Definición:
Es un trastorno autoinmune crónico del sistema inmune. Es una enfermedad autoinmune, lo que significa que los tejidos y células sanos son atacados por error por el sistema inmunológico.
Puede desarrollarse a cualquier edad. Sin embargo, la mayoría de los pacientes son diagnosticados después de la edad de 40 años. Las mujeres constituyen el 90 por ciento de los pacientes, pero los hombres y los niños también se ven afectados.
Afecta aproximadamente al 0.1 al 4 por ciento de las personas en los Estados Unidos. El 90 por ciento de las personas con síndrome de chongren son mujeres.
Afecta las glándulas productoras de humedad. Causa que los ojos y la boca se sequen, y también puede provocar caries dentales, aftas bucales recurrentes y una tos seca persistente.
También puede afectar a múltiples sistemas y puede ser difícil de diagnosticar. Sin embargo, los análisis de sangre, las pruebas oftalmológicas y la medición del índice de flujo salival pueden identificar la afección.
En el síndrome de chongren, los glóbulos blancos atacan las glándulas salivales, las glándulas lagrimales y otros tejidos. Esto conduce a una boca y ojos secos debido a la disminución en la producción de lágrimas y saliva del cuerpo. También puede causar sequedad de la piel, nariz, vías respiratorias superiores y vaginales.
La condición también está asociada con otros trastornos autoinmunes. Estos incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y colangitis biliar primaria.
Clasificación
Los médicos clasifican el síndrome de chongren como primario o secundario. El chongren primario no se desarrolla como resultado de otra condición, mientras que el chongren secundario co-ocurrirá con otra condición, como el lupus. Sin embargo, los síntomas del chongren primario y secundario son similares, y ambos pueden ser graves.
La razón para dirigir las glándulas productoras de humedad no se conoce claramente y requiere más investigación.
El síndrome de chongren es una enfermedad grave, pero el tratamiento oportuno puede significar que las complicaciones tienen menos probabilidades de desarrollarse y es menos probable que ocurra daño tisular. Una vez tratada, una persona generalmente puede manejar bien la condición.
Síntomas del Síndrome de Chongren
El síntoma más común asociado con el síndrome de chongren es la incapacidad de producir humedad para los ojos y la boca. Las mujeres también pueden informar sequedad vaginal.
Otros síntomas pueden incluir:
- Caries dental y eventual pérdida de dientes.
- Tos seca persistente.
- Problemas para masticar y tragar.
- Voz ronca.
- Dificultad para hablar.
- Glándulas salivales hinchadas.
- Recurrente candidiasis oral, una infección fúngica en la boca.
Los signos y síntomas asociados con los ojos secos incluyen:
- Una sensación en uno o ambos ojos similar a la irritación causada por material extraño, como arena o grava.
- Ojos cansados y pesados.
- Una sensación de picor.
- Secreción de mucosa en los ojos.
- Fotofobia o sensibilidad a la luz.
- Ardor en los ojos.
- Párpados hinchados e irritados.
- Visión borrosa.
Fumar, viajar en avión, abanicos y ambientes con aire acondicionado o viento pueden exacerbar los síntomas.
En algunos casos, el sistema inmune del paciente ataca otras partes del cuerpo, causando los siguientes signos y síntomas:
- Cansancio general.
- Dolor muscular.
- Inflamación de las articulaciones, así como rigidez y dolor.
- Neuropatía periférica, o entumecimiento y dolor ocasional en los brazos o las piernas.
- Enfermedad pulmonar.
- Fenómeno de Raynaud, en el cual las manos se sienten doloridas, frías y entumecidas.
- Vasculitis, donde los vasos sanguíneos se inflaman.
Complicaciones
El síndrome de chongren viene con complicaciones graves si no se trata, incluyendo:
- Un mayor riesgo de linfoma y mieloma múltiple.
- Infecciones orales por hongos.
- Problemas de la vista.
- Inflamación que conduce a bronquitis, neumonía y otros problemas pulmonares.
- Problemas de la función renal.
- Hepatitis autoinmune o cirrosis en el hígado.
- Dar a luz a un bebé con problemas cardíacos o lupus.
- Neuropatía periférica.
- Cistitis intersticial de la vejiga.
Es importante buscar tratamiento para el síndrome de chongren tan pronto como sea posible para prevenir esto.
Causas
Las causas del síndrome de chongren siguen siendo en gran parte desconocidas.
