Craneosinostosis: Definición, Tipos, Causas, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento y Panorama

suturas

Cuando se observa un cráneo parece una pieza sólida, pero en realidad, son varios huesos que están unidos entre sí.

El cráneo de un recién nacido se compone de siete placas principales de hueso.

En los cráneos de los bebés, estos huesos todavía no se han unido. En su lugar, están conectados por un tejido fibroso llamado sutura, que son los espacios estrechos entre las placas.

Las suturas representan el área donde ocurre durante la infancia gran parte del crecimiento del cráneo.

A medida que el individuo envejece, estas suturas se cierran. Cuando las placas de hueso se fusionan, forman una pieza sólida de hueso.

Eventualmente, todas las suturas se cierran, sin embargo, la mayoría de las suturas tardan años en cerrarse. Algunas suturas no se cierran hasta que el individuo tiene aproximadamente 20 años.

Estas suturas permiten el movimiento de los huesos, esto logra que los huesos se superpongan a medida que el bebé se mueve a través del canal de parto, lo que facilita el alumbramiento.

Pero más importante aún, es que permite que el cerebro y la cabeza del bebé crezcan.

La craneosinostosis es una condición en la cual una o más de las suturas se cierran antes de lo esperado.

La craneosinostosis significa los huesos del cráneo juntos (cráneo relacionado con el cráneo, syn significa con o juntos (sinergia) y osteo significa hueso).

Cuando esto sucede, el crecimiento del cráneo en la sutura cerrada disminuye la velocidad o se detiene, pero el cerebro sigue creciendo, lo que provoca un aumento en el crecimiento de otras áreas donde las suturas están abiertas, provocando deformaciones e incluso puede haber un aumento de la presión dentro de la cabeza.

Por ello una característica predominante en esta afección son los cambios de la forma del cráneo o de los huesos faciales provocando una forma atípica como de cono o la cabeza plana en un lado, entre otros.

Incluso en algunos niños, la craneosinostosis puede afectar el crecimiento y desarrollo del cerebro.

Causas de la craneosinostosis

La craneosinostosis se presenta en aproximadamente 1 de cada 2,500 bebés recién nacidos y afecta a los varones con un poco más de frecuencia que a las mujeres.

Existe hasta un 4% de probabilidad de que un hermano nacido después de un niño con craneosinostosis también tenga la enfermedad. Existe un riesgo similar para los hijos de padres con craneosinostosis.

La craneosinostosis ocurre en bebés con y sin antecedentes familiares de la afección.

A veces, se produce como parte de un síndrome o trastorno genético. Hay más de 150 síndromes genéticos que se sabe que causan craneosinostosis.

Algunos ejemplos de afecciones genéticas con craneosinostosis como característica son el síndrome de Crouzan, el síndrome de Pfeiffer y el síndrome de Apert.

Un genetista puede ayudar a la familia a comprender la causa y los riesgos futuros relacionados con un diagnóstico de craneosinostosis.

Cuando la craneosinostosis no es parte de un síndrome, craneosinostosis no sindrómica o esporádica, no se hereda, lo que significa que no se transmite de un padre a un hijo.

La investigación sugiere que pudiera ser causada por la posición del bebé en el útero, los medicamentos que se toman durante el embarazo, los problemas hormonales pero la verdad es que nadie lo sabe a ciencia cierta.

Tipos de craneosinostosis

Craneosinostosis sindromal y no sindrómico es una forma de clasificar la craneosinostosis (por causa).

La craneosinostosis también se puede escribir por cuántas y cuáles suturas están cerradas.

Cuando se describe el tipo de craneosinostosis, primero se elige el número de suturas involucradas (multisutura simple, doble o compleja) y luego elija el nombre de la sutura involucrada (metópica, sagital, coronal o lambdoidal).

Existen numerosos tipos de craneosinostosis y según la sutura o suturas involucradas, incluyen los siguientes tipos:

Plagiocefalia

La plagiocefalia implica la fusión del lado derecho o izquierdo de la sutura coronal que se extiende de oreja a oreja. Esto se llama sinostosis coronal.

Características de la craneosinostosis unicoronal (plagiocefalia anterior) T5:

  • Un ojo parece más estrecho que el otro.
  • Un lado de la frente aparece más prominente, mientras que el otro se aplana.
  • Se observa una curvatura leve a la nariz.
  • La cresta que se extiende desde la parte superior de la cabeza hacia abajo por un lado hacia la oreja.
  • Es más común en las niñas que en los niños.
Características de la craneosinostosis Lambdoidea Unilateral (plagiocefalia posterior)
  • Occipucio plano (parte posterior de la cabeza) en un lado. Una oreja puede estar más hacia atrás y hacia abajo, con respecto a la otra oreja.
  • Tipo menos común de craneosinostosis que involucra solo una sutura y no es causada por un síndrome conocido.
Características de la plagiocefalia posicional

La plagiocefalia posicional se refiere a una cabeza deforme asimétrica, debido a la presión repetida en la misma área de la cabeza.

