Es un cáncer que se caracteriza por un gran aumento en el número de glóbulos blancos (leucocitos) en la circulación o médula ósea.
La leucemia se encuentra en la sangre y en la médula ósea y es causada por la producción rápida de glóbulos blancos anormales.
Estos glóbulos blancos anormales no son capaces de combatir las infecciones y perjudicar la capacidad de la médula ósea para producir glóbulos rojos y plaquetas.
Varias leucemias diferentes se clasifican de acuerdo con el curso de la enfermedad y el tipo predominante de glóbulo blanco involucrado.
Algunos tipos de leucemia se han relacionado con la exposición a la radiación, como se observó en la población japonesa expuesta a la primera bomba atómica en Hiroshima, otra evidencia sugiere susceptibilidad hereditaria.
Tipos de leucemia
Las células sanguíneas son producidas en la médula ósea, que es el tejido esponjoso ubicado dentro de los huesos.
Las células madre formadoras de sangre se dividen para producir más células inmaduras que se convierten en células sanguíneas maduras con el tiempo, tanto mieloide como linfoide.
La célula madre mieloide puede convertirse en uno de estos tres tipos de células maduras:
- En glóbulos rojos encargados de transportar el oxígeno a todos los tejidos del organismo.
- En plaquetas encargadas de formar coágulos de sangre para detener los sangramientos.
- En granulocitos o glóbulos blancos, encargados de combatir las infecciones y las enfermedades.
La célula madre linfoide puede convertirse en linfoblastos y posteriormente en uno de los tres tipos de linfocitos:
- En los linfocitos B encargados de producir anticuerpos para el combate de las infecciones.
- En los linfocitos T encargados de ayudar a los linfocitos B para producir anticuerpos para el combate de las infecciones.
- En células asesinas naturales encargadas de atacar a las células cancerosas y a los virus.
La leucemia afecta a los glóbulos blancos y se puede clasificar por el tipo de glóbulo blanco afectado (mieloide o linfático) y, por la forma en que progresa la enfermedad (aguda o crónica).
La leucemia se puede presentar de forma aguda o crónica. La leucemia crónica progresa más lentamente que la leucemia aguda, y requiere de tratamiento inmediato.
La leucemia también se clasifica como linfocítica o mielógena.
La leucemia linfocítica se refiere al crecimiento celular anormal en las células de la médula que se convierten en linfocitos, un tipo de glóbulo blanco que desempeña un papel en el sistema inmune.
En la leucemia mielógena, el crecimiento celular anormal ocurre en las células de la médula que maduran en glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Hay cuatro clasificaciones amplias de leucemia:
- Leucemia linfocítica aguda.
- Leucemia mielógena aguda.
- Leucemia linfocítica crónica.
- Leucemia mielógena crónica.
La leucemia ocurre tanto en adultos como en niños.
La leucemia linfocítica aguda es la forma más común de leucemia infantil y la leucemia mielógena aguda es la segunda más común.
Décadas de investigación han llevado a resultados enormemente mejorados para niños diagnosticados con leucemia linfocítica aguda.
Las dos leucemias adultas más comunes son la leucemia mielógena aguda y la leucemia linfocítica crónica.
Las leucemias agudas afectan las células inmaduras, la enfermedad se desarrolla rápidamente.
Las células de la leucemia inmadura continúan dividiéndose en la médula ósea, lo que conduce a una muerte rápida si no se trata.
En la leucemia crónica, las células se desarrollan y se transportan a los tejidos, pero las células no funcionan normalmente.
La leucemia mielógena afecta a los granulocitos y monocitos, a los glóbulos blancos que destruyen las bacterias y algunos parásitos.
Con el uso del tratamiento adecuado, la mayoría de los pacientes con linfocitos agudos ahora logran la remisión completa, sin evidencia de células malignas en la sangre.
Con la terapia continua, más de la mitad permanecen libres de la enfermedad durante cinco años o más. Se supone que estos pacientes están curados.
Los resultados del tratamiento para otras leucemias no han sido tan positivos.
En la leucemia mielógena aguda, que es más común en adultos, los pacientes pueden experimentar una remisión completa, pero la recurrencia es común.
