Se encuentra solo en células eucariotas, debido a que solo las células eucariotas tienen núcleos.
La membrana nuclear protege y cubre la cromatina y el núcleo. Funciona muy similar a la membrana celular, ya que cumple básicamente las mismas funciones que la membrana celular, con la excepción de que está aplicando las funciones al núcleo de la célula.
La membrana nuclear tiene poros nucleares, que son selectivamente permeables, ya que restringen lo que entra y sale del núcleo.
Estructura de la membrana nuclear
La envoltura nuclear tiene dos membranas, cada una con la estructura de membrana típica de la célula. Cada membrana está compuesta por una doble bicapa. Esto significa que tiene cuatro capas totales de fosfolípidos que forman dos bicapas distintas.
La membrana que está más externa esta unida con el retículo endoplásmico rugoso y tiene adheridos ribosomas. La membrana nuclear interna tiene adherida la cromatina.
La membrana nuclear está enredada en una red de filamentos que le confieren estabilidad.
La lámina nuclear consiste en «filamentos intermedios», de 30 a 100 nm de espesor. Estos filamentos intermedios son polímeros.
Dentro de las dos membranas se observa un espacio lleno de material filamentoso.
En el espacio entre las dos membranas externa e interna se fusionan en algunas áreas, creando canales de proteínas llamados poros nucleares, que favorecen el transporte selectivo de sustancias entre el núcleo y el citoplasma celular.
Los poros nucleares se forman en sitios donde se unen las membranas interna y externa de la envoltura nuclear. Estos poseen un diámetro entre 50 a 100 nm.
Poseen una estructura compleja, formada por proteínas que forman un anillo y revisten la estructura del poro internamente, denominadas nucleoporinas.
A veces, se puede ver un diafragma delgado que se extiende horizontalmente a través del poro. Además, la cromatina que transporta el material genético está organizada de manera que se crea un espacio o vía para el poro nuclear.
La bicapa externa interactúa con el citoplasma y está físicamente conectada al retículo endoplásmico rugoso. En realidad, se puede pensar en el retículo endoplásmico rugoso como una extensión de la bicapa nuclear externa.
Esta conectividad de membrana cercana permite al ácido ribonucleico mensajero pasar directamente del ácido desoxirribonucleico en el núcleo a los ribosomas del retículo endoplásmico rugoso, sin entrar en contacto con el entorno relativamente duro del citoplasma.
La técnica de tinción negativa es una de las técnicas más utilizadas para estudiar los poros nucleares. Este procedimiento deposita metales pesados alrededor de las estructuras y se delinea la estructura superficial.
Cuando se coloca en un microscopio electrónico, el metal pesado alrededor de la estructura retarda el haz de electrones.
Se crea una imagen «negativa» en la fotografía, de la estructura del poro, ya que las estructuras permiten el paso del haz de electrones, activando la emulsión fotográfica.
Otra forma de visualizar los poros nucleares es mediante congelación. Este proceso implica la congelación rápida de estructuras seguida de un fracturamiento.
Las membranas se separan a lo largo de la bicapa lipídica y se muestra la cara próxima al citoplasma o la cara extracelular de la membrana.
Luego, se hace una réplica de la membrana al evaporar el metal pesado sobre la superficie. Esta réplica es lo que se ve en el microscopio electrónico de transmisión.
Función de la membrana nuclear
Transporte de material por el poro nuclear
El poro se comporta como un canal lleno de fluidos por medio del cual se lleva a cabo, el transporte el cual es muy frecuente y rápido, y se realiza en ambas direcciones indistintamente e incluso simultáneamente.
Este transporte puede ocurrir de varias maneras:
Por difusión
La difusión simple es el tipo de transporte que realizan las sustancias con un tamaño menor a 50 KDa.
Transporte pasivo facilitado
Al igual que el transporte por difusión, estos transportes se realizan en contra del gradiente y es el tipo de transporte de las sustancias de mayor tamaño.
