Síndrome Paraneoplásico: Definición, Tipos, Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

encefalitis paraneoplasica

Son trastornos accionados por un sistema inmune anormal en respuesta a la presencia de un tumor.

Son efectos no metastásicos que molestan a todo el sistema del cuerpo a pesar de que el cáncer se encuentra en una sola área.

La frecuencia del síndrome paraneoplásico es sólo alrededor de un 10 a un 20 por ciento de todos los tumores malignos.

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos representan alrededor del 1 por ciento en las personas con cáncer.

La incidencia de la morbilidad y la mortalidad de estos síndromes no se conocen por completo, ya que no hay predilección a ciertas razas, sexo o edades de las personas.

Patogenia del síndrome paraneoplásico

La patogenia del síndrome paraneoplásico no está clara.

El síndrome paraneoplásico puede desarrollarse de manera secundaria a sustancias que son secretadas por el tumor o pueden ocurrir como resultado de anticuerpos producidos contra los tumores, que producen una reacción cruzada con otros tejidos.

El paciente con síndrome paraneoplásico puede experimentar síntomas en cualquier sistema fisiológico o en cualquier órgano.

Alrededor del 20% de los pacientes que padecen cáncer también tienen síndromes paraneoplásicos; sin embargo, esta condición generalmente no se reconoce.

Cánceres comunes asociados con el síndrome paraneoplásico

Algunos de los cánceres comunes que están asociados con el síndrome paraneoplásico incluyen:

  • Carcinoma pulmonar (más frecuente).
  • Carcinoma hepatocelular.
  • Carcinoma renal.
  • Leucemia.
  • El cáncer de mama.
  • Los linfomas.
  • Cáncer de ovarios.
  • Cánceres neurales.
  • Cáncer de páncreas.
  • Cáncer gástrico.

Tipos

Síndrome paraneoplásico cutáneo: en este tipo de síndrome paraneoplásico, el paciente tiene síntomas relacionados con la piel. El síntoma cutáneo más común que se experimenta es la picazón y esto puede ocurrir a partir de la hipereosinofilia.

El paciente también puede tener enrojecimiento, que a menudo está relacionado con sustancias vasoactivas producidas por el tumor, como las prostaglandinas.

Otros síntomas de los síndromes paraneoplásicos cutáneos incluyen queratosis o lesiones cutáneas pigmentadas.

Síndrome paraneoplásico gastrointestinal: la secreción de prostaglandinas de un tumor o péptido intestinal vasoactivo puede causar diarrea acuosa con desequilibrios de electrólitos y deshidratación en el paciente.

Algunos de los tumores causales incluyen tumores de células de los islotes pancreáticos.

Síndrome paraneoplásico endocrino: el síndrome paraneoplásico también afecta el sistema endocrino. Los pacientes con cáncer de células pequeñas del pulmón comúnmente tendrán una producción ectópica de moléculas similares a ACTH o ACTH, lo que resulta en el síndrome de Cushing.

Los pacientes que padecen síndrome paraneoplásico endocrino también pueden tener desequilibrios de electrolitos y agua, como la hiponatremia.

Síndromes paraneoplásicos hematológicos: los pacientes con cáncer pueden desarrollar anemia por enfermedad crónica, aplasia eritrocítica pura, leucocitosis, eosinofilia, trombocitosis, basofilia y coagulación intravascular diseminada.

Aparte de esto, si el paciente tiene anemia hemolítica positiva de Coombs y trombocitopenia inmune, tendrá un curso complicado de linfoma de Hodgkin y cánceres de linfoides.

Síndrome paraneoplásico renal: los pacientes con cáncer de ovario, cáncer de colon y linfoma pueden desarrollar glomerulonefritis membranosa debido a complejos inmunes circulantes.

Síndromes paraneoplásicos reumatológicos: las reacciones autoinmunes que conducen a trastornos reumatológicos también pueden ser un signo de síndrome paraneoplásico.

Los pacientes con cánceres hematológicos o cáncer de páncreas, colon o próstata pueden desarrollar artropatías.

Los pacientes que padecen cánceres ginecológicos y de pulmón también pueden desarrollar esclerosis sistémica o LES.

Síntomas

Los síntomas pueden ser hematológicos, gastrointestinales, cutáneos, cardiovasculares, musculares o renales.

La fiebre es el síntoma más común en este tipo de síndrome pero pueden existir muchos más.

Causas del síndrome paraneoplásico

No se conocen las causas de los síndromes paraneoplásicos. Los médicos creen que hay pirógenos que desencadenan la fiebre y alteraciones en el metabolismo de cobre y zinc produciendo un mal sabor en la boca.

La pérdida de peso se considera que es debido a moléculas bioactivas secretadas por los síntomas artrósicos tumorales y parecen estar relacionadas con la hormona del crecimiento.

Las enfermedades autoinmunes pueden relacionarse con la producción de anticuerpos antinucleares (ANA) que atacan el tejido conectivo.

Niveles elevados de eritropoyetina parecen estar relacionados con el desarrollo de un alto recuento de glóbulos rojos.

La anemia puede ser el resultado de hemorragias internas y absorción alterada de vitaminas que contribuyen a la síntesis de glóbulos rojos.

Diagnóstico

El diagnóstico de un síndrome paraneoplásico puede ser difícil de realizar, ya que puede imitar a muchas otras enfermedades por lo que el índice de sospecha debe ser alto para la presencia de los cánceres relacionados con este síndrome.

Ciertas enzimas hepáticas pueden estar elevadas en esta patología, no puede haber aumento de albúmina en el líquido cefalorraquídeo ni en las globulinas, los marcadores tumorales pueden estar elevados y los auto anticuerpos pueden detectarse en la sangre o en el tejido, donde la mayoría se dirigirán hacia el tejido neural.

Los estudios de imagen pueden buscar la presencia del tumor en un síndrome paraneoplásico, como la tomografía computarizada o resonancia magnética de todo el cuerpo. Las metástasis se pueden encontrar también.

Las biopsias del tejido pueden mostrar el tipo de cáncer en el cuerpo, lo cual se puede realizar con una endoscopia guiada por ultrasonido o biopsia con aguja.

Tratamiento del síndrome paraneoplásico

El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos inicia con el manejo del cáncer subyacente.

Todos los mismos protocolos de tratamiento se identifican y se utilizan si existe o no un síndrome paraneoplásico asociado con el cáncer.

Los agentes inmunosupresores se utilizan siempre y cuando sea una enfermedad autoinmune que funciona junto con el cáncer.

El tratamiento quirúrgico se dirige al tumor subyacente. Algunos se pueden resolver sin necesidad de retirar el tumor, pero esto no es común.

La extracción de la glándula del timo se retira en ciertos síndromes paraneoplásicos, como la miastenia gravis.

Estos tratamientos contra el cáncer ayudarán a retardar la degeneración neurológica. Para un buen pronóstico, es importante que se inicie un diagnóstico y tratamiento rápidos.

El tratamiento eficaz del síndrome paraneoplásico se puede lograr controlando y tratando el cáncer subyacente.

Sin embargo, algunos de los síntomas del síndrome paraneoplásico pueden controlarse con el uso de ciertos medicamentos, como los análogos de la somatostatina para el síndrome carcinoide o la ciproheptadina, los corticosteroides y los bifosfonatos para la hipercalcemia.

Como el síndrome paraneoplásico es relativamente raro, solo algunos médicos han tratado esta afección.

Los pacientes que sufren de síndrome paraneoplásico deben consultar a un especialista que tenga experiencia en el diagnóstico y tratamiento de los síndromes paraneoplásicos.