Enfermedad de Buerger: Definición, Causas, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento y Pronóstico

inflamación de los vasos sanguíneos pequeños

Hablamos de una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos.

La tromboangitis obliterante (TAO), una vasculopatía inflamatoria también conocida como enfermedad de Buerger, se caracteriza por una endarteritis inflamatoria que causa un estado protrombótico y los fenómenos vaso-oclusivos posteriores.

El proceso inflamatorio afecta de manera característica a las arterias pequeñas y medianas, así como a las venas de las extremidades superiores e inferiores.

La condición está fuertemente asociada con el uso intensivo del tabaco, y la progresión de la enfermedad está estrechamente relacionada con el uso continuado.

Los pacientes suelen presentar claudicación moderada a severa que puede progresar rápidamente a la isquemia crítica del miembro con dolor en reposo o pérdida de tejido.

Las características de la isquemia aguda de las extremidades (p. Ej., Dolor, parestesia, palidez, moteado, poiquilotermia, paresia y falta de pulso) son signos y síntomas comunes encontrados en situaciones de emergencia.

La terapia farmacológica es generalmente ineficaz; La abstinencia del tabaco es la única medida conocida para prevenir la progresión de la enfermedad.

Dada la arteritis de los vasos pequeños y medianos, la revascularización quirúrgica o endovascular puede no ser posible, debido a la ausencia de un objetivo distal para la revascularización.

A medida que la enfermedad evoluciona, la amputación puede ser la única opción viable.

Fisiopatología y etiología

Como se ha señalado, el desarrollo de la enfermedad de Buerger está fuertemente asociado con el uso intensivo de tabaco, y la progresión de la enfermedad está estrechamente ligada al uso continuado.

Algunas observaciones sugieren la existencia de un fenómeno inmunológico que conduce a una vasodisfunción y a trombos inflamatorios.

Los pacientes con enfermedad de Buerger presentan hipersensibilidad a los extractos de tabaco inyectados intradérmicamente, aumento de la sensibilidad celular a los tipos de colágeno I y III, títulos elevados de anticuerpos anti-endoteliales en suero y alteración de la vasorelajación dependiente del endotelio periférico.

También muestran una mayor prevalencia de antígeno leucocitario humano (HLA) -A9, HLA-A54 y HLA-B5, lo que sugiere un componente genético de la enfermedad.

Causas de la enfermedad de Buerger

La causa de la enfermedad de Buerger no siempre se conoce. Algunos enfermos de esta condición pueden estar genéticamente predispuestos a desarrollarlo.

La enfermedad de Buerger comienza causando que las arterias se hinchen y se formen coágulos de sangre en los vasos sanguíneos. Esto restringe el flujo sanguíneo normal y evita que la sangre circule completamente a través de sus tejidos.

Esto da lugar a la muerte del tejido porque los tejidos no tienen suficientes nutrientes y oxígeno.

El riesgo de desarrollar la enfermedad de Buerger aumenta cuando usted fuma fuertemente. Los científicos no saben por qué el humo del tabaco aumenta este riesgo, pero la correlación entre los dos está bien documentada.

Epidemiología

Estadísticas de Estados Unidos

La prevalencia de la enfermedad de Buerger ha disminuido en la última década, en parte porque la prevalencia de fumar ha disminuido, sino también porque los criterios de diagnóstico se han vuelto más estrictos.

En 1947, la prevalencia de la enfermedad en los Estados Unidos fue de 104 casos por cada 100.000 habitantes.

Desde entonces, la prevalencia se ha reducido a un estimado de 12,6-20 casos por cada 100.000 habitantes.

Demografía por edad, sexo y raza

La mayoría de los pacientes con la enfermedad de Buerger tienen entre 20 y 45 años; La enfermedad no ocurre en pacientes pediátricos o ancianos.

La enfermedad de Buerger es más común en los hombres (proporción de machos a hembras, 3: 1); Sin embargo, se cree que la incidencia en las mujeres está aumentando, probablemente como consecuencia de la creciente frecuencia de fumar entre las mujeres.

