Se denomina a la unión neuromuscular que se produce entre la neurona motora y la fibra muscular.
Esta unión neuromuscular tiene un papel elemental en la transmisión de las señales nerviosas o los impulsos de la neurona motora a la fibra muscular que provoca la contracción del músculo.
Así, podemos afirmar que la unión neuromuscular está asociada a la neurona motora o célula nerviosa y a la fibra muscular.
Esta parte de la fibra muscular que está adherida interactúa con la neurona motora, es una sinapsis que se produce entre los «bulbos sinápticos del extremo» presentes en la neurona motora y la «placa del extremo del motor » ubicada en la fibra muscular.
La placa del extremo del motor constituye una región altamente excitable en la membrana plasmática de la fibra muscular y es la responsable de iniciar los potenciales movimientos de acción a través de la superficie del músculo.
Este efecto finalmente da como resultado la contracción muscular.
Partes de la unión neuromuscular
La unión neuromuscular está compuesta por:
La neurona presináptica o el bulbo presináptico:
Cada célula nerviosa posee un cuerpo celular y unas ramas. Estas ramas que transfieren una señal a la célula nerviosa se les denomina dendritas, las cuales son muy numerosas.
La rama que se encarga de llevar el mensaje o la señal a la parte externa de la célula nerviosa o neurona se llama el axón.
El axón es una sola y es la zona de la neurona motora que termina en la zona de contacto del músculo, en una estructura de forma ovalada de unas 32 micras de extensión.
A esta inflamación en forma de bulbo se le denomina también bombilla final presináptica.
En este extremo distal del terminal axonal se encuentran las mitocondrias y que conjuntamente con otros elementos participan en la creación y acopio del neurotransmisor en la estimulación muscular: la acetilcolina.
Hendidura sináptica:
La hendidura sináptica es el área que está presente entre el bulbo presináptico y la placa de extremo del motor.
En esta zona de contacto, el terminal de la estructura axonal forma una extensión que se coloca en un hundimiento poco profundo de la superficie de la fibra, denominada hendidura sináptica.
El proceso mediante el cual los neurotransmisores, como la acetilcolina son liberadas en la hendidura sináptica también se conoce como la sinapsis.
La acetilcolina se mueve desde la membrana presináptica a la membrana postsináptica por el proceso de difusión, actuando más tarde en la placa motora.
Placa motora:
Al axón entrar en el músculo se ramifica en terminales axonales y esta región adyacente a estos terminales, en la membrana de la fibra muscular recibe el nombre de placa motora.
La forma que presenta la placa motora es la de una fosa con pliegues y esta forma se debe a la necesidad de adaptarse a la forma de la terminal nerviosa, gracias a esos pliegues consigue aumentar mucho su superficie.
La placa motora posee algunas estructuras como:
- El canal sináptico: Es una membrana invaginada, que constituye el espacio para que los bulbos sinápticos se acerquen al sarcolema de la fibra muscular.
- Las hendiduras subneurales: Son esos pequeños pliegues de la membrana muscular que están presentes en el área inferior de la canaleta sináptica. Estas hendiduras incrementan en gran medida el área de la superficie en la cual el neurotransmisor puede actuar.
- Las mitocondrias: Se encuentran en mayor número en el área de la fibra muscular que está rodeando la placa terminal del motor. La razón es que las células del músculo son muy activas y existe gran demanda de energía en esta unión neuromuscular.
- Receptores: Hay muchos receptores situados en la placa de extremo del motor, alrededor de 10.000 receptores nicotínicos por cada milímetro cuadrado de área de la placa. La acetilcolina que se libera de los bulbos presináptica une a los receptores nicotínicos.
Sinapsis
Las sinapsis y las uniones neuromusculares son procesos fisiológicamente similares, sin embargo, la unión neuromuscular es un tipo específico de sinapsis que se produce entre la neurona motora y la fibra muscular.
Como ocurre en una sinapsis neuronal, el arribo de un potencial de acción, al terminal axónico da origen a la apertura de canales de Ca2.
El Ca++ que se introduce en la neurona, logra que las vesículas sinápticas se adhieran a la pared de la célula y liberan en el proceso la acetilcolina.
Luego la acetilcolina se une a estos receptores nicotínicos en el sarcolema, los canales iónicos de estos receptores se abren y se produce la entrada de los iones de sodio y salen los iones de calcio.
Esta carga positiva de iones de sodio y calcio hace que las neuronas cambien, transmitiendo señales eléctricas denominadas potenciales de acción.
