Son tumores cancerosos que surgen de las células que mantienen el cuerpo unido (tejido conectivo).
Se lo conoce como rabdomiosarcoma si afecta los músculos, osteosarcoma si se desarrolla en los huesos y liposarcoma si se encuentra en los nervios, los vasos sanguíneos y la grasa.
Debido a que estos tejidos conectivos se encuentran en diferentes partes del cuerpo, el cáncer de sarcoma puede ocurrir en cualquier lugar.
Sin embargo, los miembros más frecuentemente afectados son las extremidades donde se encuentran la mayoría de los tejidos conectivos del cuerpo.
Pueden observarse en la cabeza, la parte posterior de la cavidad abdominal y en los órganos internos.
Los sarcomas comprenden una familia compleja de cánceres que cubren una amplia variedad de enfermedades distintas que se clasifican en dos grandes áreas: tejidos blandos y hueso.
Un sarcoma es un tumor maligno y un tipo raro de cáncer que ocurre a cualquier edad.
Sin embargo, el sarcoma en adultos es de muy rara ocurrencia y representa aproximadamente el 1% de todos los cánceres en adultos.
El sarcoma es más frecuente en los niños y es el responsable de aproximadamente el 20% de todos los cánceres infantiles.
Causas de la condición
Al igual que con otros tipos de cáncer, las razones por las que se desarrollan los sarcomas aún no se comprenden por completo.
Sin embargo, los científicos han identificado las características comunes que comparten los pacientes con sarcoma.
No se pueden relacionar factores atribuibles específicos para causar sarcomas de tejidos blandos u óseos.
Sin embargo, hay algunos factores que pueden aumentar las posibilidades de desarrollar sarcomas:
- Antecedentes familiares del sarcoma. Además de la presencia de enfermedades hereditarias, incluido el síndrome de Gardner, neurofibromatosis o síndrome de Li-Fraumeni.
- Exposición al agente naranja. La exposición a ciertos productos químicos (como arsénico, cloruro de vinilo, herbicidas que contienen ácidos fenoxiacéticos y conservantes de la madera que contienen clorofenoles).
- La exposición a radiación ionizante. Los tratamientos de radiación también pueden ser un posible factor de influencia para el riesgo de desarrollar sarcoma óseo. La exposición a altas dosis de radiación para el tratamiento de otro tipo de cáncer puede representar un factor de riesgo.
- La enfermedad de Paget.
- La edad: aunque el sarcoma puede ocurrir en personas de cualquier edad, a menudo se diagnostica en adultos menores de 50 años.
- El sistema inmune debilitado: algunos pacientes con VIH desarrollan sarcoma de Kaposi, un tumor maligno que surge de las células que recubren la linfa y los vasos sanguíneos.
En general, los pacientes con sarcoma tienden a ser más jóvenes que la mayoría de los pacientes con cáncer.
El 16% de los pacientes con sarcoma óseo o de tejido blando tienen menos de 30 años, mientras que el 37% tienen menos de 50 años.
Tipos de sarcomas
Los sarcomas se dividen en dos grupos principales: tejido blando y sarcomas óseos.
Sarcomas de tejidos blandos
Los sarcomas de tejidos blandos son tumores malignos que se manifiestan en el tejido conectivo del tendón, el ligamento o el músculo y son los sarcomas más frecuentes.
Existen casi un centenar de 75 subtipos de diversos sarcomas de tejidos blandos.
Estos subtipos difieren en términos de su tejido de origen, de las alteraciones genéticas, del comportamiento clínico o de la sensibilidad a ciertas terapias, de la edad de inicio, de la agresividad y del patrón de crecimiento.
Los sarcomas de tejidos blandos son más comunes que los óseos.
Los sarcomas de tejidos blandos se subdividen en función de su ubicación.
Algunos de estos incluyen:
- El sarcoma sinovial: es un tipo de sarcoma de tejidos blandos que se presenta en las extremidades, a menudo cerca de las vainas tendinosas y las cápsulas articulares.
- El sarcoma uterino: es un tipo de sarcoma que también puede afectar otras partes del sistema reproductivo femenino, incluyendo la vagina, los ovarios y las trompas de Falopio.
- Tumores del estroma gastrointestinal: este es un tipo común de sarcoma que se desarrolla en el tracto gastrointestinal. También puede afectar el intestino delgado y el estómago.
Sarcomas óseos
Los sarcomas óseos son formas raras de cáncer que se forman en el hueso (incluidas la parte superior del brazo, el hombro, las costillas y las piernas).