Este tipo de plagiocefalia no es una sinostosis y es causada generalmente cuando el hueso occipital, se aplana debido a la presión, como cuando el bebe duerme siempre sobre esa parte del cráneo.

Escafocefalia

La escafocefalia proviene de la palabra scapho se refiere a ‘barco’ y cephal se refiere a ‘cabeza’, así escafocefalia significa una cabeza en forma de bote.

La sutura sagital se cierra entre los dos puntos blandos (las fontanelas anterior y posterior).

Una vez más, los huesos no se pueden mover de lado a lado, por lo que la única forma en que la cabeza puede crecer es hacia adelante hacia atrás y la parte media o posterior de la cabeza del bebé será larga y estrecha.

Características de la craneosinostosis sagital (escafocefalia)
  • Cabeza larga y estrecha.
  • Frente prominente y occipucio (parte posterior de la cabeza).
  • Cresta que se extiende de adelante hacia atrás a lo largo de la parte superior de la cabeza.
  • Tipo más común de craneosinostosis.
  • Más común en niños que en niñas.

Trigonocefalia

La sutura metópica une los huesos del lado izquierdo y derecho del cráneo entre el puente de la nariz y la zona blanda (técnicamente llamada fontanela anterior).

El cierre de esta sutura significa que la parte frontal del cráneo no puede expandirse de lado a lado, solo de adelante hacia atrás.

Los bebés con sinostosis de sutura metópica tendrán, por lo tanto, una cresta que baja por la mitad de su frente. La cresta puede hacer que la frente se vea casi triangular y los ojos muy cerca.

Características de la craneosinostosis metópica (trigonocefalia)
  • La cresta puede hacer que la frente se vea casi triangular y los ojos muy cerca juntos.
  • Cresta que sube y baja por la mitad de la frente.
  • Más común en niños que en niñas.

Signos y síntomas de la craneosinostosis

Esta afección, provoca en los bebes cambios en la forma de la cabeza y de la cara. La sinostosis puede causar un aumento de la presión dentro del cráneo, generalmente cuando hay una fusión prematura de varias suturas.

Algunos síntomas que se presentan con el aumento de la presión en el cráneo incluyen:

  • Fontanela abultada.
  • Somnolencia.
  • Las venas de la cabeza muy notables
  • Irritabilidad.
  • El bebé grita mucho.
  • Falta de apetito
  • Vómitos.
  • Aumento de la circunferencia de la cabeza del bebé.
  • Puede presentar convulsiones.
  • Ojos abultados.
  • El niño presenta problemas para mirar hacia arriba.
  • Retrasos del desarrollo.

Diagnóstico de la craneosinostosis

Una diferencia en la forma de la cabeza no siempre significa que un niño tenga craneosinostosis, puede tratarse de una afección llamada plagiocefalia deformacional, que está relacionada con su posición para dormir. O bien, el niño puede simplemente tener una variación normal en la forma de la cabeza.

El cierre temprano de su punto blando o una cresta en el cráneo no siempre significa que el niño tenga craneosinostosis. En algunos niños, el punto blando se cierra temprano y en otros el cráneo tiene una cresta o dos.

A medida que algunos niños con craneosinostosis crecen, pueden tardar más en alcanzar los hitos en su desarrollo intelectual y físico. A veces, un niño puede tener problemas con los movimientos oculares y, rara vez, con la visión en sí.

El diagnóstico se realiza después de un examen físico y la revisión del historial prenatal y de nacimiento, con una revisión de los antecedentes familiares de craneosinostosis u otras anomalías y de los hitos del desarrollo.

El médico puede recomendar unas pruebas adicionales. Estas pruebas de diagnóstico incluyen:.

  • Las imágenes por radiografías, resonancia magnética, tomografías forman una vista clara del cerebro.
  • Las pruebas genéticas permiten que los especialistas revisen los síndromes relacionados.
  • La fotografía «3D» ayuda a los especialistas a realizar varias mediciones de la cabeza del niño.

Tratamiento de la craneosinostosis

Los especialistas recopilan toda la información del historial médico, el examen físico y las imágenes solicitadas para brindar un diagnóstico preciso y formular un plan de tratamiento, tomando en cuenta lo siguiente:

  • La edad del niño, su estado general de salud y su historia médica.
  • El tipo y alcance de la afección.
  • La respuesta y tolerancia a determinados medicamentos, terapias o procedimientos.
  • Las expectativas de la afección para cada individuo.

El tratamiento para la craneosinostosis puede incluir:

  • Monitoreo por parte de los cirujanos.
  • La cirugía.
  • El uso de un casco.
  • Terapia física, del habla u ocupacional si es necesario.

Cirugía de craneosinostosis

La cirugía suele ser el tratamiento recomendado, para reducir la presión en la cabeza, proporcionando espacio para que el cerebro crezca y se desarrolle y para corregir las deformidades oseas de la cara y del cráneo.

La cirugía debe realizarse preferiblemente antes de que el niño tenga 1 año de edad. La mayoría de los procedimientos se realizan entre los 3 y 8 meses de edad, debido a que los huesos aún son blandos, las suturas no han desaparecido y no se han fusionado con otros huesos.

