Es la inflamación y la degeneración del tejido muscular esquelético, que se usa para mover el cuerpo.
La miositis puede causar enfermedades musculares conocidas como miopatías.
Causas
La miositis generalmente es causada por una enfermedad subyacente, como una lesión, una infección o una enfermedad autoinmune.
Muchas veces la causa de la afección comúnmente conocida como miositis inflamatoria idiopática es desconocida.
Entre ellas, las infecciones bacterianas causan una infección intramuscular aguda con formación de abscesos.
Algunas formas raras de miositis son miositis nodular focal, miositis de células gigantes y miositis eosinofílica, que se pueden diagnosticar mediante biopsia muscular.
Dos tipos más comunes de miositis inflamatoria idiopática son la polimiositis y la dermatomiositis, que afecta a aproximadamente del 60 al 80 por millón de la población.
Puede haber múltiples causas de miositis, incluyendo:
- Bacterias como estafilococos y estreptococos.
- Virus como la influenza a y b, la hepatitis b, entre otras.
- Parásitos.
- Algunos medicamentos y toxinas como las estatinas, rifampicina, sulfonamida, ciclosporina, alcohol.
Polimiositis
Puede definirse como una miopatía inflamatoria de inicio gradual (semanas a meses) y de progresión constante.
Causas
Existe un debate sobre los factores desencadenantes, pero la causa exacta aún no está clara.
Las principales teorías detrás de lo que podría estar detrás del proceso de la enfermedad son un mecanismo autoinmune o una causa infecciosa aún no identificada.
Fisiopatología
En esta condición, la inflamación sistémica afecta el endomisio de los músculos. Esto lo diferencia de la dermatomiositis, donde la inflamación perimisial es el foco de la inflamación.
Hay una respuesta mediada por células T en esta condición contra la superficie de las fibras musculares, lo que lleva a la necrosis.
Epidemiología
La condición afecta a personas con ascendencia africana o caribeña a casi el doble de la tasa que afecta a los caucásicos.
La enfermedad afecta a personas de todas las edades, pero no suele presentarse en adultos de mediana edad, con edades comprendidas entre 50 a 70 años, ni en niños con edades entre 5 a 15 años.
La enfermedad afecta con mayor probabilidad a la población de sexo femenino que al sexo masculino.
Signos y síntomas
Los signos comunes incluyen debilidad en los músculos proximales, es decir, debilidad de los hombros y las caderas.
Al individuo le es difícil levantarse de una silla, subir escaleras, levantar objetos o incluso peinarse.
En la etapa posterior de la enfermedad, algunos movimientos de la motricidad fina que dependen de la fuerza de los músculos distales, como abotonarse una camisa, coser, tejer o escribir, también se ven afectados.
La atrofia de los músculos también puede aparecer en esta etapa. La polimiositis nunca afecta los músculos oculares, incluso en la etapa avanzada de la enfermedad.
Los músculos faciales y respiratorios rara vez se ven afectados por esta condición. El dolor y la sensibilidad en los músculos pueden ocurrir en la etapa más temprana de la enfermedad.
Esta afección generalmente ocurre en asociación con algunos trastornos del tejido conectivo, enfermedades autoinmunes sistémicas o infecciones virales.
Las enfermedades cardíacas y la enfermedad pulmonar intersticial pueden ocurrir en algunos pacientes afectados con esta condición.
Diagnóstico
Algunas distrofias musculares, afecciones y enfermedades pueden simular la polimiositis y deben excluirse. Incluyen:
- Distrofia fascio-escapulohumeral.
- Distrofia muscular de Becker.
- Miopatías metabólicas.
- Atrofias musculares neurogénicas.
- Enfermedades musculares bioquímicas.
Las investigaciones de laboratorio revelan un aumento de las enzimas musculares séricas en esta condición, tales como:
- Creatina quinasa.
- Transaminasa glutámico-oxaloacética sérica.
- Transaminasa glutámico-pirúvica sérica.
- Lactato deshidrogenasa.
El diagnóstico definitivo se basa en el examen histopatológico de la biopsia muscular. Se observa inflamación con focos de infiltrados endomisiales alrededor de las fibras musculares.
La presencia del complejo principal de histocompatibilidad de clase 1 y cúmulo de diferenciación 8, se considera específica para el diagnóstico de polimiositis.
Tratamiento
El tratamiento de los brotes agudos es corticosteroides intravenosos e inmunoglobulina intravenosa.
El tratamiento consiste en medicamentos corticosteroides que se reducirán gradualmente de un mes a un mes y medio.