Las leucemias crónicas también ocurren con mayor frecuencia en adultos. Estos se caracterizan por un inicio más gradual y un curso más prolongado.
La leucemia mielógena crónica, que tiene una incidencia máxima entre los adultos en sus 40 años, puede permanecer inactiva durante largos períodos antes de que aparezcan síntomas como pérdida de peso, fiebre baja y debilidad.
Si no se trata, la leucemia mielógena crónica puede culminar en una fase fatal conocida como crisis blástica, que ocurre cuando entre un quinto y un tercio de las células en la sangre o la médula ósea son células sanguíneas inmaduras o células blásticas.
Esta fase de Leucemia mielógena crónica puede durar de cuatro a seis meses y se caracteriza por fiebre, debilidad y agrandamiento del bazo.
La leucemia linfocítica crónica se produce principalmente en personas de edad avanzada y puede estar inactiva durante meses o años.
La leucemia en sí rara vez es la causa de la muerte, pero hace que el paciente sea vulnerable a una infección o hemorragia.
Factores de riesgo
En la mayoría de los casos de leucemia no hay una causa obvia. Sin embargo, es importante entender que:
- La leucemia no es una condición que pueda ser contagiada por otra persona.
- La leucemia no se transmite de un padre a un hijo, no es hereditaria.
Dentro de los principales factores de riesgo están:
- La edad: la mayoría de las formas de leucemia son más comunes en las personas mayores. La principal excepción a esto es todo en el que la incidencia máxima es en niños.
- Género: las leucemias son generalmente más comunes en hombres.
- Genética: aunque la leucemia no es una enfermedad hereditaria, existe una posibilidad levemente mayor de que los parientes cercanos de los pacientes desarrollen algunas formas de leucemia. El riesgo es aún muy pequeño y no hay motivo para la ansiedad ni para las pruebas de detección.
- Exposición a productos químicos: la exposición a algunos productos químicos y a los altos niveles de radiación pueden aumentar las probabilidades de desarrollar leucemia. Estos factores representan solo una proporción muy pequeña de todos los casos.
Algunas formas de leucemia se observan con más frecuencia en personas que tienen otros trastornos de la médula ósea.
Los trastornos más comunes que se comportan de esta manera son el síndrome mielodisplásico y los neoplasmas mieloproliferativos.
Síntomas de la leucemia
Los signos y síntomas de la leucemia y los cánceres de la sangre generalmente son notoriamente vagos y no específicos.
No hay signos o síntomas específicos de ningún tipo de leucemia que permitan al médico realizar un diagnóstico sin pruebas de laboratorio.
En todos los tipos de leucemia, los síntomas son más comúnmente causados por la falta de células sanguíneas normales que por la presencia de glóbulos blancos anormales.
A medida que la médula ósea se llena de células leucémicas, no puede producir la gran cantidad de células sanguíneas normales que el cuerpo necesita. Lo que provoca:
- Glóbulos rojos transportando el oxígeno a todos los tejidos del organismo.
- Debilidad, cansancio, dificultad para respirar, aturdimiento, palpitaciones.
- Infecciones debido a la falta de glóbulos blancos normales.
- Las infecciones son más frecuentes, más severas y duran más.
- Fiebre, malestar (sensación general de enfermedad) y sudores.
- Púrpura (pequeños hematomas en la piel), períodos abundantes, hemorragias nasales, encías sangrantes.
- Sangrado y hematomas debido a la falta de plaquetas.
Hay algunos síntomas que solo se observan en ciertos pacientes o formas de leucemia.
Por ejemplo, los niños pequeños con leucemia linfocítica aguda pueden quejarse de dolor en los huesos o las articulaciones y, en algunos tipos de Leucemia mielógena aguda, las células de la leucemia pueden hinchar las encías.
En las enfermedades malignas linfoides, los ganglios linfáticos pueden estar inflamados.
En algunas formas de la leucemia, el hígado puede estar agrandado (hepatomegalia) o el bazo, un órgano del sistema inmune que se encuentra justo debajo de las costillas en el lado izquierdo, puede estar agrandado (esplenomegalia).
Diagnóstico
El proceso de diagnóstico puede parecer largo y frustrante.
Es importante que el médico descarte otras causas de un problema de salud antes de hacer un diagnóstico de leucemia.
