Hidrocefalia: Definición, Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

cuales son las causas de la hidrocefalia

Se deriva de dos palabras: la palabra «hidro» que significa agua y la palabra «cefalosa» que se refiere a la cabeza.

La hidrocefalia es una afección en la que el exceso de líquido cefalorraquídeo se acumula dentro de los ventrículos (cavidades que contienen líquido) del cerebro y puede aumentar la presión dentro de la cabeza.

Aunque la hidrocefalia a menudo se describe como «agua en el cerebro», el «agua» en realidad es líquido cefalorraquídeo, un fluido claro que rodea el cerebro y la médula espinal.

El fluido cerebro espinal tiene tres funciones cruciales:

  1. Actúa como un «amortiguador» para el cerebro y la médula espinal.
  2. Actúa como un vehículo para entregar nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
  3. Fluye entre el cráneo y columna vertebral para regular los cambios en la presión dentro del cerebro.

La hidrocefalia es una enfermedad que puede ocurrir a cualquier edad, pero usualmente su diagnóstico se realiza con mayor frecuencia en los bebés y en adultos mayores de 60 años.

Se cree que la hidrocefalia afecta aproximadamente a uno de cada 500 niños.

La mayoría de estos casos a menudo se diagnostican antes del nacimiento, en el momento del parto o en la primera infancia.

El líquido cefalorraquídeo es un líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal.

Funciona como un amortiguador y es responsable de suministrar nutrientes al cerebro, eliminar los desechos y compensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal.

La hidrocefalia ocurre cuando se acumula demasiado líquido cefalorraquídeo en el cerebro, lo que causa una presión que daña los tejidos del cerebro.

Si no se trata, puede causar daño permanente al cerebro y afectar el desarrollo físico y mental del paciente.

Por otro lado, si se diagnostica y trata rápidamente, los pacientes pueden llevar una vida normal con muy pocas limitaciones.

Normalmente la hidrocefalia se clasifica en cuatro tipos específicos, de acuerdo a la causa que la provoca, como:

  • La hidrocefalia comunicante: en este tipo de hidrocefalia, una vez que el líquido cefalorraquídeo sale de los ventrículos el flujo se bloquea.
  • La hidrocefalia obstructiva: esta ocurre cuando a lo largo de los conductos que conectan los ventrículos el flujo del líquido cefalorraquídeo se bloquea.
  • La hidrocefalia ex vacuo: esta se asocia con accidentes cerebro vasculares y con algunos tipos de lesiones cerebrales traumáticas.
  • La hidrocefalia de presión normal: se asocia con hemorragias subaracnoideas, infecciones, tumores y cirugía cerebral previa. A veces puede desarrollarse después de una lesión o un accidente cerebrovascular, pero en la mayoría de los casos se desconoce la causa.

La hidrocefalia puede clasificarse también en congénita o adquirida:

  • La hidrocefalia congénita: en la hidrocefalia congénita los pacientes nacen con la condición. Esto a menudo se debe a problemas como la espina bífida (desarrollo anormal de la médula espinal) o la estenosis del acueducto (el estrechamiento de un pequeño pasaje, el «acueducto de Sylvius», que conecta dos ventrículos principales en el cerebro).
  • La hidrocefalia adquirida: la condición también puede desarrollarse a cualquier edad después del nacimiento. Ocurre después del nacimiento y puede afectar a personas de cualquier edad. Por lo general, es causada por una hemorragia en el cerebro.

Causas comunes de la hidrocefalia

Aunque es poco frecuente, la hidrocefalia se puede heredar genéticamente o se puede asociar a trastornos del desarrollo, como la espina bífida (defecto congénito de la columna vertebral) y el encefalocele (hernia del cerebro).

Otras causas pueden incluir sangrado dentro del cerebro, tumores cerebrales, lesiones en la cabeza, complicaciones de nacimiento prematuro como hemorragia o enfermedades como la meningitis u otras infecciones.

En algunos casos, se bloquea el flujo normal del líquido cefalorraquídeo en el cerebro, lo que produce acumulación de líquido.

La hidrocefalia puede desarrollarse debido a condiciones médicas que interrumpen la absorción normal del líquido cefalorraquídeo en el cerebro.

Dado que el cerebro produce y absorbe continuamente el fluido, cualquier cambio o interrupción en este proceso puede conducir a la acumulación de fluido cerebroespinal.