Hay cuatro tipos de cáncer de hueso primario: osteosarcomas, condrosarcomas, la familia de tumores de Ewing y tumor de células gigantes del hueso.
El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing ocurren con mayor frecuencia en niños y adolescentes; el condrosarcoma y el tumor de células gigantes del hueso ocurren con mayor frecuencia en adultos.
Tanto los sarcomas de tejidos blandos como los de los huesos son raros, aparecen en un pequeño porcentaje de las poblaciones juveniles y adultas.
Mientras que solo el 1% de los cánceres en adultos se diagnostican como tejido blando, aproximadamente el 15% de los cánceres infantiles son sarcomas de tejidos blandos.
El sarcoma óseo es menos común que los sarcomas blandos.
Un ejemplo de sarcoma óseo es el Sarcoma de Ewing, este comúnmente ocurre en los huesos, pero también puede afectar los músculos y el cartílago.
A menudo se diagnostica en la pelvis, los muslos, los omóplatos y las costillas.
Síntomas
Los síntomas del sarcoma apenas se notan al comienzo o cuando comienzan a formarse tumores malignos.
Si el tumor crece bastante, los pacientes pueden experimentar dolor a medida que el tumor ejerce presión sobre los nervios y músculos cercanos.
Los diferentes subtipos de sarcoma también tienen otros síntomas.
Por ejemplo, los Tumores del estroma gastrointestinal pueden causar obstrucción en el sistema gastrointestinal, sangre en las heces o el vómito, la fatiga, la fiebre por la noche y la anemia, mientras que el sarcoma uterino puede causar hemorragia vaginal.
El dolor es el síntoma más común del sarcoma, así como la hinchazón y la sensibilidad, sobre todo en un tumor que esté en o cerca de una articulación, y provoque la dificultad de un movimiento normal (movilidad limitada).
Otro síntoma puede ser la pérdida de peso.
Cualquier persona que padezca síntomas aparentes de sarcoma debe consultar con su médico y no asumir que tiene cáncer, ya que estos síntomas son generales y podrían atribuirse a otra afección médica.
Los sarcomas se pueden diseminar a los tejidos circundantes e incluso a los órganos distantes del cuerpo, dando como resultado una afección llamada sarcoma metastásico.
En general, la tasa de supervivencia a 5 años para el sarcoma óseo y de tejidos blandos localizados es aproximadamente del 65%.
Diagnóstico
Después de hablar sobre el historial médico del paciente y realizar un examen físico, las imágenes ayudarán a establecer un diagnóstico, que deberá confirmarse mediante análisis de laboratorio de una muestra tumoral.
Las siguientes características físicas deberían inducir a un médico a investigar:
- Una masa más grande que 2 pulgadas de diámetro o creciendo en tamaño.
- Las características de estar fijo, inamovible o profundo.
- Ser doloroso.
- Retorno de un tumor previamente removido.
Los tumores de tejidos blandos se diagnostican con una biopsia quirúrgica, en la que se extrae una muestra de tejido del tumor y se analiza con un microscopio.
El osteosarcoma, por otro lado, se diagnostica mediante pruebas de imagen que incluyen resonancia magnética (MRI) y escaneos óseos.
Dado que la enfermedad tiene la tendencia a diseminarse a otras partes del cuerpo, también se realizan radiografías de tórax y tomografía computarizada (TC) de los pulmones para detectar metástasis pulmonares.
Las imágenes médicas ayudan a localizar, caracterizar y brindar más información sobre un tumor para guiar el diagnóstico.
También se puede usar para medir el éxito del tratamiento o para detectar la propagación del cáncer.
Las técnicas de imagen incluyen rayos X, tomografía computarizada, resonancia magnética, ultrasonido y tomografía por emisión de positrones.
Los resultados de las pruebas de diagnóstico brindan a los médicos información crucial sobre la gravedad de la afección, lo que les permite planificar el tratamiento de forma cuidadosa y efectiva.
Conocer el grado histológico del sarcoma es fundamental, ya que permite catalogar los tumores de los menos a los más agresivos según la rapidez con que crecen (división de las células) y la apariencia que presentan.
Tratamiento y asistencia médica del sarcoma
Se debe desarrollar un plan de tratamiento basado en el grado y la etapa del tumor, los tratamientos anteriores recibidos (si corresponde), el progreso del cáncer, el análisis de biopsia y otros factores individualizados.
Los oncólogos recomendarán en caso de ser necesario las drogas para el tratamiento del cáncer.