El mantenimiento del tratamiento suele ser una dosis baja a largo plazo de esteroides.
Como el uso prolongado de esteroides puede ocasionar fracturas, es probable que estos pacientes también tomen medicamentos para la protección de los huesos, como los bifosfonatos y los suplementos de vitamina D, para garantizar la obsorcion de calcio.
La respuesta al tratamiento es variable, pero alrededor del 20% de los pacientes con la enfermedad mueren dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico.
La terapia inmunosupresora también es una opción para enfermedades graves e inmanejables, como el micofenolato.
Algunos pacientes también pueden beneficiarse de la fisioterapia regular y ejercicios de fortalecimiento.
El cáncer y la patología pulmonar son las causas más frecuentes de muerte en estos pacientes.
Dermatomiositis
Se trata de una miopatía inflamatoria con manifestaciones cutáneas.
Epidemiología
Al igual que las otras miopatías inflamatorias, es más probable que la enfermedad afecte a las mujeres que a los hombres.
Afecta más comúnmente a adultos entre 40 y 60 años, y es hasta tres veces más común en aquellos con ascendencia africana del Caribe.
También hay una forma juvenil de la enfermedad que afecta a las niñas más que a los niños y generalmente se presenta entre los 5 y los 14 años de edad.
Causas
La causa exacta de la dermatomiositis aún no se conoce, y existen varias teorías sobre cuál puede ser el mecanismo subyacente a la enfermedad. Éstos incluyen:
- Disfunciones genéticas.
- Disfunción inmune.
- Un disparador ambiental como la radiación ultravioleta.
- Una infección por virus o bacterias.
- Medicamentos, como las estatinas y la penicilamina (un agente quelante).
Fisiopatología
Como se mencionó anteriormente, esta condición aún no tiene un mecanismo o activador claro o conocido.
El polimorfismo del promotor del factor de necrosis tumoral y un alelo del gen HLA-DQA se reconocen como factores de riesgo en estudios genéticos.
Existe una proliferación de autoanticuerpos y esta sobreactivación del sistema inmunológico provoca daños en los tejidos.
Más específicamente, con esta afección se afecta el perimisio del músculo.
En el 50 al70% de los dermatomiositis se han encontrado autoanticuerpos específicos de miositis.
En la etapa temprana de la enfermedad, las células complejas de ataque de membrana también están allí, lo que puede causar la muerte celular y atacar a las células endoteliales para mediar el daño vascular.
Agentes como el interferón alfa y beta también tienen un papel en el proceso de la enfermedad.
Signos y síntomas
Las características cutáneas distintivas en esta enfermedad hacen posible el reconocimiento temprano.
Los síntomas clásicos de la piel incluyen seis características que incluyen:
- Despigmentación de poiquilodermia.
- Erupción con heliotropo (se trata de una erupción periorbital oscura violácea).
- Alopecia en escala.
- Pápulas de Gottron (pápulas rojas violáceas planas que se forman en la parte posterior del codo, rodillas, nudillos y tobillos) en la parte posterior de las manos.
- Erupción que causa picazón principalmente en áreas expuestas al sol.
- Telargiectasia en los pliegues y cutículas distróficas.
Otros signos y síntomas no clásicos pueden incluir:
- Debilidad muscular proximal.
- Fotosensibilidad.
- Comezón.
- Pérdida de peso.
- Dificultad para respirar debido a la afectación de los músculos respiratorios.
- Dolor muscular y articular.
- Palpitaciones (debido a afectación cardíaca).
- El fenómeno de Raynaud, aunque este no es específico de la dermatomiositis solamente.
La afección también se asocia con un mayor riesgo de malignidad, enfermedad pulmonar intersticial y problemas cardíacos.
La enfermedad puede tener un grado de superposición con la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico, entre otras enfermedades del tejido conectivo.
Diagnóstico
La polimiositis a menudo se confunde con la dermatomiositis, pero la manifestación cutánea es el factor diferenciador.
Se deben descartar otras enfermedades cutáneas como el lupus eritematoso sistémico, la dermatitis, la tiña del cuerpo, la psoriasis o la rosácea.
El diagnóstico de dermatomiositis es generalmente clínico, basado en el examen y en el descubrimiento de una miopatía proximal simétrica.
También hay pruebas que pueden confirmar y apoyar el diagnóstico. Éstas incluyen:
- Enzimas musculares elevadas (creatina quinasa y aldolasa).
- Anticuerpos Anti-mi2.
- Cambios miopáticos en electromiografía.
- Anticuerpo anti-nuclear positivo.
- Fracción reducida de eyección del ventrículo izquierdo.