Sin embargo es posible que la cirugía sea necesaria mucho más temprano, lo cual va a depender de la gravedad de la condición.

Debido a que la pérdida de sangre puede ser un problema en este tipo de cirugía, la cirugía a menudo se retrasa en los niños muy pequeños para permitir un cierto crecimiento y desarrollo y un mayor volumen de sangre.

Tipos de cirugía
Cirugía de craneosinostosis endoscópica

El cirujano puede recomendar una cirugía endoscópica mínimamente invasiva cuando su bebé tiene entre dos y cuatro meses de edad y solo tiene una sutura cerrada.

La edad recomendada depende del tipo de craneosinostosis que tenga el bebé. La cirugía endoscópica puede no funcionar tan bien en bebés mayores o cuando más de una sutura se ha cerrado prematuramente.

Los cirujanos realizan una cirugía mínimamente invasiva a través de pequeñas incisiones lo suficientemente grandes como para que entren los instrumentos quirúrgicos.

Luego, se inserta un tubo delgado con una cámara de video y otros instrumentos a través de las incisiones. La cámara permite que los cirujanos vean dentro de la cabeza del niño mientras realizan una cirugía.

Una vez que se insertan la cámara y los instrumentos, los cirujanos extraen una tira estrecha de hueso a lo largo de la sutura cerrada, que abre la sutura. A veces, se hacen cortes adicionales en el cráneo sin quitar ningún hueso, esto ayuda a remodelar el cráneo.

Después de la cirugía, es posible que el bebé deba usar un casco especial para ayudar a moldear la forma de su cabeza. Este casco se puede usar en cualquier lugar desde unos pocos meses o hasta un año o más.

Cirugía de craneosinostosis abierta tradicional

La cirugía abierta es el método quirúrgico tradicional para tratar la craneosinostosis. Los cirujanos pueden recomendar una cirugía abierta si su bebé tiene más de cuatro a seis meses de edad o si tiene más de una sutura cerrada.

Típicamente, los cirujanos recomiendan que los bebés con craneosinostosis sagital se sometan a cirugía abierta entre los tres y los doce meses de edad.

Los bebés con craneosinostosis coronal o metópica tienen cirugía entre los cuatro y nueve meses de edad.

Sin embargo, los cirujanos pueden realizar una cirugía abierta incluso cuando el bebé tenga más de un año de edad.

Los cirujanos crean una incisión ondulada en el cuero cabelludo. La posición de la incisión depende de en qué partes del cráneo necesitan trabajar los cirujanos.

Una vez que el cráneo está expuesto, los cirujanos pueden extraer una tira de hueso a lo largo de la sutura cerrada, que abre la sutura.

Cuando se hace esto, se pueden hacer cortes adicionales en el cráneo sin quitar ningún hueso; esto ayuda a remodelar el cráneo.

O bien, los cirujanos no extraen una tira de hueso y en su lugar, pueden hacer muchos cortes en el cráneo y remodelarlo ampliamente.

Los bebés que se someten a una cirugía abierta generalmente no usan un casco para ayudar a remodelar el cráneo.

Sin embargo, los bebés mayores que ya comienzan a caminar, usualmente usan un casco protector durante varias semanas hasta que el hueso del cráneo remodelado es lo suficientemente fuerte como para que no sea necesaria esta protección.

Los problemas después de la cirugía pueden ocurrir repentinamente o durante un período de tiempo, experimentando lo siguiente:

  • Fiebre.
  • Vómitos.
  • Dolor de cabeza.
  • Presentar irritabilidad.
  • Hinchazón y enrojecimiento en las áreas donde se realizaron las incisiones.
  • Presentar una disminución del estado de alerta.
  • Presentar fatiga.

La aparición de cualquiera de estos problemas requieren atención médica inmediata.

Complicaciones

La cirugía puede prevenir las complicaciones de la craneosinostosis. Si la afección no se trata, la cabeza del bebé puede deformarse permanentemente y pueden surgir más complicaciones.

El cráneo continuará creciendo de una manera inusual, y esto puede afectar otras funciones.

A medida que el cerebro del bebé crece, la presión puede acumularse dentro del cráneo y sin tratamiento, el aumento de la presión intracraneal puede llevar a complicaciones adicionales, como daño cerebral, un desarrollo mental lento, ceguera y convulsiones.

Si la craneosinostosis es leve, es posible que no se note hasta una etapa posterior.

Panorama

La clave para tratar la craneosinostosis es la detección temprana y el tratamiento.

Los expertos señalan que con un tratamiento adecuado, la mayoría de los niños con craneosinostosis llevarán una vida normal, especialmente si no tienen un síndrome genético asociado.

Sin embargo, apoyo adicional puede ser necesario para aquellos que:

  • Tienen otros síntomas o cambios que afectan, por ejemplo, el desarrollo del cerebro.
  • Tienen una cabeza con una forma inusual, incluso después de la cirugía, ya que esto puede llevar a problemas con la autoestima

La mayoría de los niños que se someten a una cirugía tendrán una cabeza con forma normal y no experimentarán ningún retraso cognitivo ni otras complicaciones.