La enfermedad es relativamente menos común en las personas de ascendencia del norte de Europa; Los nativos de la India, Corea y Japón, junto con los judíos israelíes de ascendencia asquenazí, tienen la mayor incidencia de enfermedad de Buerger.

Síntomas de la enfermedad de Buerger

La enfermedad de Buerger generalmente comienza con dolor en las áreas afectadas, seguido de debilidad en las mismas áreas. Los síntomas incluyen:

  1. Dolor en las manos y los pies o las piernas y los brazos, que pueden ir y venir.
  2. Llagas abiertas en los dedos de los pies.
  3. Venas inflamadas.
  4. Dedos pálidos cuando se está en temperaturas frías.

Diagnóstico

No hay prueba para determinar si usted tiene la enfermedad de Buerger. Sin embargo, hay pruebas que su médico puede realizar para descartar otras condiciones.

Un simple análisis de sangre puede ayudar a su médico a determinar si sus síntomas son de lupus, diabetes o trastornos de la coagulación de la sangre, que pueden presentar los mismos síntomas que la enfermedad de Buerger.

En algunos casos, puede ser necesario un angiograma, que comprueba la salud de sus arterias. En esta prueba, su médico inyecta un tinte en su arteria y luego realiza una radiografía de la zona para ver bloqueos en sus arterias.

Otra prueba que su médico puede realizar se llama una prueba de Allen. Esta es una prueba no invasiva que requiere que usted haga un puño apretado mientras que su doctor presiona sobre la arteria de su mano.

Cuando abre el puño y su médico libera la presión de la arteria, su mano debe pasar rápidamente de pálido a su color original. Si el color cambia lentamente, esto podría ser un signo de la enfermedad de Buerger.

Tratamiento para la enfermedad de Buerger

No hay cura para la enfermedad de Buerger. Sin embargo, el factor más importante para mejorar los síntomas y prevenir su progresión es dejar de fumar.

Además, en algunos casos, el dolor puede controlarse evitando el clima frío.

En casos raros, el dolor puede ser tan intenso que se puede realizar un procedimiento quirúrgico llamado simpatectomía para eliminar el dolor.

Por otro lado, algunas personas reportan una mejoría de los síntomas al beber muchos líquidos y mantenerse activos, lo que aumenta su circulación.

Educación al paciente

A los pacientes con la enfermedad de Buerger se les debe aconsejar repetidamente que cese todo uso o exposición a los productos de tabaco (incluyendo el tabaco de mascar, los parches y gomas de nicotina y el humo del tabaco proveniente de otros fumadores) y se les asegure que si son capaces de descontinuar el uso del tabaco, se evitará la amputación.

Los médicos deben aconsejar a los pacientes que el nivel de evitación del tabaco necesario para lograr la resolución de su enfermedad a menudo requiere que se limite rigurosamente su exposición incluso al humo por ser fumadores pasivos.

Esto puede ser extremadamente difícil para los pacientes que viven con otro fumador y, por lo tanto, no es irrazonable considerar la posibilidad de remitir a esos pacientes (y sus seres queridos) a programas multidisciplinarios para dejar de fumar.

Pronóstico

La muerte por padecer de enfermedad de Buerger es rara. Entre 1999 y 2007, según los datos de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos, la enfermedad de Buerger fue la causa subyacente de 117 muertes en los Estados Unidos.

Se observa una dicotomía sorprendente en el pronóstico de los pacientes con enfermedad de Buerger, que depende de si se consigue la evasión absoluta del tabaco.

Entre los pacientes que dejan de fumar, el 94% evita la amputación; Entre los pacientes que dejan de usar tabaco antes de la progresión a la isquemia crítica de los miembros, la tasa de amputación es cercana al 0%.

En marcado contraste, entre los pacientes que continúan usando tabaco, hay una tasa de amputación en 8 años de 43%.