El tratamiento de los tumores de sarcoma involucra a un equipo multidisciplinario compuesto por especialistas en cáncer (médicos y radioterapeutas), cirujanos, farmacéuticos, asistentes médicos y otros profesionales de la salud.
La quimioterapia es el tratamiento más importante disponible para los sarcomas porque es la única forma de tratamiento que previene y controla la propagación del cáncer a los pulmones, órganos vitales y otras partes del cuerpo.
En el pasado, la quimioterapia era altamente tóxica y tenía efectos secundarios significativos.
Actualmente en los tratamientos de quimioterapia, los efectos secundarios, se han reducido significativamente y son prácticamente inexistentes en muchos casos.
Los nuevos tratamientos protegen el corazón y el riñón, reducen sustancialmente las infecciones y la necesidad de transfusiones de sangre y virtualmente eliminan las náuseas y los vómitos para la mayoría de los pacientes.
La quimioterapia es un arte y una ciencia, y las combinaciones correctas de tratamientos eliminan agresivamente el cáncer, previenen la recurrencia y mantienen la calidad de vida del paciente a través del tratamiento.
Más del 50% de los pacientes pueden trabajar durante la quimioterapia y mantener sus actividades rutinarias diarias y el ejercicio a través de su tratamiento.
La cirugía puede ser una opción particularmente efectiva después de la quimioterapia inicial para reducir los tumores de sarcoma.
Con el advenimiento de la nueva quimioterapia adyuvante, la técnica mejorada en cirugía y la disponibilidad de prótesis internas, ahora se evita la amputación en aproximadamente el 95% de los casos de sarcoma.
La radiación es otra herramienta efectiva utilizada para combatir los sarcomas en áreas específicas localizadas.
La radiación funciona esterilizando las células tumorales y haciéndolas incapaces de dividirse y continuar creciendo.
Los sarcomas malignos, al igual que otros tipos de cáncer, a menudo se tratan con una combinación de terapias que incluyen la extirpación quirúrgica del tumor y la terapia adyuvante (ya sea quimioterapia o radioterapia).
Los sarcomas pequeños de bajo grado a menudo se extirpan solo con cirugía, lo que significa que los pacientes ya no necesitan someterse a la quimioterapia.
Sin embargo, para aquellos con tumores de alto grado que son más grandes de 2 pulgadas, la terapia multimodal (cirugía y quimioterapia o cirugía y radioterapia) a menudo es necesaria.
La quimioterapia y la radioterapia pueden usarse antes o después de la cirugía.
A menudo se recomiendan antes del procedimiento quirúrgico si el tumor es bastante grande y se debe reducir primero.
La terapia biológica, que estimula el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer, también se usa para el tratamiento de algunos sarcomas.
La mayoría de los sarcomas de huesos y articulaciones a menudo se extirpan mediante un método quirúrgico llamado técnica de preservación de extremidades para ayudar a garantizar que el paciente no sufra una discapacidad a largo plazo.
La porción extraída del hueso se reemplaza con un aloinjerto (hueso extraído de un cadáver) o un implante de metal o una combinación de dos.
Ocasionalmente, debido al tamaño y ubicación del tumor, la amputación es necesaria para una curación completa.
Nuevas terapias se están descubriendo continuamente para mejorar el pronóstico del sarcoma.
Uno de ellos es el uso de olaratumab (un anticuerpo monoclonal), que se usa en combinación con el doxorubicin, para tratar los sarcomas de tejidos blandos en adultos.
Este medicamento está recomendado en pacientes que no están lo suficientemente sanos como para someterse a cirugía o radioterapia.
Este tratamiento bloquea las señales de promoción del crecimiento en las células cancerosas.
A lo largo del proceso de tratamiento, se realizan varias pruebas de manera regular para monitorear la salud del paciente con un enfoque especial en su hígado, riñones y corazón.
La respuesta de su cuerpo al tratamiento también se controla y, si es necesario, se realizan ajustes para lograr resultados óptimos o minimizar los efectos secundarios.
Según el Instituto Nacional del Cáncer, las tasas de supervivencia a 5 años de las personas con sarcoma son:
- 56% para el sarcoma localizado.
- 19% para el sarcoma regional.
- 16% para el sarcoma metastásico.
Es importante tener en cuenta que a pesar del tratamiento exitoso, los pacientes todavía están en riesgo de recurrencia.
El sarcoma puede desarrollarse nuevamente en el sitio original u otras partes del cuerpo.
Por lo tanto, es importante que se sometan a exámenes periódicos de seguimiento incluso después de un largo período de remisión.
