Neuromielitis Óptica: Definición, Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

que es la neuromielitis óptica

También se conoce como enfermedad de Devic. No es muy común, solo unas 4,000 personas en los Estados Unidos la tienen.

La neuromielitis óptica, o NMO, es una enfermedad que afecta los ojos y la médula espinal.

La NMO ocurre porque el sistema inmune de su cuerpo ataca las células sanas de su sistema nervioso central (su cerebro y su médula espinal).

Estos ataques pueden ocurrir durante días o semanas; esto se llama NMO monofásica. O puede pasar mucho tiempo entre ataques, incluso meses o años. Esto se llama NMO recidivante. Con la NMO recidivante, los síntomas desaparecen, pero pueden reaparecer y empeorar con el tiempo.

Los hombres y las mujeres tienen la misma probabilidad de obtener el tipo monofásico, pero las mujeres tienen la NMO recidivante con mucha más frecuencia que los hombres. Los niños también pueden contraer la enfermedad.

La NMO no es EM

Otra afección que también causa inflamación y puede dificultar el movimiento es la esclerosis múltiple (EM). Los médicos solían pensar que la NMO era un tipo de EM. Ahora la investigación muestra que son diferentes:

  • La EM por lo general ocurre más lentamente y durante un tiempo más prolongado.
  • Hay una prueba de sangre para la NMO, pero no hay una prueba de sangre para la EM.
  • Con NMO, puede tener náuseas, vómitos e hipo. Esto usualmente no ocurre con MS.

Causas de la neuromielitis óptica

Los médicos no están seguros de qué causa la NMO. No parece ser hereditario, pero muchas personas que lo padecen también tienen otras enfermedades autoinmunes, en las cuales su cuerpo ataca por error a las células sanas.

O pueden tener familiares que los tengan. Algunos ejemplos de enfermedades autoinmunes son la diabetes tipo 1, la artritis reumatoide, la psoriasis y el vitíligo.

Síntomas

Los síntomas de la neuromielitis óptica (NMO) pueden incluir todos los siguientes, aunque los síntomas visuales y la inflamación de la médula espinal (mielitis transversa) son primarios. Los cambios bruscos en la visión causados por la neuritis óptica incluyen:

  • Pérdida o borrosidad de la visión en uno o ambos ojos.
  • Pérdida de visión de color.
  • Dolor de ojo.

Los cambios en la sensación y la función en las extremidades causados por la mielitis transversa, que generalmente afecta a múltiples niveles en la médula espinal, incluyen:

  • Debilidad.
  • Entumecimiento (pérdida de la sensibilidad).
  • Pérdida de la función (parálisis).
  • Pérdida del control de la vejiga.
  • Retención de orina o dificultad para vaciar la vejiga.
  • Espasticidad (aumento de tono o rigidez en las extremidades).
  • Dolor punzante u hormigueo en el cuello, la espalda o el abdomen.
  • Náuseas y vómitos incontrolables.
  • Fatiga.
  • Confusión, convulsiones o coma pueden ocurrir en niños.

Diagnóstico de la neuromielitis óptica

El diagnóstico precoz de la NMO es crítico. A diferencia de la EM, los episodios de NMO suelen ser bastante graves. Si no se trata, estos episodios pueden tener efectos devastadores e irreversibles.

El diagnóstico de NMO requiere evidencia de neuritis óptica y mielitis transversa. Los hallazgos adicionales que respaldan el diagnóstico de NMO incluyen:

  • Los hallazgos en la resonancia magnética del cerebro que no cumplen los criterios para la EM.
  • Lesiones distintivas y alargadas en la médula espinal (denominadas mielitis transversa longitudinal extensiva (MTLE)).

El proceso de diagnóstico incluye:

  • Historial médico.
  • Examen neurológico: un neurólogo examina la movilidad de la persona, la fuerza muscular, la coordinación, la sensación, la memoria y las funciones de pensamiento, el habla y la visión.
  • Imagen de resonancia magnética (IRM) del cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal.
  • Spinal tap (punción lumbar) para examinar el líquido cefalorraquídeo.
  • Estudios de oftalmología (ojos y visión); tomografía de coherencia óptica (TCO).
  • Análisis de sangre para detectar NMO-IgG. El 70% de las personas con NMO dan positivo para anticuerpos contra el antígeno de aquaporina 4 (NMO-IgG). El porcentaje de resultados positivos es más bajo en personas con formas más limitadas de NMO, como neuritis óptica aislada o mielitis transversa.
  • Las pruebas de potenciales evocados (PE) ayudan a detectar lesiones o áreas dañadas en los nervios, la médula espinal, el nervio óptico o el tronco encefálico.

Tratamiento

No existe una cura para la neuromielitis óptica (NMO) en este momento, y no se han aprobado medicamentos específicamente para tratarla. El estándar de cuidado para un ataque inicial de NMO incluye lo siguiente:

  • Corticosteroides en dosis altas intravenosas (metilprednisolona).
  • Intercambio de plasma (PLEX) si no se produce mejoría con los corticosteroides. El objetivo de PLEX es disminuir el nivel de NMO-IgG en la sangre. PLEX implica extraer sangre del cuerpo a través de una aguja y un tubo.

Debido a que la probabilidad de recurrencia es mayor al 90% y los ataques generalmente son graves, se considera necesario el tratamiento continuo para suprimir el sistema inmune. Los siguientes medicamentos se usan para la terapia de mantenimiento:

  • Mycophenolate mofetil (CellCept).
  • Rituximab (Rituxan).
  • Azatioprina (Imuran, Azasan).