Cuando los síntomas son severos, el diagnóstico de leucemia aguda puede ocurrir rápidamente, y se deben comenzar rápidamente los tratamientos.
Las siguientes pruebas se usan comúnmente para descartar o diagnosticar leucemia.
Muchas de las mismas pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer se usan para determinar el estadio, que es la medida en que ha progresado el cáncer.
El médico también puede ordenar otras pruebas para controlar su salud general y ayudar a planificar su tratamiento.
Historia médica y examen físico
La historia médica es un registro de los síntomas, los factores de riesgo y los eventos y antecedentes de enfermedades.
Dentro de los síntomas que sugieren leucemia están:
- Exposición a altas dosis de radiación.
- Síndromes genéticos, como síndrome de Down, anemia de Fanconi, ataxia-telangiectasia o síndrome de Bloom.
- Exposición al benceno.
- Quimioterapia o radioterapia previa.
- Trastornos de la sangre.
- Infecciones virales.
- Historial familiar de leucemia.
El examen físico permite al médico:
- Revisar los signos vitales para verificar si se tiene fiebre, dificultad para respirar y ritmo cardíaco acelerado.
- Revisar la piel para detectar hematomas y palidez.
- Sentir áreas en el cuello, en las axilas y la ingle por cualquier ganglio linfático que este hinchado o agrandado.
- Revisar la boca para detectar infecciones, sangrados o inflamación de las encías.
- Palpar el abdomen en busca de órganos agrandados.
- Examinar el esqueleto para detectar dolores.
Asimismo se realizan pruebas para realizar el diagnóstico como:
Hemograma y otras pruebas de laboratorio
Un hemograma completo mide la cantidad y calidad de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
La leucemia y otras afecciones pueden causar recuentos anormales de células sanguíneas.
Las células sanguíneas inmaduras (llamadas células de leucemia o blastos) no se ven normalmente en la sangre, por lo que los médicos sospecharán de leucemia si hay blastos o si las células sanguíneas no se ven normales.
Las pruebas de química sanguínea se utilizan para medir ciertas sustancias químicas presentes en la sangre.
Muestran el funcionamiento del hígado o el riñón provocados por la propagación de las células leucémicas.
Los niveles de las siguientes sustancias químicos pueden ser más altos de lo normal con la leucemia:
- Nitrógeno ureico en sangre.
- Creatinina.
- Fosfato.
- Lactato deshidrogenasa.
- Alanina aminotransferasa.
- Aspartato aminotransferasa.
- Ácido úrico.
Las pruebas que miden los factores de coagulación sanguínea revelan si existen niveles anormales, estos se miden utilizando las pruebas siguientes:
- Los niveles de fibrinógeno.
- El tiempo de protrombina.
- El tiempo parcial de tromboplastina.
- El índice internacional normalizado.
- La citoquímica.
La inmunofenotipificación es el estudio de las proteínas expresadas por las células y determinar así el tipo o el subtipo de leucemia.
La inmunofenotipificación utiliza una reacción antígeno-anticuerpo muy específica para identificar proteínas en tejidos o células.
Utiliza anticuerpos monoclonales marcados con una etiqueta fluorescente o etiqueta enzimática específica que se une solo a antígenos específicos (proteínas).
La etiqueta fluorescente o enzimática permite ver las células leucémicas (también llamadas blastos).
La inmunohistoquímica y la citometría de flujo son los 2 métodos más comunes que se utilizan en el inmunofenotipo de la leucemia.
La inmunohistoquímica usa un microscopio para ver las etiquetas de inmunoperoxidasa. También permite a los médicos observar las células y lo que les rodea.
La citometría de flujo es una técnica utilizada para clasificar células utilizando etiquetas fluorescentes en su superficie.
Las células están expuestas a un láser, lo que las hace emitir una luz.
La citometría de flujo permite a los médicos ver muchos anticuerpos al mismo tiempo y recopilar datos rápidamente de miles de células en una sola muestra.
La citometría de flujo ayuda a definir características únicas de las células de leucemia o blastos.
Estas características pueden ayudar a formarse un pronóstico y medir la respuesta al tratamiento utilizando una enfermedad mínima residual.