Algunos ejemplos de problemas o interrupciones en este proceso incluyen:

  • Un bloqueo que impide que el fluido fluya normalmente.
  • Problemas con los vasos sanguíneos en el cerebro que les impiden absorber el fluido adecuadamente.
  • Sobreproducción de líquido cefalorraquídeo.

Las causas más comunes de hidrocefalia congénita, se pueden resumir en lo siguiente:

  • Anormalidades genéticas hereditarias: un ejemplo es el mismo defecto que causa la estenosis del acueducto en la que se estrecha un pequeño pasaje entre el tercer y el cuarto ventrículo del cerebro.
  • Trastornos del desarrollo: entre el 80 y el 90 por ciento de los bebés que nacen con ciertos trastornos del desarrollo, como la espina bífida, el meningocele o el mielomeningocele, también desarrollan hidrocefalia.
  • Nacimiento prematuro o complicaciones relacionadas: un ejemplo de estas complicaciones es la hemorragia intraventricular durante un parto prematuro.
  • Infecciones durante el embarazo.

Por otro lado, existen algunos factores de riesgo asociados con la hidrocefalia adquirida:

  • Lesión traumática en la cabeza.
  • Ciertas enfermedades, incluida la meningitis.
  • Tumor, especialmente aquellos en el sistema nervioso central.
  • Como consecuencia de una cirugía cerebral.
  • Sangrado del vaso sanguíneo en el cerebro.

Cuando todo funciona normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de una serie de cavidades (llamadas ventrículos) y canales angostos hasta que deja el cerebro para llenar el cráneo y la columna vertebral.

El cerebro y la médula espinal flotan en él. Entonces el fluido cerebro espinal se recicla en el torrente sanguíneo.

Si hay un bloqueo en cualquiera de los ventrículos, o si algo perturba el reciclaje, el fluido cerebro espinal retrocede y causa hidrocefalia.

Síntomas

Los síntomas de hidrocefalia varían significativamente de individuo a individuo.

Los síntomas más comunes se enumeran a continuación como referencia.

Además de tener una cabeza anormalmente grande, los pacientes que sufren hidrocefalia también pueden experimentar los siguientes síntomas:

Síntomas de hidrocefalia en bebés

Los efectos de la hidrocefalia en los bebés incluyen agrandamiento anormal de la cabeza que aumenta rápidamente, punto débil (fontanela) es tenso y abultado.

El cuero cabelludo puede parecer delgado, huesos separados en la cabeza del bebé, venas prominentes del cuero cabelludo, vómitos, somnolencia, convulsiones, irritabilidad, desviación hacia abajo de los ojos del bebé, convulsiones, o falta de apetito, tono muscular pobre y falta de fuerza muscular.

Síntomas de hidrocefalia en niños pequeños

Los síntomas de hidrocefalia en niños pequeños son:

  • Aumento anormal de la cabeza.
  • Dolor de cabeza.
  • Náuseas.
  • Vómitos.
  • Fiebre.
  • Visión borrosa o doble.
  • Balance inestable.
  • Irritabilidad.
  • Somnolencia.
  • Retraso en el progreso al caminar o hablar.
  • Coordinación pobre.
  • Cambio en la personalidad.
  • Incapacidad para concentrarse.
  • Pérdida de las funciones motoras sensoriales.
  • Convulsiones.
  • Falta de apetito.

Síntomas de hidrocefalia en niños mas grandes

Los niños mayores pueden experimentar:

  • Dificultades para mantenerse despiertos.
  • Cambios anormales en la estructura facial.
  • Ojos cruzados.
  • Espasmos musculares.
  • Retrasos de crecimiento.
  • Problemas de coordinación.
  • Problemas de control de la vejiga.

Síntomas de hidrocefalia en adultos jóvenes e individuos de mediana edad

Algunos de los síntomas de hidrocefalia más comunes en adultos incluyen:

  • Dolor de cabeza.
  • Dificultad para permanecer despierto o despertarse.
  • Pérdida de coordinación o equilibrio.
  • Problemas de control de la vejiga.
  • Visión deteriorada y habilidades cognitivas que pueden afectar el desempeño laboral y las habilidades personales.

Síntomas de hidrocefalia en adultos mayores

  • Pérdida de coordinación o equilibrio.
  • Pérdida de memoria.
  • Dolor de cabeza o problemas de control de la vejiga.
  • Dificultades para caminar.
  • Inestabilidad de la marcha.
  • Incontinencia urinaria.
  • Mala memoria.
  • Dificultad para concentrarse.
  • Demencia.

