayoría de los pacientes con estos síntomas no tienen linfoma, ya que las enfermedades o afecciones no relacionadas con el linfoma pueden causar muchos de estos síntomas.
Algunos signos y síntomas generales incluyen:
Ganglios linfáticos agrandados:
El linfoma no Hodgkin puede causar que los ganglios linfáticos se agranden.
Cuando los afectados son los ganglios linfáticos cercanos a la superficie del cuerpo (como en la ingle, en los lados del cuello, por encima de la clavícula o en las axilas), se pueden percibir como bultos debajo de la piel.
Vómitos, nauseas, dolores abdominales:
Los linfomas dispuestos en el estómago o los intestinos pueden provocar náuseas, dolores abdominales o vómito.
Problemas asociados con el sistema nervioso:
Los linfomas ubicados en el cerebro y en la médula espinal, pueden causar dolor de cabeza, debilidad, cambios en la personalidad, visión doble, entumecimiento facial, dificultad para hablar y a veces, convulsiones.
Fatiga, problemas para respirar, aparición de moretones o sangrado:
La vena cava superior es la encargada de transportar la sangre desde la cabeza y los brazos hasta el corazón.
Pasando muy cerca del timo y de los nódulos linfáticos dentro del cofre.
Los linfomas que se originan en esta área pueden presionar estos órganos, provocando hinchazón y hasta un color morado en la cabeza, los brazos y la parte superior del pecho.
También puede causar problemas para respirar y un cambio en la conciencia si afecta el cerebro.
Puede poner en peligro la vida y debe tratarse de inmediato.
Abdomen hinchado:
Esto puede ser causado por los ganglios linfáticos o los órganos como el bazo o el hígado inflamados, o por la retención de grandes cantidades de líquido.
Sensación de llenura:
El bazo inflamado puede ejercer presión sobre el estómago, dando lugar a una pérdida del apetito y la sensación de llenura después de una ingerir pequeñas cantidades de comida.
Dolor o presión en el pecho, falta de aliento o tos:
Si el linfoma se inicia en el timo o en los ganglios linfáticos ubicados en el tórax, pueden oprimir la tráquea, causando tos, dificultad para respirar o una sensación de presión o dolor en el pecho.
Y otros síntomas como infecciones frecuentes, fiebre, ya que las infecciones son las características comunes de los ganglios linfáticos inflamados.
Síntomas como bultos o protuberancias con comezón, rojos o morados típicos del linfoma de piel.
Diagnóstico
Historial médico y examen físico:
Síntomas, factores de riesgo y otras afecciones. Exámenes a los ganglios linfáticos y otras áreas del cuerpo, como el bazo y el hígado.
Pruebas de laboratorio:
Análisis de sangre:
Para detectar infecciones u otros problemas. Como un hemograma completo, el virus de la hepatitis C, lactato deshidrogenasa, las pruebas de química sanguínea, el virus de la hepatitis B, o virus de inmunodeficiencia humana.
Citometría de flujo e inmunohistoquímica:
Estas pruebas ayudan a determinar si la causa de la inflamación del ganglio linfático es debido a un linfoma, cualquier otro tipo de cáncer o debido a una enfermedad no cancerosa.
Pruebas cromosómicas:
En algunos tipos de linfoma, las células presentan cambios en sus cromosomas y estos cambios a menudo pueden ayudar a identificar el tipo de linfoma.
Estas pruebas de laboratorio son: La citogenética, la hibridación fluorescente in situ, reacción en cadena de la polimerasa.
Biopsia:
Esta es la única forma de confirmar el diagnóstico de un linfoma no Hodgkin.
- Biopsia excisional: Cuando se extirpa todo el ganglio linfático.
- Biopsia incisional: Cuando se elimina una pequeña parte de un tumor o del ganglio.
El tamaño y la forma de las células y la forma en que están organizadas pueden mostrar no solo si el paciente tiene un linfoma, sino también qué tipo de linfoma es.
Pruebas de imágenes:
Radiografía de pecho, tomografía computarizada, imagen de resonancia magnética, ultrasonido, tomografía por emisión de positrones. Estas pruebas se pueden realizar por varias razones, que incluyen:
- Para buscar posibles causas de ciertos síntomas.
- Para ayudar a determinar la etapa o extensión del linfoma.
- Para demostrar que el tratamiento está funcionando.
- Para buscar posibles signos de linfoma que regresen después del tratamiento.
Otras pruebas:
Pruebas de la función cardíaca y pulmonar, ecocardiograma (un ultrasonido del corazón), pruebas de función pulmonar.
Etapas del linfoma no Hodgkin
El sistema de estadificación actual para el linfoma no Hodgkin en adultos se conoce como la clasificación de Lugano.
Las etapas están descritas por los números romanos I a IV.
Etapa I:
Cuando el linfoma está ubicado en un área del ganglio linfático o un órgano linfoide, o solo en un área de un solo órgano fuera del sistema linfático.
Etapa II:
Cuando el linfoma se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos de un mismo lado, sea del área de arriba o de abajo del diafragma, o afecta a grupos de ganglios linfáticos ubicados en el mismo lado del diafragma.
Etapa III:
Cuando el linfoma se ubica en las áreas de los ganglios linfáticos a ambos lados, tanto arriba como abajo del diafragma o se encuentra en los ganglios linfáticos por encima del diafragma.
Etapa IV:
En esta etapa el linfoma se ha diseminado ampliamente en más de un órgano fuera del sistema linfático, como en la médula ósea, en el hígado o en el pulmón.
La etapa del linfoma es importante para determinar las opciones del tratamiento del paciente.
Para muchos de los tipos más comunes de linfoma no Hodgkin, el tratamiento se basa en parte en si el linfoma es «limitado» (estadio I o estadio II no voluminoso) o «avanzado» (estadio III o IV).
Para algunos otros tipos de linfoma no Hodgkin, como los linfomas de crecimiento rápido como el linfoma de Burkitt, el estadio es menos importante al momento de decidir el tratamiento.
Tratamiento
Las opciones de tratamiento para los pacientes con linfoma no Hodgkin pueden incluir:
- Tratamiento de quimioterapia.
- La inmunoterapia o terapia biológica.
- Las terapias dirigidas molecularmente.
- La radioterapia.
- El trasplante de células madre.
- La cirugía.
Otra parte muy importante del tratamiento es la atención paliativa o de apoyo, que consiste en el alivio de los síntomas causados por el linfoma no Hodgkin, para ayudar al paciente a sentirse más cómodo.
