Osteocondroma: Tipos, Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

que es el osteocondromatosis múltiple

Es un tumor benigno (no canceroso) que se desarrolla durante la infancia o la adolescencia.

Es un crecimiento anormal que se forma en la superficie de un hueso cerca de la placa de crecimiento.

Las placas de crecimiento son áreas de desarrollo de tejido de cartílago cerca de los extremos de los huesos largos en los niños.

El crecimiento óseo ocurre alrededor de la placa de crecimiento, y cuando un niño llega a ser adulto, las placas de crecimiento se endurecen en hueso sólido.

Un osteocondroma es una extensión de la placa de crecimiento y se compone de hueso y cartílago. A medida que un niño crece, un osteocondroma puede crecer también.

Una vez que un niño alcanza la madurez esquelética, el osteocondroma generalmente deja de crecer también.

En la mayoría de los casos de osteocondroma, no se requiere ningún tratamiento además de la monitorización regular del tumor para identificar cualquier cambio o complicación.

El estedondroma es el tumor óseo benigno más común en los niños.

Debido a que un osteocondroma a menudo no muestra síntomas, el tumor solo se puede descubrir cuando un niño nota un golpe o informa dolor. Para algunos niños, el osteocondroma nunca se puede descubrir.

Un osteocondroma se parece a una proyección ósea en la superficie externa de un hueso, como un hongo óseo en un tallo, generalmente cerca de un área de placa de crecimiento.

Puede ocurrir en cualquier hueso, pero se ve más a menudo alrededor de la rodilla o la parte superior del brazo.

La mayoría de los osteocondromas se diagnostican en pacientes menores de 20 años y es más probable que afecten a niños que a niñas

Los osteocondromas pueden desarrollarse como un único tumor (exostosis osteocartilaginosa) o como muchos tumores (osteocondromatosis múltiple).

Debido a que los síntomas y las opciones de tratamiento pueden variar según la forma que tenga un paciente.

Osteocondroma solitario

Se cree que los osteocondromas solitarios son los tumores óseos benignos más comunes, que representan del 35% al 40% de todos los tumores óseos benignos.

El cáncer generalmente proviene de un tumor maligno, no de una benigno y no hace metástasis a otro órganos del cuerpo.

A medida que el niño crece, puede desarrollarse un osteocondroma solitario si el hueso crece desde la placa de crecimiento en lugar de alinearse con él.

Los osteocondromas solitarios se encuentran comúnmente en el extremo de los huesos largos donde se juntan para formar articulaciones, como la rodilla, la cadera y el hombro. Este crecimiento de hueso puede tener un tallo que sobresale del hueso normal.

Si el tumor tiene un tallo, la estructura se llama pediculada. Si la extensión tumoral está unida al hueso con una base más ancha, se llama sésil.

Causas

La causa exacta del osteocondroma es desconocida. No es el resultado de una lesión. Tanto hombres como mujeres tienen la misma probabilidad de desarrollarlo.

Se cree que los osteocondromas están asociados con un gen llamado EXT 1.

En la actualidad, no se conoce bien cómo un defecto en este gen puede causar los tumores. Los investigadores aún siguen realizando estudios para averiguarlo.

Debido a que se desconoce la causa del osteocondroma solitario, los médicos no han podido encontrar una manera de prevenirlo.

Existe la teoría de que este tumor puede ser el resultado de anomalías genéticas.

Síntomas

En muchos casos, los osteocondromas solitarios no causan ningún síntoma, o los síntomas pueden aparecer mucho después de que se desarrollan los tumores.

El osteocondroma se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes entre 10 y 30 años.

