Es una condición rara caracterizada por enrojecimiento y sudoración.
Ocurre sólo en un lado de la cara y puede suceder sin razón aparente o en respuesta a cosas tales como calor y ejercicio.
El síndrome de Arlequín es un resultado del daño al sistema nervioso autónomo. Es decir, la parte «inconsciente» del sistema nervioso que controla las contracciones musculares involuntarias de los órganos, las actividades de la glándula, como la sudoración y el llanto, y la respuesta de lucha o huida.
Los nervios llevan instrucciones para estas acciones a diferentes partes del cuerpo, por lo que el daño a un solo nervio puede resultar en la pérdida de sus funciones.
El síndrome de Arlequín es un trastorno autonómico que se presenta a cualquier edad y se caracteriza por enrojecimiento y sudoración unilateral.
Esta, afecta a la cara y a veces brazos y pecho, en condiciones de ejercicio térmico, de ejercicio o emocional sin manifestaciones oculares simpáticas.
Sin embargo, las pupilas tónicas, la lesión oculomotora parasimpática y el déficit suprado o postganglionar o simpático rara vez pueden ocurrir.
Un trastorno raro que se asocia a menudo con sudoración profusa y enrojecimiento del cuerpo.
Afortunadamente, la condición no está asociada con complicaciones graves y puede ser manejada, aunque el resultado de la condición no es bueno.
El trastorno es visto como enrojecimiento y transpiración extrema en la mitad del lado del cuerpo. La condición era desconocida y permaneció anónima hasta 1988, cuando se observó en algunos pacientes.
El tratamiento es factible sólo en unos pocos pacientes, sin embargo, el trastorno no es mortal.
Típicamente, en el síndrome, la mitad del cuerpo suda profusamente y enrojece, mientras que la otra parte no suda ni se enrojece. Los síntomas aparecen involuntariamente, es decir, uno no tiene ningún control sobre ellos y se producen de repente.
Causas del síndrome de Arlequín
Los siguientes son los factores causales comunes para el síndrome de Arlequín:
El traumatismo o lesión del Sistema Nervioso Simpático (esa parte del sistema nervioso que responde al estrés) puede traer los síntomas del síndrome de Arlequín.
Puede ser visto como un efecto secundario al bloqueo simpático endoscópico o la intervención quirúrgica de la simpatectomía torácica endoscópica unilateral.
Las personas que tienen tumores o han tenido un accidente cerebrovascular también pueden experimentar las características del síndrome de Arlequín.
Normalmente, la cara se enrojece de repente y hay profusa transpiración, sin ninguna causa identificable.
De vez en cuando, los síntomas pueden aparecer cuando la persona hace ejercicio o está en condiciones de calor durante demasiado tiempo.
Síntomas del síndrome de Arlequín
El síndrome de Arlequín se caracteriza por sudoración profusa y rubor en un lado del cuerpo, generalmente, la cara, el cuello y el pecho.
El otro lado del cuerpo es normal y no muestra rubor o sudoración en absoluto. Las características clínicas del síndrome ocurren involuntariamente.
Los síntomas varían de un individuo a otro, pero siempre incluyen el «Signo Arlequín», donde un lado de la cara no suda o enrojecerse en absoluto, una condición conocida como anhidrosis.
El efecto es extremadamente pronunciado porque la otra mitad de la cara compensa sudando excesivamente (una condición llamada hiperhidrosis).
Tratamiento del síndrome de Arlequín
No hay ningún régimen de tratamiento específico para la condición. La intervención quirúrgica se recomienda en ciertos casos. Cuando es posible el médico detecta el nervio alterado, entonces el daño puede ser rectificado.
En caso de que la intervención quirúrgica no sea factible, se realiza un bloqueo ganglionar. Para el bloqueo ganglionar, se administra un anestésico local; Se ha demostrado que esta técnica puede reducir la duración y la intensidad de los síntomas del síndrome de Arlequín.
Aunque esta técnica es bastante nueva, es bastante eficaz en el manejo del trastorno.
El resultado de un caso de síndrome de Arlequín es moderado a leve. El trastorno causa incomodidad y torpeza, pero no está lleno de complicaciones graves.
Es generalmente benigno. Se ha descrito hasta en un 10% de los recién nacidos sanos y se asocia con un desequilibrio temporal en el tono de los vasos sanguíneos cutáneos debido a la inmadurez hipotalámica.
Sin embargo, se han descrito muchas etiologías diferentes, incluida la disección de la arteria carótida, tumores, siringomielia, esclerosis múltiple, y efectos iatrogénicos de procedimientos invasivos.
Recientemente, los investigadores han intentado encontrar una conexión patogénica entre la migraña y el síndrome, basada en la disfunción autonómica asociada con la migraña. Sin embargo, esta correlación aún no se ha establecido.
El término «síndrome de Arlequín» debe usarse exclusivamente para ataques de enrojecimiento y sudoración que no están asociados con ningún otro síntoma neurológico.
Cuando estos síntomas aparecen junto con otros trastornos autonómicos, se debe utilizar el término «signo arlequín».
El proceso de diagnóstico para pacientes debe intentar determinar la causa orgánica.
Si los síntomas son idiopáticos, es esencial asegurar a los pacientes que el trastorno es benigno y que los exámenes de seguimiento no serán necesarios.
Aunque los casos idiopáticos no requieren tratamiento, la simpatectomía contralateral puede realizarse cuando tiene un impacto psicológico severo en los pacientes.
Sin embargo, este procedimiento quirúrgico puede conducir a un enrojecimiento compensatorio y sudoración en otros lugares.
Los investigadores postulan que la actividad neuronal compensatoria en el lado sano acentúa los síntomas de la piel típicos de la enfermedad. La disfunción puede estar localizada en cualquiera de los tres niveles de la cadena simpática cervical.
La primera se origina en el hipotálamo. Desciende a lo largo del tronco encefálico hasta la médula espinal, donde forma una sinapsis con la segunda neurona (preganglionar) de la columna intermedia, a nivel de los segmentos C8-T2.
La neurona preganglionar sale de la médula espinal, viaja a través del ganglio, y asciende al ganglio cervical superior a través de la cadena simpática paravertebral, que está en contacto con el ápice del pulmón.
La segunda (preganglioniar) y tercera (postganglioniar) neuronas forman una sinapsis en el ganglio cervical superior. Dos ramas dejan este ganglio.
Uno corre a lo largo de la arteria carótida interna e incluye las fibras vasomotoras y sudomotoras que inervan la nariz y la región frontal medial y las fibras simpáticas que hacen que el iris se dilate.
La segunda rama se extiende a lo largo de la arteria carótida externa e incluye fibras vasomotoras y sudomotoras postganglionares que inervan el resto de la cara.