Transporte activo
Esta forma de transporte se supone cuando las moléculas más grandes que el diámetro de poro ingresan al núcleo. Este transporte requiere de un gasto energético (ATP).
El poro puede dilatarse realmente hasta 26 nm cuando recibe la señal adecuada. Los estudios han demostrado que la señal está en las secuencias peptídicas.
Estas son secuencias de reconocimiento ricas en lisina, arginina y prolina. La señal puede controlar la dirección del transporte del ARN.
Reproducción celular
La bicapa nuclear interna está repleta de proteínas que interactúan con los contenidos del núcleo, especialmente el ADN.
Los filamentos llamados laminados conectan los cromosomas a las proteínas de la membrana interna y ayudan al núcleo a mantener su forma. El espacio entre las dos bicapas se llama espacio perinuclear.
Los factores de transcripción, ARNm y algunos otros pequeños individuos se mueven a través de las bicapas y el espacio perinuclear a través de canales grandes llamados poros nucleares.
El aspecto más fascinante de estos poros es que pueden dilatarse y contraerse para permitir o bloquear el acceso de las moléculas más grandes a través de la membrana nuclear, de manera similar a como la pupila de su ojo se agranda o achica para permitir que más o menos luz alcance la retina.
Por último, a medida que la célula se prepara para la reproducción, las proteínas en el citoplasma disuelven la membrana nuclear para que el ADN duplicado pueda separarse en lados opuestos de la célula.
Pueden desempeñar un papel en el ensamblaje y el desmontaje antes y después de la mitosis.
Después de que se fosforilan, esto desencadena el desmontaje de la lámina y provoca que la envoltura nuclear se disuelva en vesículas.
La desfosforilación invierte esto y permite que el núcleo se reforme.
Después de la división celular, se forman nuevas membranas nucleares en las dos células «hijas» y se reanudan sus funciones vitales para proteger el ADN y proporcionar comunicación entre el núcleo y el resto de la célula.
La lámina nuclear también interviene en la organización de la cromatina.
Enfermedades asociadas a la membrana nuclear
En la última década, una amplia gama de fascinantes enfermedades monogénicas se han relacionado con mutaciones en el gen que codifica las láminas nucleares de tipo A.
Dentro de las enfermedades clínicas que afectan predominantemente al músculo estriado, adiposo y el nervio periférico, o dan un fenotipo de progeria tenemos:
Músculo estriado
- Distrofia muscular Emery-Dreifuss autosómica dominante (y raramente recesiva).
- Miocardiopatía dilatada 1A.
- Distrofia muscular de cintura tipo 1B.
- Distrofia muscular congénita.
- Síndrome de «corazón-mano».
Tejido adiposo
- Lipodistrofia parcial familiar tipo Dunnigan.
- Lipoatrofia con diabetes y otras características de resistencia a la insulina.
- Síndromes de lipodistrofia atípica.
- Displasia mandibuloacral.
Nervio periférico
- Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2B1.
Fenotipo de la progeria
- Síndrome de progeria Hutchinson-Gilford.
- Síndrome de Werner atípico.
- Trastornos progeroides variados.
- Displasia mandibuloacral.
Varias enfermedades también son causadas por mutaciones en genes que codifican laminillas de tipo B y proteínas que se asocian con la lámina nuclear.
Los estudios de estas llamadas laminopatías o envolventes nucleares, algunos de los cuales son trastornos humanos comunes de la fenocopia, proporcionan pistas sobre las funciones de la envoltura nuclear y conocimientos sobre la patogénesis de la enfermedad y el envejecimiento humano.
Enfermedades causadas por mutaciones en genes que codifican láminas o proteínas de tipo B asociadas con la lámina nuclear:
- Cardiomiopatía con distrofia muscular.
- Anomalía de Pelger-Huët (heterocigota).
- Displasia esquelética de Greenberg (homocigótica).
- Displasias óseas esclerosantes.
- Ataxia cerebelosa.
- Distonía.
- Leucodistrofia autosómica dominante de adultos.
- Lipodistrofia parcial adquirida.
- Dermopatía restrictiva y trastornos progeroide.