Los estudios han indicado que una infección viral o bacteriana puede desencadenar la enfermedad, pero que la causa subyacente es principalmente genética y ambiental. El sistema nervioso y el sistema endocrino, u hormonal, también se han visto implicados en la aparición del síndrome chongren.
Un factor ambiental puede cambiar el sistema inmunitario y causar problemas inmunes más adelante, como infección con hepatitis C o el virus de Epstein-Barr.
Como la mayoría de las personas que desarrollan el síndrome de chongren son mujeres, los médicos todavía creen que el estrógeno, una hormona femenina, juega un papel importante.
La menopausia es el momento más común para el diagnóstico del síndrome de chongren. Algunos estudios teorizan que el estrógeno protege contra el síndrome, y los niveles decrecientes de la hormona pueden alterar la función inmune y desencadenar la enfermedad.
Diagnóstico
Como los signos y síntomas de chongren son similares a algunas otras afecciones de salud, a veces puede ser difícil de diagnosticar.
El paciente puede estar viendo a varios profesionales de la salud, tal vez un dentista para la boca seca y la caries dental, un ginecólogo para la sequedad vaginal y un oftalmólogo para los ojos secos.
Algunos medicamentos también pueden causar síntomas similares a los del síndrome de chongren.
Los criterios para un diagnóstico definitivo son los siguientes:
- La necesidad de aplicar gotas para los ojos que contienen lágrimas más de 3 veces al día.
- Una sensación constante de irritación en los ojos.
- Ojos y boca secos persistentes durante más de 3 meses.
- Hinchazón en las glándulas salivales entre la mandíbula y las orejas, conocidas como glándulas parótidas.
- Una necesidad frecuente de beber cuando se traga comida.
- Evidencia de ojo seco en los resultados de las pruebas oftalmológicas.
- Medir las tasas de flujo salival.
- Una biopsia labial que muestra inflamación linfocítica focal.
Pruebas
El síndrome de chongren se presenta de diferentes maneras para diferentes personas. Un médico puede ordenar algunas pruebas adicionales, que incluyen:
Exámenes de sangre: el síndrome de chongren activa la presencia de anticuerpos especiales en la sangre. Como estos anticuerpos solo aparecen en aproximadamente 60 a 70 % de las personas con síndrome de chongren, un resultado negativo no significa que el síndrome se puede descartar. Esto frecuentemente causa confusión en el diagnóstico inicial.
Pruebas oftalmológicas: un oftalmólogo puede realizar distintos tipos de exámenes para los ojos.
Índice de flujo salival: el médico mide el peso de la saliva producida en una taza durante 5 minutos. Si se produjo saliva insuficiente, es uno de los indicadores del síndrome de chongren.
Sialograma: se inyecta un tinte en las glándulas parótidas. Luego se toma una radiografía para determinar la cantidad de saliva que fluye a la boca del paciente.
Gammagrafía salival: se inyecta un isótopo radiactivo y se lo sigue con imágenes para medir la función de la glándula salival.
Radiografía de tórax o tomografía computarizada: esto determina la presencia de inflamación en los pulmones, que puede ser causada por el síndrome de chongren.
Biopsia de piel: esto determina la presencia de neuropatía de fibra pequeña.
Análisis de orina: se toman muestras de la orina y se analizan para determinar si los riñones se han visto afectados.
Tratamiento
Las gotas para los ojos y las lágrimas artificiales son métodos efectivos para controlar los ojos secos. El objetivo del tratamiento del síndrome de chongren es lubricar las áreas afectadas y prevenir la aparición de complicaciones.
Las opciones de tratamiento incluyen:
Medicamentos para estimular el flujo de saliva: estos incluyen pilocarpina y cevimelina. Tienen un impacto a corto plazo, limitado a unas pocas horas, por lo que generalmente se requieren varias dosis al día.
Saliva artificial: los sustitutos de saliva y los geles de revestimiento bucal pueden aliviar la sequedad de la boca. Están disponibles como aerosoles, hisopos pretratados y líquidos. Estos pueden ser importantes por la noche, ya que la boca se vuelve más seca durante el sueño.
Lubricadores artificiales: los lubricadores artificiales pueden ayudar a lubricar los ojos y están disponibles sin receta. Existen opciones de prescripción que reducen la necesidad de lubricadores artificiales, como la emulsión oftálmica de ciclosporina y los gránulos de hidroxipropilcelulosa.