Los síntomas de un osteocondroma pueden incluir:

  • Un bache indoloro cerca de las articulaciones: la rodilla y el hombro con mayor frecuencia están involucrados.
  • Un bulto visible debajo de la piel.
  • Deformidad.
  • Alteraciones del crecimiento.
  • Compresión nerviosa: que causa debilidad de los músculos.
  • Dolor con actividad: un osteocondroma puede localizarse debajo de un tendón (el tejido duro y fibroso que conecta el músculo con el hueso). Cuando lo es, el tendón puede moverse y «chasquear» sobre el tumor óseo, causando dolor.
  • Entumecimiento u hormigueo: un osteocondroma se puede ubicar cerca de un nervio, como detrás de la rodilla. Si el tumor ejerce presión sobre un nervio, puede haber entumecimiento y hormigueo en la extremidad asociada.
  • Cambios en el flujo sanguíneo: un tumor que presiona un vaso sanguíneo puede causar cambios periódicos en el flujo sanguíneo. Esto puede causar pérdida de pulso o cambios en el color de la extremidad. Los cambios en el flujo sanguíneo como resultado de un osteocondroma son raros.

En algunos casos, una lesión puede causar la rotura del tallo de un osteocondroma pedunculado. Esto causará dolor e inflamación inmediatos en el área del tumor.

Diagnóstico

Examen médico

Debido a que muchos osteocondromas no causan ninguna molestia u otros síntomas, a menudo se descubren por accidente cuando se realiza una radiografía por un motivo no relacionado.

Si tiene síntomas que lo hacen buscar atención médica, su cita comenzará con un historial médico y un examen físico.

Historial médico y examen físico

Antes de un examen físico, su médico hablará con usted sobre su salud general, así como sus síntomas, a fin de obtener un buen historial del problema.

Durante el examen físico, su médico buscará sensibilidad sobre el hueso y controlará su rango de movimiento en el área de su dolor.

Pruebas

Para diagnosticar el osteocondroma, su médico solicitará pruebas de imagen:

  • Rayos X: estas pruebas crean imágenes claras de estructuras densas como el hueso y mostrarán el crecimiento óseo de un osteocondroma.
  • Otros escaneos de imágenes: los médicos también pueden solicitar tomografías computarizadas (TC) o imágenes de resonancia magnética (IRM) para ayudar a definir mejor el tumor. Estas exploraciones pueden proporcionar más detalles, especialmente de los tejidos blandos.

Se puede usar una resonancia magnética para buscar cartílagos en la superficie del tumor. Aunque es raro que un osteocondroma se convierta en un tumor canceroso, es posible.

En los adultos, una cubierta gruesa de cartílago sobre el tumor es un signo de dicho cambio.

Un tumor en un paciente adulto debe examinarse para detectar cáncer si está agrandando o se ha vuelto doloroso.

Biopsia

Una biopsia es necesaria para detectar cáncer. En una biopsia, se toma una muestra de tejido del tumor y se examina bajo un microscopio.

Su médico puede darle un anestésico local para adormecer el área y tomar una muestra con una aguja. Las biopsias también se pueden realizar como una operación pequeña.

Tratamiento

Tratamiento no quirúrgico

En la mayoría de los casos de osteocondroma, el tratamiento consiste en una observación cuidadosa a lo largo del tiempo.

Es posible que su médico quiera realizar radiografías regularmente para controlar cualquier cambio en el tumor.

Tratamiento quirúrgico

Su médico puede considerar la cirugía si el osteocondroma:

  • Causa dolor.
  • Ejerce presión sobre un nervio o vaso sanguíneo.
  • Tiene un gran tapón de cartílago.

Para eliminar por completo un osteocondroma, su médico realizará un procedimiento quirúrgico llamado escisión. En este procedimiento, el tumor se eliminará al nivel del hueso normal.

El tiempo necesario para regresar a las actividades diarias variará según el tamaño y la ubicación del tumor. Si tiene algún dolor o incomodidad, puede limitar alguna actividad.

Su médico le proporcionará instrucciones específicas para guiar su recuperación.

Osteocondromatosis múltiple

La osteocondromatosis múltiple también se denomina exostosis osteocartilaginosa múltiple, exostosis hereditaria múltiple (EHM), osteocondromatosis familiar, osteocondromatosis hereditaria múltiple o aclasia diafisaria.

El número y la ubicación de los osteocondromas varía. Se pueden desarrollar tumores pedunculados y sésiles.

