Dermatomiositis: Definición, Síntomas, Causas, Diagnóstico, Tratamiento y Complicaciones

miopatía inflamatoria

Es un tipo de miopatía inflamatoria caracterizada por cambios inflamatorios y degenerativos de los músculos y la piel.

Los síntomas asociados y los hallazgos físicos pueden variar ampliamente de un caso a otro, ya que puede presentarse de manera diferente a los pacientes.

Las anomalías musculares pueden comenzar con dolores y debilidad de los músculos del tronco, brazos, caderas y muslos (músculos proximales). Los músculos pueden estar rígidos, doloridos, sensibles y, eventualmente, mostrar signos de degeneración (atrofia).

Los individuos afectados pueden experimentar dificultades en el desempeño de ciertas funciones, tales como levantar los brazos y / o subir escaleras o desarrollar problemas de habla y deglución.

Las anomalías cutáneas asociadas con la dermatomiositis incluyen a menudo una erupción rojizo-púrpura distintiva (erupción del heliotropo) en el párpado superior o a través de las mejillas y del puente de la nariz en una distribución en forma de «mariposa» y en la frente y el cuero cabelludo.

Otras erupciones características incluyen incrustaciones y enrojecimiento de los nudillos, codos, rodillas y / u otras regiones extensoras (pápulas y signos de Gottron); Una acumulación anormal de líquido (edema) en los tejidos corporales que rodean los ojos; Y / u otras características.

Los síntomas de la dermatomiositis juvenil son similares a los asociados con la forma adulta del trastorno. Sin embargo, el inicio suele ser más repentino.

Además, las acumulaciones anormales de depósitos de calcio (calcificaciones) en los músculos y tejidos de la piel, así como la participación del tracto digestivo son más comunes en la dermatomiositis juvenil.

Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades que implican inflamación y debilidad muscular crónica.

Se piensa que son enfermedades autoinmunes, lo que significa que las defensas naturales del cuerpo (anticuerpos, linfocitos, etc.) contra los organismos invasores empiezan de repente a atacar el tejido perfectamente sano por razones desconocidas, dando lugar a inflamación o hinchazón.

Signos y síntomas de la dermatomiositis

En aquellos con dermatomiositis, el inicio de los síntomas puede ser gradual (insidioso) o repentino (agudo). Los síntomas a menudo cesan y disminuyen sin razón aparente.

El síntoma principal del trastorno es la debilidad muscular, que a menudo afecta al tronco y los músculos más cercanos al tronco (es decir, los músculos proximales), como las caderas, los muslos, los hombros, los brazos y el cuello.

La debilidad muscular y el progreso de la degeneración pueden conducir a una forma incómoda de caminar y una incapacidad gradual para realizar ciertas tareas, como levantar los brazos, subir escaleras o vestirse.

Los signos característicos pueden incluir una incapacidad para levantar la cabeza de la almohada cuando se acuesta o para levantarse sin ayuda del suelo.

En algunas personas con el trastorno, la afectación de los músculos del cuello, la lengua y / o la garganta puede resultar en dificultades para tragar (disfagia) y / o articular el habla (disfonía).

En casos excepcionales, el debilitamiento de los músculos de la pared torácica y del diafragma puede causar dificultades respiratorias, que pueden conducir a complicaciones que ponen en peligro la vida sin un tratamiento apropiado y oportuno.

Además, en algunos con enfermedad crónica a largo plazo, ciertas articulaciones pueden fijarse en una posición doblada (flexionada) permanentemente y causar problemas en el caminar.

Causas

Las causas subyacentes específicas de la dermatomiositis siguen siendo desconocidas. Sin embargo, la evidencia sugiere que los factores genéticos, inmunológicos y ambientales juegan algún papel.

Los mecanismos genéticos e inmunitarios subyacentes pueden ser sugeridos por varios hallazgos, incluyendo una mayor frecuencia de ciertos elementos genéticamente determinados o «antígenos de leucocitos humanos» en individuos con el trastorno.

HLA

Los HLA son proteínas que juegan un papel importante en el sistema inmunológico del cuerpo, influyen en el resultado de un trasplante y parecen afectar la predisposición de un individuo a ciertas enfermedades.

La evidencia sugiere que ciertos HLA tienen una frecuencia creciente en niños y adultos con dermatomiositis. Sin embargo, las implicaciones específicas de estos hallazgos no se entienden completamente.

Se cree que la dermatomiositis pertenece a un grupo de trastornos en los que las defensas inmunitarias naturales del cuerpo actúan de manera inapropiada contra los propios tejidos del cuerpo (trastornos autoinmunes).

En la dermatomiositis, una reacción inmune anormal parece conducir a cambios inflamatorios obstructivos de los vasos sanguíneos dentro del músculo, los tejidos conectivos de la piel y otros tejidos:

  • Degeneración irregular, desgaste (atrofia) y regeneración de las fibras musculares.
  • Adelgazamiento de la capa superficial más externa (epidermis).

Poblaciones afectadas

La dermatomiositis puede ocurrir en cualquier momento desde la infancia hasta aproximadamente los 80 años, pero más comúnmente ocurre entre las edades de 40 a 60.

