Este defecto cardíaco puede hacer que la sangre pobre en oxígeno viaje al lado izquierdo del corazón a través de un orificio en las dos cámaras superiores y se bombee hacia el cuerpo.
La Anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito raro que ocurre cuando la válvula tricúspide (la válvula entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho) del corazón no se forma correctamente y es más baja en el ventrículo derecho de lo normal.
Además de ser demasiado baja, la válvula tricúspide puede no estar formada correctamente.
Normalmente, la válvula tricúspide tiene tres aletas que permiten que la sangre fluya desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho.
En la Anomalía de Ebstein, debido al desplazamiento de la válvula tricúspide, el tamaño del ventrículo derecho disminuye y la sangre se filtra hacia la aurícula derecha en lugar de bombearse hacia los pulmones.
Esto hace que los niveles de oxígeno sean más bajos de lo normal.
Condiciones relacionadas
Muchos pacientes con la anomalía de Ebstein tienen otros problemas cardíacos asociados con el defecto, que incluyen:
Un agujero entre las cámaras superiores derecha e izquierda del corazón: llamado foramen oval permeable. Este orificio es normal en los bebés recién nacidos y generalmente poco después del nacimiento.
En los bebés con anomalía de Ebstein, la presión dentro de la aurícula derecha mantiene el orificio abierto, permitiendo que la sangre no oxigenada del lado derecho del corazón viaje hacia el lado izquierdo y hacia el cuerpo.
Síndrome de Wolff-Parkinson-White: también llamado síndrome de preexcitación, es otro defecto cardíaco congénito en el que una persona nace con una vía eléctrica adicional en el corazón.
Los impulsos eléctricos se envían a lo largo de esta vía y pueden interrumpir el ritmo cuidadosamente orquestado del corazón, causando un latido del corazón anormal o más rápido de lo normal.
Causas
La anomalía de Ebstein ocurre durante el desarrollo fetal por razones que no están del todo claras. Ocurre en las primeras ocho semanas de vida.
El trastorno también puede tener un componente genético, pero los investigadores no han podido identificar qué gen es el responsable.
Anomalía de Ebstein y el litio
Puede haber una conexión entre el uso de litio durante el embarazo y la anomalía de Ebstein, aunque esto no ha sido probado.
El litio es una droga estabilizadora del estado de ánimo que a menudo se usa para tratar trastornos mentales, como el trastorno bipolar.
En un estudio, el uso de litio en el primer trimestre del embarazo resultó en un caso adicional de defectos cardíacos, incluida la anomalía de Ebstein, por cada 100 nacimientos.
Sin embargo, los investigadores señalan que cuanto mayor es la dosis de litio, más probable es que se produzca una malformación cardíaca.
Si la paciente está embarazada o está pensando en quedar embarazada no debe tomar un medicamento que contiene litio.
Síntomas
En casos severos, los síntomas de la anomalía de Ebstein estarán presentes en el momento del nacimiento.
En otros casos, los síntomas pueden ser tan leves que no son evidentes hasta la edad adulta, si es que alguna vez lo hacen.
Si los síntomas están presentes, generalmente incluyen:
- Dificultad para respirar, incluso con poco esfuerzo.
- Piel azulada. Se observa un tinte azul en los labios o la piel.
- Fatiga, causada por sangre pobremente oxigenada.
- Palpitaciones del corazón o latidos acelerados del corazón.
- Falta de crecimiento del niño.
Diagnóstico
En la etapa fetal
Si la válvula tricúspide fetal parece anormal o tiene una fuga y el corazón se agranda en un ultrasonido fetal, se puede sospechar la Anomalía de Ebstein y se realizará un ecocardiograma fetal para su verificación.
Esta prueba es segura y no invasiva, muestra la estructura del corazón fetal y cómo está funcionando.
El impacto de la Anomalía de Ebstein puede variar de leve a severo.
Debido a esto, un equipo experto en corazón fetal debería ayudarlo a decidir el mejor curso de tratamiento posible.
Los casos severos de Anomalía de Ebstein conllevan un mayor riesgo de muerte fetal en comparación con otros defectos cardíacos congénitos, por lo que es esencial un control minucioso.
La mayoría de los bebés con una forma leve de la Anomalía de Ebstein pueden nacer por vía vaginal, a menos que haya indicaciones obstétricas para otro modo de parto.