En casos más severos, la osteocondromatosis múltiple puede hacer que los huesos crezcan anormalmente. Por ejemplo, muchos pacientes tienen estatura baja, rodillas torcidas y tobillos, y deformidades de los antebrazos.

Debido a estos signos más obvios, los niños con osteocondromatosis múltiple severa a menudo se identifican temprano.

Sin embargo, como el osteocondroma solitario, la osteocondromatosis leve puede no diagnosticarse hasta la edad adulta temprana. La osteocondromatosis múltiple es más común en hombres que en mujeres.

El riesgo de que estos tumores benignos cambien a cáncer (transformación maligna) es mayor que el osteocondroma solitario.

Causas

Aproximadamente el 70% de las veces, la osteocondromatosis múltiple se hereda, y el otro 30% ocurre aleatoriamente.

Al igual que el osteocondroma solitario, se cree que las alteraciones en los genes llamados genes EXT son la causa de esta enfermedad, y se están llevando a cabo investigaciones.

Síntomas

Los síntomas de osteocondromatosis múltiple son similares a los del osteocondroma solitario, solo que a menudo son más graves. Puede causar protuberancias indoloras en los sitios de los tumores.

El dolor y otras molestias son posibles si los tumores ejercen presión sobre los tejidos blandos, los nervios o los vasos sanguíneos.

Diagnóstico

El diagnóstico de osteocondromatosis múltiple incluye un historial médico y un examen físico, así como también pruebas de imágenes.

Se puede ver una osteocondromatosis múltiple en una radiografía simple. Los hallazgos generalmente son más severos que los del osteocondroma solitario.

Rayos X y tomografías computarizadas

Una radiografía es una prueba de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los órganos, huesos y los tejidos internos en una placa.

Las radiografías estándar se realizan por muchas razones, incluido el diagnóstico de tumores o lesiones óseas.

Los rayos X pasan a través de las estructuras del cuerpo a placas especialmente tratadas (similar a la película de la cámara) y se realiza una imagen de tipo «negativo» (cuanto más sólida es una estructura, más blanca aparece en la película).

La tomografía computarizada (TC o TAC) también se usa para diagnosticar esta afección, es un procedimiento de diagnóstico por imágenes no invasivo que utiliza una combinación de equipo especial de rayos X y tecnología informática sofisticada para producir imágenes transversales (a menudo llamadas cortes), tanto horizontal como verticalmente, del cuerpo.

Estas imágenes transversales del área que se estudia pueden luego examinarse en un monitor de computadora o imprimirse.

Las radiografías generales no son tan detalladas como las tomografías computarizadas, que muestran imágenes de cualquier parte del cuerpo.

Los rayos X no muestran tantos detalles como las tomografías computarizadas de los huesos, vasos sanguíneos, tejidos blandos y órganos internos que proporcionan una mayor claridad visual. Las tomografías también minimizan la exposición a la radiación.

Para una mejor visualización en las tomografías se puede inyectar o ingerir un tinte especial que ayudará a que los órganos y tejidos se destaquen más fácilmente.

En los rayos X regulares, son dirigidos unos haces de luz hacia la parte del cuerpo donde se ubica el órgano que será estudiado.

Después de que el haz de energía atraviesa la piel, los músculos, órganos, huesos, etc., una placa que se encuentra ubicada detrás del cuerpo captura estos haces de energía.

Aunque con una radiografía estándar se puede obtener mucha información, muchos detalles sobre los órganos y otras estructuras del cuerpo no se ven reflejadas.

En las tomografías computarizadas, el haz de energía que se expulsa de los rayos X, se mueve de manera circular alrededor del cuerpo, lo que permite una mejor visión de un órgano o tejido.

Tanto en las tomografías como en los rayos X, la información que deriva de estos exámenes se envía a una computadora que interpreta los datos enviados por los rayos X y los muestra en forma de imagen en una pantalla.

Los radiólogos pueden diagnosticar fácilmente el cáncer, enfermedades infecciosas y cardiovasculares, trastornos musculoesqueleticos y traumas con la ayuda de equipos especializados y experiencia en la creación e interpretación de imágenes derivadas de tomógrafos.

