Es un defecto de nacimiento en el que el intestino de su bebé u otros órganos abdominales (como el bazo y el hígado) sobresalen del abdomen hacia la base del cordón umbilical.
Lo que está fuera del abdomen está cubierto con una membrana delgada (que es una de las formas en que esta condición es diferente de la gastrosquisis, un defecto similar).
Causas y síntomas
El onfalocele ocurre muy temprano en el embarazo cuando la cavidad abdominal no se forma normalmente. La cavidad abdominal se forma normalmente a las tres o cuatro semanas de gestación cuando el embrión en forma de disco se hincha.
Un onfalocele grande o «gigante» se forma cuando hay una falla de inflado lateral del embrión, lo que resulta en una cavidad abdominal inadecuada con contención de los órganos abdominales solo por una membrana delgada y clara llamada saco de onfalocele.
Los onfaloceles más pequeños, también denominados «hernia de la médula», se forman más tarde (de ocho a once semanas de gestación) después de que se produce el inflado normal del embrión (lo que da como resultado una cavidad abdominal formada).
Cuando el anillo umbilical no se cierra alrededor del cordón umbilical, se produce un pequeño defecto que generalmente solo contiene intestino. Los pequeños onfaloceles tienen más probabilidades de estar asociados con defectos cromosómicos o síndromes.
Las madres mayores corren un mayor riesgo de tener bebés que nacen con un onfalocele. Es un defecto raro que ocurre en uno de cada 4.000 a 7.000 nacimientos. Muchos bebés con un onfalocele tienen otros defectos de nacimiento también.
¿Cómo se diagnostica la condición?
El diagnóstico del onfalocele se realiza por ultrasonido a las 12 semanas. Dado que los bebés con onfaloceles tienen más probabilidades de tener defectos de nacimiento, su médico analizará las pruebas de diagnóstico de anormalidades cromosómicas o genéticas.
Se puede realizar una amniocentesis para evaluar anomalías cromosómicas o síndromes genéticos. Se reunirá con un asesor genético que le explicará los resultados de todas estas pruebas.
El corazón del bebé será evaluado cuidadosamente para detectar cualquier anormalidad, y se puede ordenar un ecocardiograma fetal si se sospecha un defecto cardíaco.
También puede reunirse con otros especialistas, como cardiólogos y genetistas pediátricos, si su bebé tiene otros problemas.
Los médicos le recomendarán el método de parto más seguro para usted y su bebé, según el tamaño y el contenido del onfalocele. Si el onfalocele es pequeño y no afecta al hígado, puede ser posible un parto vaginal.
Los bebés con onfaloceles grandes o con el hígado en el onfalocele se reciben por cesárea para proteger el onfalocele y evitar la ruptura o el sangrado de los órganos, lo que puede ser potencialmente mortal.
Tratamiento de un onfalocele
Justo después del parto, del vientre del recién nacido, habrá un saco transparente, sobresaliente y lleno de líquido. Es posible que pueda ver a el contenido dentro del saco y verlos intestinos u otros órganos del bebé.
El cordón umbilical del bebé estará en la parte superior del saco. Mientras que el bebé está en la sala de partos, para proteger el intestino para proteger los intestinos el saco se mantendrá húmedo y cubierto para la protección de estos.
Se presta especial atención a la asistencia respiratoria, ya que los bebés con onfaloceles gigantes suelen tener pulmones pequeños y a menudo requieren un tubo de respiración y un ventilador.
El bebé necesitará estar en una unidad especial llamada NICU, que cuida a los bebés enfermos después del nacimiento. El neonatólogo y el cirujano pediátrico trabajarán juntos para decidir cuándo es mejor que el bebé se someta a una cirugía.
Si el onfalocele del recién nacido es lo suficientemente pequeño, la cirugía se puede realizar poco tiempo después del parto. El cirujano pediatra devolverá el intestino y otros órganos al abdomen y cerrará la abertura.
Si el onfalocele es más grande, el vientre del bebé tendrá que crecer lo suficiente como para dejar espacio para los órganos antes de que se pueda realizar la cirugía.
Si el saco llegara a romperse antes de que el problema fuera arreglado, el recién nacido será sometido a una cirugía inmediata.
A veces, el onfalocele puede ser demasiado grande para repararse de inmediato. La piel crecerá para cubrir el saco con la ayuda de medicamentos, un buen cuidado de la piel y nutrición.
Si esto sucede, el bebé tendrá una cirugía para cerrar los músculos del vientre en seis a doce meses cuando el vientre sea más grande.
Los bebés que esperan crecer antes de la cirugía a menudo se van a casa con sus familias una vez que están comiendo bien y la familia ha aprendido cómo cambiar el vendaje y proteger el saco.
¿Cómo afectará un onfalocele al bebé durante y después de la cirugía?
La tasa de supervivencia es más del 90% si el único problema del bebé es un onfalocele. La tasa de supervivencia de los bebés que tienen un onfalocele y problemas serios con otros órganos es aproximadamente del 70%.
Los bebés con pequeños onfaloceles y sin defectos congénitos asociados generalmente tienen buenos resultados con un seguimiento minucioso por parte de su cirujano pediatra.
El bebé puede tener alguna dificultad para comer, reflujo, retraso en el crecimiento y obstrucción intestinal y podría tener problemas respiratorios a largo plazo.
El bebé también puede ser más propenso a las enfermedades que otros bebés, por lo que un seguimiento cercano con su pediatra será importante.
