Enfermedad de Behcet: Causas, Factores de Riesgo, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

úlceras

Es una enfermedad poco común que ocasiona una gran inflamación en los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.

Llamada también “Síndrome de Behcet”, esta enfermedad es algo silenciosa, pues sus síntomas son muy comunes con otras enfermedades, uno de los primeros signos con los que se manifiesta son erupciones a nivel de la piel, úlceras en la boca y en genitales e inflamación en los ojos.

Cada persona manifiesta los síntomas de esta enfermedad de forma distinta, por lo que en un principio es difícil diagnosticar con certeza.

Esta enfermedad, que puede conllevar incluso a la ceguera en sus peores casos, tiene un tratamiento en el que se busca reducir los síntomas, que no desaparecen de un día a otro.

¿Qué causa la enfermedad de Behcet?

No se sabe con exactitud qué ocasiona esta enfermedad, sin embargo, algunas investigaciones han determinado que puede tener una causa de autoinmunidad, significando que el mismo cuerpo y su sistema inmunitario atacan a sus células sanas por error.

Se cree que esta puede ser una enfermedad en la que influyan varios factores, pues el factor genético y ambiental juega un importante papel, a su vez se cree que algunas bacterias o virus también pueden desarrollar esta enfermedad.

Factores de riesgo

Existen algunas situaciones en especial donde puede desarrollarse este padecimiento con más facilidad, entre los que están:

  • Genética: algunos genes están en mayor disposición para desarrollar este padecimiento.
  • Edad: aunque niños y personas mayores pueden desarrollar la enfermedad de Behcet, generalmente afecta a personas entre los 20 y 30 años.
  • Lugar de origen: se ha demostrado que las personas que viven en China, Japón, en el Oriente medio y en el extremo oriente tienen mayores probabilidades de desarrollar la enfermedad.
  • Sexo: con una mayor cantidad de síntomas y de gravedad en hombres, la enfermedad de Behcet puede desarrollarse tanto en hombres como en mujeres.

Síntomas de la enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behçet tiene una amplia gama de posibles síntomas, pero la mayoría de las personas solo tienen algunos de estos.

Úlceras en la boca

Alrededor del 98% de las personas con síndrome de Behçet tienen úlceras bucales frecuentes. Pueden afectar la boca, la lengua y la garganta, y suelen ser dolorosas.

A veces hay muchas úlceras diminutas agrupadas. Si solo tiene úlceras bucales ocasionales, es muy poco probable que tenga Behçet. Esto es cierto incluso si tiene un familiar que tiene la condición.

Úlceras genitales

Las mujeres y las niñas pueden contraer úlceras en la vulva, en la vagina o en el cuello uterino. Los hombres y los niños pueden tener úlceras en el escroto y el pene.

Algunos hombres y niños también tienen dolor o hinchazón en los testículos. Pueden aparecer úlceras y forúnculos alrededor del ano y en la ingle.

Ni la boca ni las úlceras genitales en el síndrome de Behçet son causadas por el virus del herpes. No se transmiten sexualmente ni son contagiosas, por lo que no puedes atraparlos de otra persona.

Problemas de la piel

Los problemas de la piel pueden incluir:

  • Manchas de acné.
  • Manchas rojas.
  • Úlceras.
  • Manchas que parecen picaduras insectos.
  • Bultos debajo de la piel.
  • La piel puede inflamarse, ulcerarse o aparecer infectada.

Inflamación ocular

La inflamación dentro del ojo es uno de los síntomas más graves del síndrome de Behçet. La inflamación puede estar en la parte frontal o posterior del ojo, alrededor del iris o al lado de la retina. Debe tratarse lo antes posible para evitar una posible pérdida de visión.

Si tiene el síndrome de Behçet y desarrolla nuevos síntomas oculares, diríjase directamente al servicio de urgencias de un hospital oftalmológico o al departamento general de Accidentes y Emergencias.

Los síntomas oculares pueden incluir:

  • Flotadores (puntos o manchas que parecen flotar en su campo de visión).
  • Turbidez o pérdida de la visión.
  • Dolor.
  • Enrojecimiento en tu ojo.

Cansancio (fatiga)

El cansancio extremo (fatiga) es un síntoma muy común.

Problemas articulares

Es posible que tenga dolores, molestias e hinchazón en varias articulaciones. Estos problemas pueden ir y venir o pueden ser más duraderos.

Este tipo de problema articular no es lo mismo que la artritis reumatoide o la osteoartritis y no suele dañar las articulaciones.

Problemas con el sistema nervioso

Muchas personas tienen fuertes dolores de cabeza. Estos pueden ser causados por la inflamación y es posible que necesite pruebas, pero los dolores de cabeza por sí solos no suelen ser un signo de nada grave.

Los dolores de cabeza a menudo responden a los mismos tratamientos que los médicos dan a las personas con migraña.

Ocasionalmente, la enfermedad de Behçet causa otros síntomas como:

  • Visión doble.
  • Dificultad para escuchar.
  • Mareo.
  • Pérdida del equilibrio.
  • Desmayo.
  • Debilidad o entumecimiento en los brazos o piernas.
  • Algunas personas con Behçet también experimentan depresión.