Las complicaciones graves y potencialmente mortales de la enfermedad incluyen:

  • Coma.
  • Hernia uncal o amigdalina.
  • Compresión cerebral.

Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con hidrocefalia también desarrollan epilepsia.

El rango y la gravedad de los síntomas dependen de la edad del paciente, la causa de la afección y la extensión del daño al tejido cerebral.

Diagnóstico de la hidrocefalia

El diagnostico se realiza a través de:

  • Una revisión del historial médico del paciente, las respuestas a las preguntas sobre los signos y los síntomas y un examen físico general.
  • Se realiza un examen neurológico completo, que incluye pruebas de diagnóstico como los reflejos, la fuerza y el tono muscular, el sentido del tacto, la visión y los movimientos oculares, la audición, la coordinación y el estado mental. El examen neurológico también ayudará a determinar la gravedad de la afección.

Se pueden solicitar otras pruebas de imagen cerebral para observar si existe un agrandamiento de los ventrículos que son ocasionados por el exceso de líquido cefalorraquídeo, identificar las causas subyacentes y algunas condiciones que provocan los síntomas. Las pruebas de imagen generalmente son:

  1. El ultrasonido: el dispositivo del ultrasonido se ubica en la fontanela del bebe. Con la ayuda de la ecografía también se puede detectar la hidrocefalia antes del nacimiento cuando se realizan los controles prenatales del embarazo.
  2. La resonancia magnética: con esta prueba se producen imágenes muy al detalle en tres dimensiones o de un corte transversal del cerebro. Esta prueba en niños requiere de una sedación leve.
  3. La tomografía computarizada: las tomografías computarizadas en los diagnósticos de hidrocefalia habitualmente se usan para emergencias.

Las pruebas pueden proporcionar una idea clara del interior del cerebro y revelar información útil sobre la gravedad de la afección y su posible causa.

Tratamiento

El tratamiento puede variar según la edad del paciente, la causa de la acumulación de fluido cerebro espinal (ya sea por un bloqueo, la sobreproducción de líquido u otro problema) y la salud general.

El área problemática se puede tratar directamente eliminando la causa de la obstrucción del líquido cefalorraquídeo o indirectamente desviando el líquido a otro lugar, generalmente a otra cavidad del cuerpo.

El tratamiento indirecto se realiza mediante la implantación de un dispositivo conocido como derivación que se utiliza para desviar el exceso de líquido cefalorraquídeo del cerebro.

La cavidad corporal en la que se desvía el líquido cefalorraquídeo suele ser la cavidad peritoneal (el área que rodea los órganos abdominales).

Una vez insertado, el sistema de derivación generalmente permanece en su lugar durante la vida del paciente (aunque a veces son necesarias operaciones adicionales para revisar el sistema de derivación).

El sistema de derivación realizará continuamente su función de desviar el fluido cerebro espinal del cerebro, manteniendo así la presión intracraneal dentro de los límites normales.

Procedimiento de derivación

En un procedimiento de derivación, se coloca un catéter (un tubo delgado y flexible) en el cerebro para drenar líquido extra hacia la cavidad abdominal, las cámaras del corazón o un espacio alrededor de los pulmones.

Entonces el fluido es absorbido por el torrente sanguíneo. La derivación se implanta mediante un procedimiento quirúrgico.

Un anestésico general se administra comúnmente para llevar a cabo el procedimiento.

La tubería de derivación se adentra en el cerebro a través de un pequeño agujero perforado en el cráneo.

El otro extremo del tubo de derivación se inserta debajo de la piel de la cabeza, el cuello y el tórax, y se enhebra en otra cavidad u órgano (cavidad peritoneal, corazón, tórax, entre otros órganos, en el que se drena el líquido cefalorraquídeo y posteriormente es absorbido de forma segura por el organismo.

Para regular correctamente la cantidad de fluido cerebro espinal que se drena, se incluye una válvula en línea como parte del sistema de derivación.

Esta válvula permite el flujo del fluido cerebro espinal en una sola dirección (fuera del cerebro).

El cirujano seleccionará uno de los diferentes sistemas de válvulas dependiendo de las necesidades específicas del paciente. Después de la cirugía, el sistema de derivación está completamente dentro del cuerpo.

Los antibióticos a menudo se recetan por un tiempo corto para reducir el riesgo de infección.

