Lisosomas: Historia, Formación, Función, Acción y Trastornos De La Función Lisosómica

cual es la función de los lisosomas

Es un organelo subcelular que se encuentra en casi todos los tipos de células eucariotas.

Cada lisosoma está rodeado por una membrana que mantiene un ambiente ácido en el interior a través de una bomba de protones. Los lisosomas contienen una amplia variedad de enzimas hidrolíticas (hidrolasas ácidas) que descomponen macromoléculas tales como ácidos nucleicos, proteínas y polisacáridos.

Estas enzimas son activas solo en el interior ácido del lisosoma; su actividad dependiente del ácido protege a la célula de la autodegradación en caso de fuga o rotura lisosomal, ya que el pH de la célula es de neutro a ligeramente alcalino.

Historia

Los lisosomas fueron descubiertos por el citólogo belga Christian René de Duve en la década de 1950. Este descubrimiento fue premiado con el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1974.

Formación de los lisosomas

Los lisosomas se originan brotando de la membrana de la red trans-Golgi, una región del Complejo de Golgi responsable de clasificar proteínas recién sintetizadas, que pueden designarse para su uso en lisosomas, endosomas o la membrana plasmática.

Los lisosomas luego se fusionan con vesículas de membrana que se derivan de una de tres vías: endocitosis, autofagocitosis y fagocitosis.

Un lisosoma es básicamente una vesícula especializada que contiene una variedad de enzimas. Las proteínas de la enzima se crean primero en el retículo endoplásmico rugoso.

Esas proteínas se empaquetan en una vesícula y se envían al aparato de Golgi. El Golgi luego hace su trabajo final para crear las enzimas digestivas y elimina una pequeña vesícula muy específica. Esa vesícula es un lisosoma.

A partir de ahí, los lisosomas flotan en el citoplasma hasta que se necesitan. Los lisosomas son orgánulos de membrana única.

Función

Los lisosomas son responsables de la digestión de macromoléculas, partes celulares antiguas y microorganismos.

El propósito del lisosoma es digerir cosas. Se pueden usar para digerir alimentos o descomponer la célula cuando muere.

Acción lisosómica

Como los lisosomas son pequeñas máquinas de digestión, se ponen a trabajar cuando la célula absorbe o come algo. Una vez que el material está dentro de la célula, los lisosomas se unen y liberan sus enzimas.

Las enzimas descomponen moléculas complejas que pueden incluir azúcares y proteínas complejas.

¿Que sucede si la comida escasea y la célula muere de hambre?

Los lisosomas van a funcionar incluso si no hay comida para la célula. Cuando se envía la señal, los lisosomas digieren los orgánulos de las células en busca de nutrientes.

Trastornos de la función lisosómica

Hay aproximadamente 30 trastornos bastante raros en humanos que se deben a defectos en la función endolysosomal. Todos son causados por errores en el código genético y todos son trastornos de almacenamiento lisosómico.

En estos trastornos, los productos se acumulan en los lisosomas porque las enzimas que acelerarían su degradación están ausentes o son defectuosas. Cada trastorno tiene un nombre médico específico.

Alguno de los trastornos más conocidos incluyen:

  • Enfermedad de células I: los lisosomas de las células de fibroblastos son deficientes en casi todas las enzimas hidrolíticas y se acumulan grandes «inclusiones» no digeridas en las células de los pacientes.
  • Enfermedad de Tay-Sachs: un trastorno de almacenamiento lisosomal en las células nerviosas, casi siempre causa la muerte prematura, pero la incidencia de la muerte ahora está disminuyendo gracias a las pruebas y al asesoramiento genético.
  • Pompe y Gaucher: se acumulan grandes cantidades de lípidos en los lisosomas.
  • Síndrome de Hurler: implica un defecto en el metabolismo de los mucopolisacáridos, es una enfermedad de almacenamiento lisosomal.