Este raro padecimiento tiene entre sus signos una mezcla de trastornos como la esclerodermia, polimiositis y el lupus, principalmente.
Es una enfermedad rara puesto que los síntomas aparecen en forma separada, no todos al mismo tiempo, lo que puede ocasionar que aparezcan temporalmente durante mucho tiempo, meses y hasta años, haciendo de su diagnóstico una tarea complicada.
Generalmente el primer síntoma puede verse en las manos del paciente, las puntas de sus dedos toman una coloración blancuzca y carecen de mucha sensibilidad, a la vez que sus dedos se hinchan.
Por ser una enfermedad que se desarrolla durante muchos años, de manera silenciosa va atacando órganos vitales como los riñones, el corazón y los pulmones.
¿Qué causa esta enfermedad?
Es desconocida la razón por la cual esta enfermedad se desarrolla, pues tiene un antecedente de trastornos inmunitarios del cuerpo, en los que por error, las células que defienden al cuerpo de enfermedades, atacan y destruyen los órganos del cuerpo. Por lo tanto es una enfermedad autoinmune.
Aún hasta el día de hoy, esto es un misterio para la comunidad científica, y los médicos investigadores continúan buscando la causa para lograr la identificación de las proteínas que causan este desorden en el sistema inmunitario.
El papel de los genes aún no está claro, y no se cree que esta sea la razón.
¿Cuáles son sus síntomas?
Entre sus principales síntomas se encuentran:
- Sensación de malestar constante, junto a una fiebre y fatiga muy suave.
- Hinchazón en las puntas de los dedos.
- Dolores musculares.
- Dolores y deformación de las articulaciones.
- Coloración azul blanca o púrpura en ambientes fríos.
- Coloración rojiza en ambientes cálidos.
- Erupciones en la piel.
Aunque esta enfermedad puede ocurrir en cualquier grupo etario, generalmente tiene una mayor predominancia en mujeres menores de 30 años.
Factores a vigilar y sus complicaciones
La hipertensión pulmonar: esta es la principal causa de muerte en pacientes.
Alteraciones del tracto digestivo: los dolores abdominales y los problemas para digerir alimentos son muy comunes.
Enfermedades del corazón: existe un mayor grado a desarrollar enfermedades cardiovasculares en personas con este padecimiento.
Pérdida de la audición: la pérdida del sentido de la audición puede ocurrir en hasta la mitad de los pacientes.
La muerte de tejido (necrosis): los pacientes pueden desarrollar gangrena en los dedos.
Anemia: aproximadamente el 75% de los pacientes tienen deficiencias de hierro en la sangre.
¿Existe algún tratamiento?
Los médicos actualmente están recetando medicamentos corticosteroides para aminorar la cantidad e intensidad de los síntomas de esta enfermedad en los pacientes, sin embargo el uso de estos medicamentos puede conllevar a riesgos para la salud.
Los pacientes con la enfermedad mixta de tejido conectivo deben tomar a diario vitamina D y calcio para lograr un mayor alivio de los síntomas, así como de los efectos secundarios en los medicamentos corticosteroides.
Es necesaria la vigilancia de un médico durante el desarrollo de la enfermedad, las visitas regulares a la consulta con un médico ayudan a evitar otras complicaciones como infecciones y osteoporosis.
El tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo se basa principalmente en las características que causan síntomas y signos. El pronóstico (perspectiva) varía en consecuencia.
Las terapias deben ser dirigidas para cada uno de los sistemas de órganos afectados. En general, el tratamiento a menudo se dirige a suprimir la inflamación presente en los tejidos mediante el uso de medicamentos antiinflamatorios e inmunosupresores.
Estos medicamentos incluyen antiinflamatorios no esteroideos fármacos ( AINE ), fármacos de cortisona / esteroides (tales como prednisona), fármacos antipalúdicos (hidroxicloroquina), y fármacos citotóxicos (tales como metotrexato, azatioprina, y ciclofosfamida).
El daño a los órganos, como en los riñones, puede requerir tratamientos adicionales dirigidos a la presión arterial alta, etc.
Para los dolores articulares y musculares de una enfermedad mixta del tejido conectivo, las opciones de tratamiento que incluyen AINE, prednisona en dosis bajas, hidroxicloroquina y metotrexato pueden ser útiles.
A veces, los bloqueadores del TNF, infliximab (Remicade), etanercept (Enbrel) o adalimumab (Humira) se consideran para la artritis inflamatoria. La terapia física para ciertas articulaciones a veces es útil.
Para la hipertensión pulmonar, los medicamentos que tienden a abrir las arterias hacia los pulmones se usan junto con medicamentos anticoagulantes e incluso oxígeno suplementario.
Para la enfermedad pulmonar intersticial. Se consideran prednisona y ciclofosfamida.
Los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, como el captopril (Capoten) y el enalapril (Vasotec), se usan para prevenir daños en los riñones, especialmente si la presión arterial está elevada.
La irritación del esófago y la acidez estomacal pueden prevenirse elevando la cabecera de la cama y aliviándose con omeprazol (Prilosec) o lansoprazol (Prevacid).
Los antiácidos también pueden ser útiles. Estreñimiento, calambres y diarrea a veces son causadas por bacterias que pueden tratarse con tetraciclina o eritromicina.
Para el fenómeno de Raynaud, se recomienda a los pacientes que utilicen técnicas de calentamiento de manos y cuerpo mientras protegen los dedos de lesiones.
La nifedipina (Procardia), losartán (Cozaar, Hyzaar) y la crema de nitroglicerina se usan para dilatar los vasos sanguíneos constrictos.
La RP severa puede conducir a la gangrena y la perdida de dedos. En casos raros de enfermedad grave, a veces se considera la cirugía nerviosa llamada «simpatectomía».
Para evitar la constricción de los vasos sanguíneos, los nervios que estimulan la constricción de los vasos (nervios simpáticos) se interrumpen quirúrgicamente.
Por lo general, esto se realiza durante una operación que se localiza en los lados de la base de los dedos en la mano.
A través de pequeñas incisiones, los diminutos nervios alrededor de los vasos sanguíneos se eliminan. Este procedimiento se conoce como simpatectomía digital.
¿Cuáles son los remedios caseros para la enfermedad mixta del tejido conectivo?
La enfermedad por reflujo gastroesofágico en la enfermedad mixta del tejido conectivo puede aliviarse elevando la cabecera de la cama y tomando medicamentos estomacales que bloquean los ácidos.
El fenómeno de Raynaud puede ser ayudado por el calentamiento general del cuerpo y el uso de guantes para evitar el enfriamiento.
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad mixta del tejido conectivo?
El pronóstico para la enfermedad mixta del tejido conectivo depende en gran medida de la ubicación y la intensidad de los órganos afectados.
Aquellos que son tratados y monitoreados temprano tienden a tener mejores resultados.
¿Es posible prevenir la enfermedad mixta del tejido conectivo?
No. No hay prevención para la enfermedad mixta del tejido conectivo.
