Es una enfermedad rara en donde el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.
La esclerodermia agrupa a un conjunto enfermedades poco comunes que afectan a la piel, estrechando y endureciendo sus tejidos conectivos. En algunas personas, la esclerodermia afecta sólo la piel.
Sin embargo, en muchas personas, la esclerodermia daña las estructuras que están más allá de la piel, como los órganos internos, vasos sanguíneos, y el tracto digestivo. Los signos y síntomas varían, dependiendo de las estructuras que se vean afectadas.
Esta enfermedad afecta a las mujeres con más frecuencia que los hombres y más comúnmente ocurre entre las edades de 30 y 50.
Si bien no existe una cura para la esclerodermia, una variedad de tratamientos pueden aliviar los síntomas y mejorar en gran medida la calidad de vida de los que padecen esta enfermedad.
Según la Fundación Esclerodermia, la esclerodermia es una enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por endurecimiento («esclero») de la piel («derma»), aunque también puede afectar a los órganos internos.
Actualmente no hay cura para la esclerodermia, pero existen tratamientos eficaces para algunas formas de la enfermedad y su amplia gama de síntomas.
Los seis tipos de esclerodermia se pueden separar en dos clasificaciones principales: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. Sin embargo, los pacientes pueden tener diferentes síntomas y diferentes combinaciones de enfermedades.
Ha habido muchos intentos de clasificar la esclerodermia para que los pacientes y los médicos puedan planificar el manejo adecuado de la condición.
Esto se debe a que la condición varía ampliamente en diferentes pacientes, con algunos que tienen sólo un problema muy pequeño con cualquier progresión del trastorno, mientras que otros pueden tener una enfermedad muy grave.
Afortunadamente, la mayoría de los pacientes tienen la enfermedad más leve. Básicamente hay dos tipos de esclerodermia:
- El primero se denomina limitado.
- El segundo difuso.
El grado de la participación de la piel se utiliza para dividir a los pacientes en estos dos grupos. La esclerodermia limitada generalmente causa los fenómenos de Raynaud y el endurecimiento de la piel en las manos.
Tipos de esclerodermia
Esclerodermia localizada
La esclerodermia localizada se caracteriza por la inflamación y el engrosamiento de la piel por deposición excesiva de colágeno.
Relativamente suaves, sólo unas pocas áreas del cuerpo se ven afectadas (por lo general la piel o los músculos). La esclerodermia localizada rara vez se vuelve sistémica, los órganos internos normalmente no se ven afectados.
Esclerodermia cutánea
La esclerodermia cutánea es un subtipo de esclerosis sistémica caracterizada por la asociación del fenómeno de Raynaud y la fibrosis de la piel en las manos, la cara, los pies y los antebrazos.
La causa exacta es desconocida, pero probablemente se origina de una reacción autoinmune que conduce a la sobreproducción de colágeno.
En algunos casos, la afección está asociada con la exposición a ciertos productos químicos. La administración está dirigida a tratar los síntomas presentes en cada individuo afectado.
Esclerodermia morfea
Clasificada como una forma de esclerodermia localizada, por lo general implica parches aislados de piel endurecida de diferentes tamaños, formas y colores que pueden desaparecer y volver en cualquier momento. No hay implicación de órganos internos.
Escleroderma lineal
Este tipo de esclerodermia localizada se caracteriza generalmente por una línea de piel engrosada que puede afectar los huesos y los músculos debajo de él.
Aparece más comúnmente en los brazos, las piernas o la frente, aunque es posible que la esclerodermia lineal ocurra en otras áreas. Usualmente aparece en la infancia, la esclerodermia lineal puede afectar el crecimiento de las extremidades.
Esclerodermia sistémica
La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune multi-sistema que produce fibrosis (desarrollo de tejido cicatricial), daño vascular y crecimiento anormal del tejido conectivo en muchas partes del cuerpo incluyendo músculos y articulaciones.
Estas anormalidades conducen a la descomposición de la piel, del tejido subcutáneo, de los músculos y de los órganos internos tales como el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto intestinal.
Esclerodermia difusa
En la esclerodermia difusa, más áreas de la piel se engrosan. Es más probable que la piel de los brazos, piernas y tronco esté involucrada.
Los pacientes con esclerodermia difusa tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerosis o endurecimiento fibroso de los órganos internos. En este caso, el engrosamiento de la piel ocurre rápidamente.
Esto significa que hay más áreas de la piel involucradas y engrosadas, pero existe un alto grado de variabilidad entre los pacientes.
La piel apretada hace difícil doblar los dedos, las manos y otras articulaciones. A veces hay inflamación de las articulaciones, tendones y músculos. La piel apretada en la cara puede reducir el tamaño de la boca de una persona y hacer del buen cuidado dental una tarea muy complicada.
La piel puede perder o ganar pigmento; Coloreando áreas de piel de tonos claros u oscuros. Alguna gente pierde el pelo en las extremidades, sudan menos, y desarrollan piel seca debido a daño de la piel.
La esclerodermia difusa puede tener una afectación asociada de órganos internos como el tracto gastrointestinal, el corazón, los pulmones o los riñones.
El grado de afectación de los órganos es muy variable: algunos no reciben ningún daño y otros órganos del paciente pueden verse gravemente afectados.