Luego el retículo sarcoplásmico se activa y que también libera los iones de calcio almacenados en ella.
Una vez que se han liberado los iones de calcio, se origina la contracción de las miofibrillas, al difundirse estos iones entre los filamentos proteicos de la actina y la miosina.
De esta forma, el impulso nervioso puede propagarse a través de la fibra muscular y posteriormente a todo el músculo, contrayéndolo finalmente.
Así la unión neuromuscular es una conexión o sinapsis que se produce entre la motoneurona somática y la fibra muscular, donde se origina la transformación de un impulso químico a un impulso eléctrico que logra la contracción de la fibra muscular.
Enfermedades que afectan la unión neuromuscular
Las enfermedades neuromusculares representan un conjunto de enfermedades de origen hereditario o que pueden ser adquiridas y afectar al músculo, a la unión neuromuscular, al nervio periférico o a la neurona motora.
Las enfermedades neuromusculares, tienen en común una sintomatología clínica homogénea, que fundamentalmente se determina por la presencia de una debilidad, acompañada de una atrofia o una pseudohipertrofia muscular.
De dificultades para relajar el músculo una vez ejecutada una contracción, síntomas como calambres o las contracturas musculares, mialgias y en algunos casos trastornos sensitivos.
Algunas de estas enfermedades están afectadas por la unión neuromuscular y también afectan a la placa del extremo del motor y la neurona motora.
Las neuronas motoras son las encargadas de procesar y trasladar la información desde el cerebro hasta el resto del cuerpo y viceversa, a través de las terminaciones nerviosas como la placa motora.
Las enfermedades de las neuronas motoras son un grupo de trastornos neurológicos que son progresivos y que destruyen las neuronas motoras, produciéndose un descontrol en la actividad muscular voluntaria esencial.
El tratamiento de este tipo de enfermedades comprende medidas que están dirigidas a tratar el defecto en la transmisión neuromuscular en aquellos síndromes miasténicos.
También a reducir la autoexcitabilidad axonal y las patogénicas, fundamentalmente la inmunosupresión.
Dentro de etas enfermedades se pueden citar algunas como:
La miastenia gravis:
Las personas que desarrollan esta enfermedad, padecen de una debilidad progresiva del músculo, donde una actividad muy pequeña puede causar cansancio.
Esta enfermedad está ocasionada por la errónea formación de autoanticuerpos contra los receptores colinérgicos nicotínicos que están presentes en la membrana postsináptica, lo que no permite que se produzca la neurotransmisión.
En el tratamiento se utilizan medicamentos que actuarán sobre la enzima inhibidora de la acetilcolinesterasa, provocando un aumento en la cantidad de acetilcolina.
La miastenia gravis neonatal:
La miastenia grave neonatal se presenta en los recién nacidos de madres que padecen de miastenia gravis.
Esta condición es producida cuando los anticuerpos que bloquean a los receptores nicotínicos son trasladados desde la madre hasta el feto a través de la placenta.
Síndrome de Lambert-eaton:
Esta enfermedad, provoca una formación de los autoanticuerpos que actúan contra los canales de calcio por lo que no se producirá el flujo de iones de calcio, y por ende no se producirá la neurotransmisión.
Neuromiotonía:
La neuromiotonía o también conocido como, el síndrome de Isaac-Mertens, es un trastorno de tipo neuromuscular muy poco común y es causado por la activación continua y la hiperexcitabilidad de los axones de los nervios periféricos, cuya función es activar las fibras musculares.
Distrofia muscular de Duchenne:
La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad caracterizada por la presencia de atrofia y debilidad muscular progresiva, como consecuencia de una degeneración de los músculos esqueléticos, lisos y cardíacos.
Esta enfermedad genética que provoca que los músculos vayan perdiendo sus funciones de forma progresiva.
Esta pérdida de la funcionalidad muscular, disminuye la calidad de vida del paciente y la esperanza de vida de esta patología no supera los 30 años.
La enfermedad se origina por una mutación en el gen encargado de codificar la distrofina, que es una proteína fundamental para los músculos, la ausencia de la proteína provoca que las células musculares se dañen.
La atrofia muscular bulbospinal:
La atrofia muscular bulbospinal o enfermedad de Kennedy es una enfermedad que provoca artrofia muscular debido a una degeneración de la neurona motor.
Está asociada al cromosoma X.
Disminuye la capacidad de unión de los andrógenos y los receptores, causando parálisis progresiva.