Gotas para los ojos recetados: Incluyen cyclosporine y lifitegrast.
Gafas de cámara de humedad: Estas son gafas especiales que evitan los irritantes y retienen la humedad.
Expectantes recetados y medicamentos para la garganta: En casos de sequedad respiratoria, los medicamentos como los utilizados para estimular el flujo de saliva, así como el extracto de linaza, sorbitol, xilitol o ácido málico, pueden humectar el área.
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos: los medicamentos antiinflamatorios como la aspirina, el naproxeno y el ibuprofeno pueden aliviar a las personas con síndrome de chongren que experimentan dolor en las articulaciones.
Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad: en los casos en que el dolor articular se acompaña de fatiga y erupciones, estos medicamentos pueden aliviar los síntomas.
Los ejemplos incluyen hidroxicloroquina o metotrexato. Si parece que el síndrome de chongren está afectando los músculos, los nervios, los pulmones o los riñones, se pueden prescribir corticosteroides más fuertes.
Medicamentos antimicóticos: si se producen infecciones orales por hongos, se pueden recetar medicamentos para combatir el hongo.
Lubricantes vaginales: para la sequedad vaginal, los lubricantes vaginales a base de agua pueden proporcionar una solución, especialmente durante las relaciones sexuales.
Oclusión puntual: cuando se han agotado todas las opciones de tratamiento conservador, esta opción quirúrgica sella los conductos lagrimales con pequeños tapones para reducir el drenaje de las lágrimas del ojo. Esto mantiene el ojo húmedo por más tiempo.
Es probable que se usen tapones temporales de silicona hasta que se confirme el éxito del procedimiento.
Suero de ojo autólogo: En casos severos de sequedad ocular, las gotas para los ojos se pueden hacer a partir del suero sanguíneo de la persona.
Aquí hay algunas maneras fáciles de mantener la boca lubricada:
- Consumiendo más líquidos.
- Chupando cubos de hielo.
- Enjuagar la boca regularmente para prevenir infecciones y calmar el área.
- Manteniendo una excelente higiene oral y dental.
- Dejar de fumar, ya que el humo irrita la boca y acelera la evaporación de la saliva.
- Masticar chicle sin azúcar, que estimula la producción de saliva.
- Aplicando aceite de coco a las áreas secas, ya que es tanto humectante como antimicrobiano.
No hay cura para el síndrome de chongren. Sin embargo, al manejar con éxito la sequedad de las regiones afectadas y tratar cualquier órgano afectado, una persona con esta afección puede mantener una buena calidad de vida.
¿Es posible prevenir el síndrome de chongren?
Debido a que el síndrome de chongren puede ser hereditario, no hay una forma particular de prevenir el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, la prevención de complicaciones del síndrome de chongren, como infección, irritación ocular, etc., se puede lograr utilizando los métodos descritos anteriormente.
¿Cuál es el pronóstico para los pacientes con síndrome de chongren?
Con la atención adecuada a los ojos y la atención oral, el pronóstico para los pacientes con síndrome de chongren es generalmente alentador.
La sequedad ocular puede provocar lesiones graves en el ojo, especialmente en la córnea, y esto debe evitarse consultando a un oculista. La sequedad de la boca puede causar caries dental e infección de la glándula parótida y cálculos parótidos. La higiene oral óptima es esencial.
Las complicaciones graves de la cirrosis biliar primaria y el linfoma pueden afectar drásticamente el pronóstico y se controlan en las consultas regulares de rutina.
¿Qué tipos de médicos tratan el síndrome de chongren?
Los médicos que tratan el síndrome de chongren incluyen médicos de medicina general, incluidos médicos generales, médicos de medicina familiar e internistas, así como especialistas que incluyen reumatólogos, oftalmólogos y otorrinolaringólogos.
Conclusión
El síndrome de chongren es un área de investigación de inmunología activa. Muchos tratamientos nuevos estarán disponibles en el futuro cercano. La investigación ha sugerido que el rituximab puede ser beneficioso para muchas características del síndrome de chondren.
A principios de la década de 1900, Henrik Sjögren llamó al síndrome «queratoconjuntivitis sicca». El nombre del síndrome de sicca se usa ahora técnicamente solo para describir la combinación de sequedad de boca y ojos, independientemente de la causa. El término sicca se refiere a la sequedad de los ojos y la boca.