La incidencia estimada de dermatomiositis es de 9,63 casos por millón de habitantes. En los niños, los síntomas suelen aparecer entre las edades de cinco a 15 años.

Aproximadamente tres de cada 1.000.000 de niños están afectados por dermatomiositis juvenil. Las hembras son afectadas por la dermatomiositis dos veces más que los varones.

Diagnóstico

La dermatomiositis puede diagnosticarse basándose en una historia detallada del paciente, un examen clínico exhaustivo, la detección de hallazgos físicos característicos y ciertas pruebas especializadas.

Los hallazgos diagnósticos incluyen la presencia de la erupción cutánea característica; Debilidad progresiva de los músculos proximales; Niveles elevados de ciertas enzimas musculares (es decir, creatina quinasa [CQ], aldolasa, aspartato aminotransferasa, deshidrogenasa láctica) en la porción líquida de la sangre (suero) que puede ser sugestiva de inflamación muscular.

Hallazgos anormales en electromiografía (EMG).

La EMG es una prueba que registra la actividad eléctrica en los músculos esqueléticos (voluntarios) en reposo y durante la contracción muscular.

En algunos casos, los médicos también pueden recomendar la resonancia magnética, durante el cual un campo magnético y las ondas de radio crean imágenes transversales detalladas de ciertos tejidos.

A veces se pueden recomendar biopsias musculares para ayudar a detectar ciertos cambios que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. La biopsia muscular implica la extracción y el examen microscópico de pequeñas muestras de tejido muscular.

Los expertos indican que los músculos recientemente probados con EMG deben ser evitados ya que los procedimientos pueden causar cambios inflamatorios que potencialmente conducen a resultados falsos positivos después de la biopsia.

Se pueden realizar estudios de imagen adicionales para ayudar en el diagnóstico de la Dermatomiositis y pueden incluir: tomografía computarizada, radiografía de tórax, trago de bario y ultrasonido de los músculos afectados.

Tratamiento para la dermatomiositis

Para la mayoría de las personas, la dermatomiositis no tiene cura. El tratamiento puede mejorar la condición de su piel y debilidad muscular. Los tratamientos disponibles incluyen medicamentos, terapia física y cirugía.

Los medicamentos corticosteroides, como la prednisona, son el método de tratamiento preferido en la mayoría de los casos. Puedes tomarlos por vía oral o aplicarlos en la piel.

Los corticosteroides disminuyen la respuesta de su sistema inmunológico, lo que reduce el número de anticuerpos causantes de inflamación.

Para algunas personas, especialmente los niños, los síntomas pueden resolverse por completo después de un curso de tratamiento con corticosteroides. Esto se llama remisión. La remisión puede ser duradera y, a veces, incluso permanente.

Los corticosteroides, especialmente en dosis altas, no deben usarse durante largos períodos de tiempo debido a sus posibles efectos secundarios. Es muy probable que su médico comience a administrarle una dosis alta y luego la baje gradualmente.

Algunas personas pueden dejar de tomar los corticosteroides por completo si sus síntomas desaparecen y se mantienen alejados después de suspender el medicamento.

Si los corticosteroides solos no mejoran sus síntomas, su médico puede recetarle otros medicamentos para suprimir su sistema inmunológico.

Los medicamentos que ahorran corticosteroides se utilizan para reducir los efectos secundarios de los corticosteroides.

Se pueden usar medicamentos como la azatioprina y el metotrexato si su caso está avanzado o si tiene alguna complicación a causa de los corticosteroides.

Inmunoglobulina intravenosa (IgIV)

Si tiene dermatomiositis, su cuerpo produce anticuerpos que se dirigen a su piel y músculos. La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) utiliza anticuerpos sanos para bloquear estos anticuerpos.

La IVIG consiste en una mezcla de anticuerpos que se han recolectado de miles de personas sanas que han donado su sangre. Estos anticuerpos se le administran por vía intravenosa.

Tratamientos adicionales

Su médico podría sugerir tratamientos adicionales, como:

  • Fisioterapia que mejora y preserva la fuerza muscular, además de prevenir la pérdida de tejido muscular.
  • Un medicamento antimalárico, hidroxicloroquina, para una erupción persistente.
  • Cirugía para eliminar los depósitos de calcio.
  • Medicamentos para ayudar con el dolor.

Posibles complicaciones de la dermatomiositis

La debilidad muscular y los problemas de la piel relacionados con la dermatomiositis pueden causar varios problemas. Algunas complicaciones comunes son:

  • Úlceras en la piel.
  • Úlceras gástricas.
  • Respiración dificultosa.
  • Infecciones pulmonares.
  • Problemas para tragar.
  • Desnutrición.
  • Pérdida de peso.

La dermatomiositis también puede asociarse con afecciones como:

  • El fenómeno de Raynaud.
  • Miocarditis.
  • Enfermedad pulmonar intersticial.
  • Otras enfermedades del tejido conectivo.
  • Mayor riesgo de desarrollar cánceres.

Panorama

No hay cura para la dermatomiositis en la mayoría de las personas, pero sus síntomas pueden tratarse. Su médico creará un plan de tratamiento para usted que lo ayudará a controlar sus síntomas.