- Troponina elevada (debido a afectación cardíaca).
- Infiltrado inflamatorio, revelado por biopsia muscular.
Tratamiento
El tratamiento de los brotes agudos es corticosteroides intravenosos e inmunoglobulina intravenosa.
La protección del sol con protector solar también es altamente recomendada, al igual que los fármacos antipruríticos, como la parafina tópica suave.
La terapia inmunosupresora también es una opción para la enfermedad grave e inmanejable, por ejemplo, tacrolimus tópico o metotrexato oral.
Miositis por cuerpos de inclusión
La miositis por cuerpos de inclusión se caracteriza por inclusiones distintivas, que contienen filamentos tubulares en un subconjunto de pacientes con polimiositis.
Se clasifica en «miositis por cuerpos de inclusión esporádicos», que muestra inflamación, y «miositis por cuerpos de inclusión hereditarios».
Es un grupo de trastornos que comprende condiciones tanto autosómicas dominantes como autosómicas recesivas.
Resultan en miopatía, que causa una debilidad muscular que progresa gradualmente durante 10 a 20 años.
Epidemiología
Este grupo de trastornos es raro en la población general. Se presenta antes que algunas de las otras miopatías, es decir, polimiositis o dermatomiositis.
La forma autosómica de la enfermedad da como resultado la preservación de los cuádriceps, pero se ven afectados en la enfermedad avanzada.
La forma autosómica recesiva de la enfermedad afecta con mayor frecuencia a las personas de ascendencia medio-oriental y judío que a la población general.
Causas
La causa de la miositis por cuerpos de inclusión, se ha rastreado en la herencia genética subyacente, pero aún no se conoce el elemento que funciona mal en la vía del tejido muscular.
Fisiopatología
En la biopsia muscular, las células musculares muestran vacuolas de borde pequeño y no hay evidencia de inflamación.
Esto lo separa de las miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis.
Signos y síntomas
Los síntomas tempranos incluyen problemas de equilibrio, haciendo que correr o caminar sobre los talones sea difícil o imposible.
La debilidad del dedo índice también puede presentarse como una característica temprana.
La característica única de este trastorno es la preservación parcial o completa de los músculos del cuádriceps, incluso en las etapas avanzadas de la enfermedad.
Diagnóstico
Una historia completa y un examen físico del paciente ayudan a detectar la enfermedad.
La biopsia muscular revela cuerpos de inclusión, es decir, vacuolas con borde formadas debido a la colección de proteínas anormales.
Las imágenes de resonancia magnética, muestran el reemplazo graso de los músculos isquiotibiales.
La biopsia nerviosa y un hisopo bucal para pruebas genéticas apoyarán y confirmarán el diagnóstico.
El diagnóstico de Inclusión hereditaria del cuerpo miositis se basa tanto en los síntomas clínicos como en la histopatología de una biopsia muscular.
Tratamiento
No existe tratamiento curativo para esta enfermedad crónica y progresiva. Las ortesis para la extremidad inferior pueden ayudar si el paciente sufre una caída del pie.
Se proponen modificaciones dietéticas, incluyendo evitar el exceso de selenio, cobre y zinc.
Miositis granulomatosa
Esta forma de miositis se presenta en un individuo con una enfermedad granulomatosa crónica como la sarcoidosis. Por lo general impacta los músculos proximales.
Miositis eosinofílica
Esto se caracteriza por trastornos eosinófilos, y la biopsia muscular constituye una piedra angular del diagnóstico. Se cree que las principales causas de la miositis eosinofílica son:
- Infecciones parasitarias.
- Drogas.
- Sustancias toxicas.
- Trastornos hematológicos.
Miositis focal
Este es un trastorno raro que se presenta con una masa inflamatoria o «tumor». Como tal, se confunde comúnmente con trastornos inflamatorios y trastornos neoplásicos.
Es importante excluir el trauma como causa potencial de la masa y otras causas de inflamación.
Miositis orbital
Esta es la inflamación de los músculos oculares extra y es una enfermedad rara.
Suele presentarse en las edades jóvenes y confusas. Como los otros trastornos, las mujeres se ven más afectadas que los hombres.
Se asocia con otros trastornos como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la enfermedad de Crohn, otras enfermedades autoinmunes, como la diabetes mellitus y la miastenia gravis.
Los signos incluyen caída de los párpados y ojos saltones que puede confundirse con la enfermedad de Grave.
A menudo hay hinchazón alrededor del ojo (puede confundirse con edema periorbital.
Los síntomas incluyen dolor en los ojos que empeora con el movimiento y visión doble.