Las tomografías computarizadas de tórax también pueden usarse para visualizar la colocación de agujas durante las biopsias de los órganos o tumores torácicos, o durante la aspiración (extracción) de líquido del tórax.

Esto es útil para controlar los tumores y otras afecciones del tórax antes y después del tratamiento. Las tomografías computarizadas se pueden hacer con o sin «contraste».

El contraste se refiere a una sustancia que se toma por vía oral o se inyecta en una línea intravenosa que hace que el órgano o tejido particular en estudio se vea con mayor claridad.

El ayuno puede ser requerido para ciertos exámenes de contraste, su médico le notificará si este procedimiento es necesario antes de realizar el examen.

Hay ciertos tejidos del cuerpo que permiten el paso de la mayoría de los rayos equis como la sangre, la piel, la grasa y el músculo, que después aparecen de color gris oscuro en la imagen emitida por la pantalla.

Los tumores y los huesos, al ser más densos que los tejidos blandos permiten que pasen solo algunos de los rayos X, por lo que en la imagen se reflejan de color blanco.

Cuando existe un corte en un hueso, el haz de rayos X pasa por el espacio del corte y se refleja como una línea negra en el hueso blanco.

Existen opciones disponibles para tumores óseos y de partes blandas, y algunos niños necesitarán una combinación de estas terapias.

Tratamiento

El tratamiento para esta afección dependerá de su médico, quien tomara en cuenta lo siguiente:

  • Alcance de la enfermedad.
  • Su tolerancia a terapias específicas, medicamentos y procedimientos
  • Su edad, estado general de salud e historial médico.
  • Expectativa para el curso de la enfermedad.
  • Su preferencia u opinión.

El tratamiento para los osteocondromas varía significatiamente según el tamaño del crecimiento excesivo y los síntomas del individuo. El tratamiento generalmente incluye:

  • Medicamentos: para mejorar el dolor.
  • Cirugía: para eliminar la masa cancerígena.

En la mayoría de los casos de osteocondroma, una vez que el diagnóstico ha sido realizado por el médico de su hijo, no es necesario realizar ninguna otra acción.

Estos tumores dejarán de crecer y se mantendrán estables cuando los huesos de su niño dejen de crecer.

Tratamiento quirúrgico

Si el osteocondroma de su hijo está causando dolor, restringiendo el movimiento de una articulación o afectando el crecimiento, puede estar indicada la extracción quirúrgica.

El tratamiento para el osteocondroma es generalmente una simple extirpación quirúrgica de la lesión de la superficie del hueso.

El cirujano tendrá cuidado de no dañar la placa de crecimiento de su hijo para garantizar un desarrollo físico normal después de la operación.

Si tiene algún síntoma de que un tumor se vuelva canceroso, debe ser evaluado por un médico que se especialice en el tratamiento de tumores óseos (un oncólogo ortopédico).

Cuando un osteocondroma se vuelve canceroso, lo más común es que se convierta en un cáncer llamado condrosarcoma.

Si está indicada la extirpación quirúrgica de un osteocondroma, el procedimiento es el mismo que con un tumor solitario.

Las deformidades como rodillas torcidas o tobillos pueden requerir cirugía para enderezar el hueso.

Si la condromatosis múltiple se vuelve cancerosa, el tratamiento dependerá de la etapa del progreso del cáncer.

En general, los tumores malignos se eliminan mediante cirugía. Con frecuencia, la radioterapia y la quimioterapia se usan en combinación con la cirugía.

Tratamiento no quirúrgico

En la mayoría de los casos, el tratamiento consiste en una observación cuidadosa a lo largo del tiempo.

Es posible que su médico quiera realizar radiografías regularmente para controlar cualquier cambio en los tumores.

Las indicaciones para la extirpación quirúrgica de los tumores son las mismas que para los osteocondromas solitarios: dolor, presión sobre los nervios o los vasos sanguíneos y una gran capa de cartílago.