Lo mejor es que el bebé nazca en un centro médico donde haya acceso a un equipo de cardiólogos y neonatólogos pediátricos, junto con una Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales.
En recién nacidos
Cuando esta anomalía no es detectada en la etapa fetal una vez que aparecen los síntomas se realiza un examen físico y una evaluación de estos síntomas.
El diagnóstico definitivo de la anomalía de Ebstein generalmente se realiza mediante pruebas de imagen. Pueden incluir alguno o todos de los siguientes procedimientos:
- Radiografía de pecho.
- Ecocardiograma.
- Electrocardiograma.
- Resonancia magnética cardíaca.
Tratamiento
El tratamiento de la anomalía de Ebstein varía según la gravedad de los síntomas. Para casos leves, los medicamentos pueden ser el único tratamiento que se necesite. Para casos más severos, la cirugía puede ser necesaria.
Cuando se necesita tratamiento, generalmente incluye:
- Supervisión: si los síntomas son leves, es posible que no necesite tratamiento. El médico querrá usar pruebas de imágenes para controlar su condición y asegurarse de que los síntomas no se vuelvan más severos.
- Medicamentos: después del parto, el bebé necesitará prostaglandina, un medicamento intravenoso que mantiene abierto el ductus arterioso permeable (una conexión normal presente en los bebés en el útero). El ductus arterioso persistente permitirá el flujo de sangre a los pulmones.
- Ablación por radiofrecuencia para las arritmias: los niños mayores que tienen arritmias que la medicación no pueden controlar con eficacia y pueden necesitar este procedimiento el cual es mínimamente invasivo.
- Cirugía: cuando los síntomas son graves y el corazón se agranda, el médico puede recomendar una cirugía. En algunos casos, los cirujanos intentarán reparar la válvula tricúspide. En otros casos, la válvula puede tener que ser completamente removida y reemplazada con una válvula artificial o lo que los médicos llaman una «bioprótesis».
Existen algunas posibles cirugías, según la naturaleza del defecto cardíaco como:
La reparación de la válvula quirúrgica: si es posible, el cirujano repara la estructura de la válvula tricúspide.
El reemplazo de la válvula: si esta válvula no puede ser reparada quirúrgicamente, los cirujanos pueden realizar un reemplazo de la válvula.
Procedimientos quirúrgicos de tres etapas: en casos graves de Anomalía de Ebstein, el ventrículo derecho puede ser demasiado pequeño para hacer el trabajo del corazón derecho. En este caso, se realizarán tres cirugías:
- Procedimiento de Starnes: esta cirugía generalmente se realiza en la primera semana de vida. El cirujano cose sobre la válvula tricúspide con fugas (la válvula entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho) y luego crea una conexión extra (llamada derivación Blalock-Taussig) para proporcionar flujo de sangre a los pulmones.
- Procedimiento de Glenn: este procedimiento generalmente ocurre entre los cuatro y seis meses de edad. Esta cirugía crea una conexión directa entre la arteria pulmonar y la vena cava superior (vaso que devuelve sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo hasta el corazón).
- Procedimiento de Fontan: este procedimiento generalmente ocurre entre los dos y cuatro años de edad. Esta cirugía conecta la arteria pulmonar y la vena cava inferior (vaso que devuelve sangre pobre en oxígeno de la parte inferior del cuerpo al corazón), lo que permite que la sangre que regresa desde la parte inferior del cuerpo vaya a los pulmones.
Pronóstico
Con el tratamiento y la monitorización adecuados, la mayoría de las personas con anomalías de Ebstein pueden tener una vida larga y saludable, especialmente si los síntomas comienzan después del primer año de edad.
La mayoría de las mujeres con anomalías de Ebstein que tienen sangre bien oxigenada pueden tolerar el embarazo con pocas complicaciones o ninguna.
Las personas con un caso leve del trastorno y sin agrandamiento del corazón pueden participar en deportes y actividades físicas.
Las personas con casos moderados de anomalía de Ebstein se les recomienda mantenerse activas, con orientación médica.
La anomalía de Ebstein puede ser grave, pero también puede ser bien administrada y no debe evitar que la mayoría de las personas viva una vida plena y saludable.
Se debe tomar los medicamentos de forma continua y realizar las visitas de seguimiento con un cardiólogo. Los niños con casos muy severos ya que pueden necesitar cirugías adicionales a lo largo de su vida.