Problemas intestinales

Muchas personas con síndrome de Behçet tienen hinchazón, gas excesivo y dolor abdominal. La enfermedad de Behçet a veces causa inflamación del intestino, que conduce a diarrea, con sangre y moco en las heces.

Coágulos de sangre (trombosis)

Los vasos sanguíneos inflamados pueden aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos (trombosis), pero no son los que causan ataques cardíacos.

Las venas cerca de la superficie de la piel se vuelven dolorosas, calientes y rojas cuando se ven afectadas, y la trombosis en venas más profundas provoca dolor e inflamación de la extremidad afectada.

Las piernas se afectan más a menudo que los brazos. La trombosis puede ocurrir en los vasos sanguíneos de su cabeza, pulmones u otros órganos internos, pero esto es poco frecuente.

Diagnosticando la enfermedad de Behcet

Como ya se mencionó, es difícil diagnosticar esta enfermedad con certeza, es por esto que los médicos trabajan para paliar los síntomas propios de la enfermedad. Sin embargo, pueden realizarse exámenes de sangre y otros exámenes de laboratorio para descartar.

Generalmente, los doctores se basan en criterios, para lograr la clasificación de la enfermedad según sus síntomas, entre los cuales están:

  • Úlceras bucales: en su gran mayoría, todos los que padecen esta enfermedad tienen úlceras o llagas en la boca, es por esto que lo primero que el doctor examinará es la cavidad bucal.
  • Problemas de la vista: una cita con un oftalmólogo puede determinar si existe realmente inflamación en los ojos.
  • Úlceras genitales: de igual forma, los genitales también se ven afectados por estas ulceraciones y llagas.
  • Llagas o úlceras en la piel: pueden ser muy parecidas al acné, son erupciones que se encuentran en varias partes del cuerpo.

Tratamiento

Si bien actualmente no hay cura para el síndrome de Behçet, la evidencia muestra que existe un pronóstico mejorado con el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno.

Y el tratamiento puede controlar la gravedad de sus síntomas y mejorar su bienestar general.

Debido a que Behçet puede afectar muchas partes del cuerpo, puede ver y ser tratado por varios especialistas diferentes. Por lo general, un especialista coordinará su tratamiento.

A menudo, este es un reumatólogo o inmunólogo, que con frecuencia trabaja con un oftalmólogo (que se especializa en problemas oculares).

Drogas

Se pueden usar muchos medicamentos para controlar el síndrome de Behçet.

Los médicos intentan hacer coincidir la potencia del medicamento con la gravedad del problema, ya que las posibilidades de efectos secundarios son generalmente mayores con los medicamentos más potentes.

Existen tratamientos que se pueden aplicar directamente a las úlceras. Éstos incluyen:

  • Enjuagues bucales con esteroides y antibióticos.
  • Pasta de esteroides.
  • Aerosoles de esteroides.

La mayoría de estos solo están disponibles con receta médica. Los esteroides también se pueden prescribir para aplicar en los ojos y en las úlceras genitales y de la piel.

Las tabletas de colchicina a menudo se prescriben para la boca o úlceras genitales. Las tabletas de pentoxifilina y la dapsona también pueden ser efectivas.

El tratamiento habitual para los casos moderados a graves del síndrome de Behçet es un grupo de medicamentos que controlan la inflamación al suprimir el sistema inmunitario hiperactivo del cuerpo.

La azatioprina es la más comúnmente prescrita, pero también se usan micofenolato y ciclosporina.

Algunas personas necesitan tratamiento adicional con tabletas de esteroides (generalmente prednisolona), aunque los médicos intentan limitar el uso de estos debido a sus efectos secundarios, particularmente el mayor riesgo de osteoporosis.

Existe evidencia de que los medicamentos anti-TNF, por ejemplo, infliximab y adalimumab, pueden ser efectivos si otros tratamientos no ayudan.

Estos han tenido un gran éxito en otras enfermedades inflamatorias (como la artritis reumatoide) y se están utilizando más ampliamente en el síndrome de Behçet. Sin embargo, estos medicamentos son costosos y la aprobación para su uso debe darse dentro del NHS en una base de paciente individual.

La talidomida también puede ser útil para tratar la ulceración severa, aunque los médicos tienen cuidado de no darle esto a las mujeres que pueden quedar embarazadas.

Esto se debe al riesgo de defectos congénitos graves. También puede causar daño a los nervios y, por lo tanto, su uso se está volviendo menos común. Se aplican arreglos especiales para su prescripción, por lo que no siempre se aprueba.

Actualmente se está probando un medicamento llamado interferón alfa. Funciona al suprimir el sistema inmunológico y puede ser útil para todos los síntomas de Behçet.

Es posible que necesite analgésicos además de los medicamentos mencionados anteriormente para aliviar el dolor en las articulaciones.

Los analgésicos de venta libre (por ejemplo, paracetamol) o los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (por ejemplo, ibuprofeno) pueden ser suficientes, pero su médico puede recetarle algo más fuerte si no lo hace.