Es importante tener en cuenta que la derivación es solo un método para controlar la hidrocefalia y no es una cura. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con hidrocefalia tendrán mejoras en los síntomas después de la derivación.

La válvula (una aleta que se abre y se cierra) en el sistema de derivación regula el flujo para evitar el drenaje excesivo y el drenaje insuficiente.

Si bien la derivación ha sido un tratamiento efectivo para la hidrocefalia, es una carga para los niños y sus familias. Algunas derivaciones duran muchos años, pero ninguna dura para siempre.

Cuando dejan de funcionar, deben repararse con otra operación. Como resultado, algunos niños necesitarán muchas operaciones.

Las infecciones son una complicación importante de la cirugía de derivación.

La mayoría de las infecciones se desarrollan dentro de los primeros meses después de un procedimiento de derivación.

Por lo general, el tratamiento significa una hospitalización para la cirugía para eliminar la derivación infectada, antibióticos intravenosos y una segunda operación para reemplazar la derivación una vez que la infección desapareció.

Un sistema de derivación programable se usa comúnmente en el tratamiento de pacientes ancianos con hidrocefalia de presión normal.

La implantación de una válvula programable permite al neurocirujano ajustar la presión de la válvula con un dispositivo especial no invasivo.

Esto a su vez afecta el flujo de fluido cerebro espinal a través de la derivación.

Procedimiento de cirugía endoscópica

Se puede considerar otro tratamiento en algunos casos.

Para algunos pacientes, donde se incluye la hidrocefalia obstructiva, el cirujano puede recomendar una operación llamada ventriculostomía endoscópica.

Para los niños mayores y los adultos que tienen hidrocefalia debido a un bloqueo, este procedimiento es mínimamente invasivo y es realizado con un endoscopio.

Un endoscopio es un telescopio quirúrgico que permite al cirujano realizar operaciones simples dentro del cuerpo a través de aberturas muy pequeñas.

En estos casos, un neurocirujano usa un endoscopio para hacer un pequeño orificio en el piso del tercer ventrículo.

En esta operación, el cirujano usa una cámara miniaturizada para mirar dentro de los ventrículos.

Al hacer una pequeña abertura a través de una membrana cerca de la parte inferior del cerebro, el cirujano crea una nueva vía a través de la cual puede fluir el fluido cerebro espinal.

Esta vía sirve para drenar el fluido del cerebro y eludir cualquier bloqueo que se esté causando.

El cuerpo luego absorbe el fluido cerebro espinal en el torrente sanguíneo como normalmente lo haría.

La ventriculostomía endoscópica por sí sola no fue un tratamiento muy exitoso para los niños con hidrocefalia hasta que los cirujanos comenzaron a agregar un segundo paso, la coagulación del plexo coroideo.

El plexo coroideo es el tejido dentro de los ventrículos que producen el líquido cefalorraquídeo, y la destrucción de este tejido con una corriente eléctrica hace que el tratamiento endoscópico sea mucho más efectivo.

La ventriculostomía endoscópica con coagulación del plexo coroideo puede evitar una derivación para muchos bebés con espina bífida y para algunos bebés con hidrocefalia por otras causas, como la prematuridad.

Estos pacientes generalmente no necesitan una derivación después de la cirugía.

Pero los niños que tienen tratamiento endoscópico deben hacer un seguimiento con su equipo de atención a menudo.

Si vuelven a desarrollar hidrocefalia, los médicos generalmente tienen que hacer un procedimiento de derivación porque es poco probable que una cirugía endoscópica de repetición funcione.

Los riesgos de esta operación incluyen una posibilidad levemente mayor de hemorragia por una lesión arterial y la posibilidad de que la abertura, que crea el cirujano, se cierre gradualmente con el tiempo.

Muchos neurocirujanos no realizan una ventriculostomía endoscópica en niños menores de dos años, porque la tasa de fracaso para esa edad se estima más alta que para niños mayores. Es importante tratar la hidrocefalia de inmediato.

La hidrocefalia no tratada puede empeorar y causar más problemas en el sistema nervioso.

Terapias

La mayoría de los pacientes con hidrocefalia requieren de:

  • Terapia ocupacional: para desarrollar las habilidades diarias.
  • Terapia del desarrollo: que ayuda a los niños a desarrollar comportamientos adecuados según su edad, sus habilidades sociales y sus habilidades interpersonales
  • Psicólogo, psiquiatra.
  • Especialista en educación especial: para tratar las dificultades de aprendizaje.