Un pequeño número de células de leucemia o de enfermedad residual mínima significa que hay explosiones en la médula ósea que no se pueden encontrar usando pruebas de laboratorio estándar (como microscopía), pero que se encuentran usando pruebas más sensibles (como la citometría de flujo o la reacción en cadena de la polimerasa).
La citogenética es el análisis de los cromosomas de una célula, incluidos el número, el tamaño, la forma y la forma en que están dispuestos.
Los estudios de cariotipo citogenético muestran anormalidades cromosómicas, que ayudan a los médicos a confirmar que alguien tiene leucemia y a descubrir el tipo o subtipo de leucemia.
Los resultados de los estudios citogenéticos también ayudan a los médicos a planificar el tratamiento y a predecir qué tan bien funcionará el tratamiento.
Algunas anormalidades cromosómicas importantes se pueden encontrar observando las células bajo un microscopio.
Pero la mayoría de los cambios en el ADN necesitan un análisis más detallado con otros estudios moleculares, incluido la hibridación fluorescente in situ y la reacción en cadena de la polimerasa.
La hibridación fluorescente in situ es una prueba genética molecular que se utiliza para identificar anomalías cromosómicas y otros cambios genéticos en las células leucémicas o blastocitos.
Utiliza sondas de ADN especiales etiquetadas con tintes fluorescentes.
La hibridación fluorescente in situ se usa para diferenciar las leucemias que tienen el mismo aspecto, pero que tienen diferentes anomalías genéticas y es posible que deban tratarse de manera diferente.
La reacción en cadena de la polimerasa es un método utilizado para hacer muchas copias de un segmento genético particular para que pueda ser probado en el laboratorio.
La reacción en cadena de la polimerasa se usa para encontrar mutaciones, inversiones o deleciones de ADN que están relacionadas con ciertos tipos de leucemia.
Es útil para diagnosticar y determinar el pronóstico de un tipo específico de leucemia.
Durante una aspiración y biopsia de médula ósea, las células se extraen de la médula ósea para que puedan analizarse en un laboratorio.
El informe final confirmará las células de leucemia presentes en la muestra y el tipo de leucemia.
La punción lumbar, extrae una pequeña muestra del líquido cefalorraquídeo tomada del espacio alrededor de la columna vertebral para observarlo a través de un microscopio.
Se realiza una punción lumbar para ver si el cáncer se ha diseminado al líquido espinal.
Una biopsia de ganglio linfático es un tipo de biopsia quirúrgica, donde el ganglio linfático es eliminado por completo, aunque a veces, el ganglio linfático no puede eliminarse por completo.
Los patólogos luego observan el ganglio linfático bajo el microscopio para determinar si hay células cancerosas, identificar el tipo de cáncer y descubrir qué tan rápido crecen las células cancerosas.
Pruebas de imágenes
Una radiografía de pecho utiliza pequeñas dosis de radiación para obtener una imagen de las estructuras del cuerpo en una película. Se usa para buscar:
- Los ganglios linfáticos agrandados en el centro del tórax (llamados nódulos linfáticos del mediastino).
- La glándula del timo agrandada.
- La acumulación de líquido entre los pulmones y las paredes del tórax (llamado derrame pleural).
- Una infección pulmonar (neumonía).
La tomografía computarizada utiliza un equipo especial de rayos X para obtener imágenes tridimensionales de órganos, tejidos, huesos y vasos sanguíneos dentro del cuerpo.
Se puede usar una tomografía computarizada para observar el bazo y el hígado para ver si son más grandes de lo normal.
También puede utilizarse para verificar si los ganglios linfáticos que están ubicados alrededor del corazón, cerca de la tráquea o en la parte posterior del abdomen se observan agrandados.
La resonancia magnética se utiliza con mayor frecuencia cuando los médicos piensan que la leucemia se ha propagado al cerebro.
El ultrasonido se usa para observar los órganos internos, y verificar si los riñones, el hígado o el bazo, han sido afectados por la leucemia.
La estadificación no es ampliamente utilizada para la leucemia, porque esta ya esta diseminada por todo el cuerpo cuando se diagnostica por primera vez. Sin embargo, hay un sistema de clasificación para leucemia linfocítica crónica.