Esclerodermia limitada
Alrededor de la mitad de todos los pacientes con esclerodermia tienen esta forma de esclerodermia más lenta y menos dañina. El engrosamiento de la piel es menos generalizado y típicamente confinado a los dedos, las manos y la cara.
En algunos casos, la esclerodermia limitada también puede afectar el tracto digestivo, los pulmones o el corazón. Por lo general, se desarrolla lentamente a lo largo de los años.
La esclerodermia limitada también se conoce como síndrome CREST. «CREST» (en inglés) es el acrónimo de las siguientes condiciones que se presentan en la esclerosis limitada: calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y elangiectasia.
La esclerodermia limitada significa que sólo las áreas limitadas de la piel son gruesas; Generalmente sólo los dedos y / o la cara. La esclerodermia limitada es la forma más leve de la esclerodermia.
Es más común entre los caucásicos que otras poblaciones. Cada persona con esclerodermia es diferente y tiene un patrón diferente de síntomas. El síndrome CREST es un tipo de esclerodermia limitada. CREST (en inglés) significa lo siguiente:
- C: (calcinosis) es para los depósitos de calcio bajo la piel y en los tejidos.
- R: significa el fenómeno de Raynaud.
- E: es para la dismotilidad esofágica. Esto provoca ardor de estómago, que es a menudo experimentado por los pacientes CREST.
- S: es para esclerodactilia; Que significa piel gruesa en los dedos.
- T: es para telangiectasias, que son vasos sanguíneos agrandados. Estos aparecen como manchas rojas en la cara y otras áreas.
El calcio en la piel y los tejidos puede ser una molestia dolorosa que puede irritar o romper la superficie de la piel. Los ataques de Raynaud pueden ser incómodos y asociados con la intolerancia al frío.
El reflujo ácido de la dismotilidad esofágica puede ser doloroso causando irritación en el revestimiento del esófago.
Los cambios de la piel en la esclerodermia limitada generalmente no progresan. La telangiectasia no es dañina y puede eliminarse mediante terapia con láser. En general, la esclerodermia limitada causa menos afectación de los órganos del cuerpo que la forma más grave.
Algunos pacientes pueden desarrollar enfermedad pulmonar y cardiaca. Los médicos del Centro de Esclerodermia Johns Hopkins en Estados Unidos ofrecen opciones de tratamiento que pueden proporcionar alivio a los pacientes y prevenir complicaciones.
Síntomas
Los síntomas de esta enfermedad varían de persona a persona, todo depende de las partes del cuerpo que se encuentren afectadas.
El Sistema digestivo: además de causar reflujo, que puede afectar la sección del esófago que conecta con el estómago, algunas personas también pueden tener problemas para absorber nutrientes de los alimentos si los músculos intestinales no mueven correctamente los alimentos a través de los intestinos.
Los dedos: la respuesta exagerada al frío que causa entumecimiento, cambios en el color y dolor en los dedos.
El corazón, los riñones y los pulmones: en raras ocasiones afecta la función del corazón, los riñones o los pulmones. Estos problemas pueden suponer un gran riesgo para la vida del paciente.
La piel: la mayoría de los pacientes que padecen esclerodermia experimentan un endurecimiento y estrechamiento de manchas en la piel. Las manchas pueden tener forma ovaladas o en líneas rectas.
La cantidad de estas manchas varía según el tipo de esclerodermia, en muchos de los pacientes la piel puede tomar un tono brillante, esto debido a la hinchazón.
Causas de la esclerodermia
Esta enfermedad es el resultado de la sobreproducción y acumulación de colágeno en todos los tejidos del cuerpo.
Aunque los médicos aún no saben con certeza porqué el cuerpo impulsa a esta producción anormal de colágeno, el sistema inmunológico del cuerpo parece desempeñar un papel importante.
Por razones que aún se desconocen, el sistema inmune ataca todas las células del cuerpo, lo que ocasiona inflamación y la sobreproducción de colágeno.
¿Existen factores de riesgo?
Esta enfermedad se produce con más frecuencia en mujeres que en hombres. Los nativos americanos y la población afroamericana son más propensos que los estadounidenses ascendientes de europeos a desarrollar la esclerodermia que ataca a los órganos internos.
Tratamiento
Solo en algunos casos, los síntomas de esta enfermedad desaparecen en un tiempo de tres a cinco años aproximadamente. Generalmente, la variante de la esclerodermia que ataca a los órganos internos sí varía y empeora con el tiempo.
Hasta la fecha no se ha desarrollado ningún medicamento que pueda detener el proceso de la esclerodermia, que es la producción excesiva de colágeno. Aún así, los médicos trabajan en buscar soluciones que alivien los síntomas y mejoren la calidad de vida de los pacientes.
Actualmente se realiza terapia con medicamentos indicados para la presión arterial, que trabajan dilatando los vasos sanguíneos y previniendo así problemas renales y pulmonares a largo plazo.
De igual forma, los médicos también recetan medicamentos para suprimir el sistema inmunológico, como aquellos que toman las personas después de trasplante de órganos.
Para reducir el reflujo y evitar que los ácidos estomacales dañen las paredes del estómago, los médicos recetan omeprazol, que puede aliviar sus síntomas.
