Es una enfermedad originada por una acumulación en las paredes de los vasos sanguíneos de una proteína anormal denominada amiloide.
La deposición de β-amiloide se realiza en las arterias pequeñas y medianas y, con menor frecuencia en las venas de la corteza cerebral y en la cubierta fina que recubre al encéfalo y a la médula espinal bajo la duramadre, denominada leptomeninge.
Esto ocasiona que dichos vasos sanguíneos se vuelvan muy quebradizos y que tiendan a romperse fácilmente, causando un sangrado en el cerebro.
Esto se considera como una forma de accidente cerebrovascular, que se le domina hemorragia intracerebral, que está causado por la falta de flujo sanguíneo y que se le denomina accidente cerebrovascular isquémico.
La angiopatía amiloide cerebral (AAC) presenta una de las características morfológicas de la enfermedad de Alzheimer, la amiloide es la misma proteína anormal que se deposita en el cerebro en la enfermedad del Alzheimer.
Sin embargo, también se han encontrado en los cerebros neurológicamente sanos, de pacientes ancianos.
La angiopatía amiloide cerebral no afecta los vasos sanguíneos en otras partes del cuerpo, solo afecta los vasos sanguíneos ubicados en el cerebro.
Causas
La causa de la angiopatía amiloide cerebral es desconocida, la razón del aumento de la deposición de Aβ, todavía no está muy clara, se cree que es un probable defecto genético presente en el gen de la proteína amiloide.
Síntomas
La angiopatía amiloide cerebral a menudo es asintomática, ésta puede provocar demencia, hemorragia intracraneal o eventos neurológicos transitorios.
Estos síntomas también pueden incluir convulsiones y deterioro cognitivo.
La angiopatía amiloide cerebral es una causa cada vez más importante de accidentes cerebrovasculares hemorrágicos en los adultos mayores, asimismo contribuye al creciente deterioro cognitivo vascular. Esto ocurre en pacientes con angiopatía amiloide cerebral sin que hayan sufrido un accidente cerebrovascular hemorrágico.
Diagnóstico
Usualmente las pruebas utilizadas para descartar las hemorragias causadas por angiopatía amiloide cerebral de otras causas de hemorragia cerebral incluyen angiografía, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y análisis de sangre.
Altos niveles de presión arterial pueden ser causa de hemorragias cerebrales, pero estas generalmente se encuentran ubicadas en un lugar diferente del cerebro que las hemorragias lobulares causadas por la angiopatía amiloide cerebral.
Las imágenes observadas a través de las resonancias magnéticas pueden ayudar con el diagnóstico, al mostrar pequeñas hemorragias cerebrales asintomáticas originadas por el agrietamiento de los vasos sanguíneos.
Dentro de las pautas para el diagnóstico se consideran cuatro niveles de certeza para el diagnóstico de la angiopatía amiloide cerebral. Los niveles se caracterizan de la siguiente manera:
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Angiopatía amiloide cerebral definitiva
En el examen completo postmortem se revela hemorragia cortical, lobar o cortico subcortical que es evidencia de una angiopatía amiloide cerebral grave.
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Angiopatía amiloide cerebral probable con prueba patologica
Se le denomina de esta forma porque existe una evidencia patológica de apoyo. La existencia de datos clínicos y de tejido patológico (hematoma evacuado o muestra de biopsia cortical) demuestran que hubo una hemorragia con las características antes mencionadas y se evidencia un cierto grado de deposición de amiloide vascular.
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Angiopatía amiloide cerebral probable
En los datos clínicos y en los hallazgos de imágenes obtenidas por resonancia magnética (MRI) (en ausencia de una muestra patológica) muestran la existencia de hematomas múltiples en un paciente con más de 60 años de edad.
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Posible Angiopatía amiloide cerebral
Este diagnóstico se considera si el paciente es mayor de 60 años de edad y los datos clínicos y de resonancia magnética revelan la ocurrencia de una hemorragia lobar, cortical o cortico subcortical única sin que medie otra causa; así como hemorragias múltiples con una causa posible, pero no definitiva; o la existencia de alguna hemorragia en un lugar atípico.
Los tres primeros niveles requieren que no se haya registrado ninguna otra causa de hemorragia.
Tratamiento
La angiopatía amiloide cerebral (AAC) no posee tratamiento en este momento. El tratamiento de la hemorragia intracraneal relacionada con la angiopatía amiloide cerebral, es idéntico al manejo estándar de un accidente cerebrovascular hemorrágico.
En este tratamiento se presta especial atención a la reversión de la hemorragia, al manejo de la presión intracraneal y la prevención de complicaciones posteriores.
Si en el diagnóstico se encuentra una vasculitis en la angiografía y la biopsia cerebral, se indicará un tratamiento a largo plazo, hasta 1 año, con esteroides y ciclofosfamida.