En varios tipos de leucemia existen sistemas para clasificar la leucemia como de alto riesgo, estándar o de bajo riesgo.
Es importante destacar que esto se refiere a la posibilidad de un resultado exitoso después del tratamiento estándar.
Si el tratamiento se selecciona según el grupo de riesgo, a muchos pacientes con enfermedad de alto riesgo les irá muy bien.
El grupo de riesgo es solo uno de los factores que afecta el resultado del tratamiento.
Tratamiento
Algunos pacientes que tienen leucemia no comienzan el tratamiento de inmediato.
Si los pacientes no están siendo tratados, tienen chequeos regulares. Esto se conoce como «mirar y esperar» o «monitoreo activo».
Esto es principalmente relevante para pacientes con leucemia linfocítica crónica.
Casi todos los pacientes con leucemia mielógena crónica o con leucemia aguda comenzarán el tratamiento poco después del diagnóstico.
Algunos pacientes con leucemia linfocítica crónica nunca necesitarán recibir tratamiento para su leucemia.
La leucemia aguda a menudo es curable con tratamientos estándar.
La leucemia crónica generalmente no es curable, pero es tratable.
Aunque la mayoría de los pacientes con leucemia crónica tienen una buena respuesta inicial al tratamiento, a veces la afección reaparece, esto se conoce como recaída y, por lo general, se puede volver a tratar usando tratamientos similares a los que se usaron la primera vez.
Las principales formas en que se trata la leucemia son:
- Quimioterapia: medicamentos para matar células. Los esteroides se usan normalmente junto con la quimioterapia para la leucemia linfoide.
- Radioterapia: generalmente solo para el trasplante de células madre o una enfermedad local, por ejemplo, en el bazo.
- Terapia dirigida: medicamentos que reconocen y matan específicamente las células leucémicas.
- Terapia biológica: tratamientos que usan el sistema inmune para destruir las células leucémicas. A menudo, estos usan anticuerpos contra los marcadores de la leucemia; estos se conocen como anticuerpos monoclonales.
- Trasplante de células madre: a los pacientes más jóvenes / con ajuste se les puede realizar un trasplante de células madre (trasplante de médula ósea). Esto se puede hacer usando sus propias células madre sanas o células madre de un donante. Esto se hace con más frecuencia para la leucemia aguda si la quimioterapia no logra curar la enfermedad.
La quimioterapia es el uso de drogas que matan células. Estos matan a las células cancerosas y evitan que se dividan.
La quimioterapia generalmente se administra en bloques o en «ciclos» de tratamiento.
Un ciclo de tratamiento consistirá en una serie de dosis de quimioterapia seguidas de un descanso para que las células sanas se recuperen.
La quimioterapia generalmente se administra como una combinación de medicamentos que, para la leucemia linfoide, generalmente incluirán esteroides.
Los esteroides utilizados para tratar la leucemia linfoide son una versión hecha en laboratorio de sustancias químicas producidas naturalmente por el cuerpo.
Los detalles del tratamiento variarán según las características de la leucemia y la aptitud general del paciente.
Los efectos secundarios del tratamiento varían también entre los diferentes tipos de tratamiento y diferentes pacientes.
Emergencias relacionadas con la leucemia
En algunos casos, la leucemia o sus tratamientos pueden causar problemas graves.
Estas emergencias relacionadas con la leucemia deben tratarse de inmediato. Las más comunes son:
- El síndrome de lisis tumoral puede ocurrir cuando se administra quimioterapia para tratar la leucemia aguda, pero las células cancerosas mueren rápidamente y los riñones no pueden eliminar las sustancias que liberan de la sangre lo suficientemente rápido.
- El síndrome de vena cava superior puede ocurrir cuando se desarrollan demasiadas células de leucemia en el timo, lo que hace que se agrande y bloquee la tráquea. El síndrome de vena cava superior puede desarrollarse en pacientes con leucemia linfocítica aguda.
- La coagulación intravascular diseminada, es una afección en la que se forman coágulos sanguíneos en el torrente sanguíneo y también se produce sangrado. La coagulación intravascular diseminada puede desarrollarse más a menudo con la leucemia promielocítica aguda, pero también con otros subtipos de leucemia mielógena aguda.
