Es un tipo raro de cáncer de riñón que afecta principalmente a niños.
Los tumores de Wilms son los cánceres de riñones más comunes en los niños.
La mayoría de los tumores de Wilms son unilaterales, lo que significa que afectan a un solo riñón. En la mayoría de los casos, solo hay un tumor, pero del 5% al 10% de los niños con tumores de Wilms tienen más de un tumor en el mismo riñón.
Alrededor del 5% de los niños con tumores de Wilms tienen enfermedad bilateral (tumores en ambos riñones).
Los tumores de Wilms a menudo se vuelven bastante grandes antes de que se noten. El tumor de Wilms se convirtió en el tiempo más grande que el riñón en el que comenzó. La mayoría de los tumores de Wilms se encontraron antes de que se haya diseminado (metástasis) a otros órganos.
Incluso si un médico cree que un niño podría tener cáncer, como el de Wilms, basado en un examen físico o en pruebas de imágenes, no puede estar seguro hasta que se verifique una pequeña porción del tumor en un laboratorio.
El cáncer comienza cuando las células del cuerpo comienzan a crecer fuera de control y se multiplican en el cuerpo. Las células en casi cualquier parte del cuerpo pueden convertirse en cáncer y propagarse a otras áreas del cuerpo.
El tumor de Wilms, también conocido como nefroblastoma, generalmente se diagnostica en niños alrededor de los 3 años de edad. Es poco común después de los 6 años, pero puede ocurrir en niños mayores y adultos.
Síntomas
El tumor de Wilms ocurre con mayor frecuencia en niños con una edad promedio de 3 a 4 años. Los síntomas son similares a los de otras dolencias infantiles, por lo que es importante consultar a su médico para obtener un diagnóstico preciso. Los niños con tumor de Wilms pueden mostrar los siguientes síntomas:
- Estreñimiento.
- Dolor abdominal, hinchazón o malestar.
- Náuseas y vómitos.
- Debilidad y fatiga.
- Pérdida de apetito.
- Fiebre.
- Sangre en la orina o decoloración de la orina.
- Presión arterial alta, que puede causar dolor en el pecho, dificultad para respirar.
- Dolores de cabeza.
- Crecimiento aumentado e irregular de un lado de su cuerpo.
Causas
No está claro qué causa exactamente los tumores de Wilms. Hasta el momento, los investigadores no han encontrado ningún vínculo claro entre el tumor de Wilms y los factores ambientales. Estos factores incluyen medicamentos, productos químicos o agentes infecciosos, ya sea durante el embarazo de una madre o después del nacimiento.
Factores de riesgo
Factores genéticos
Los investigadores no creen que los niños hereden directamente la afección de sus padres. Solo uno o dos por ciento de los niños con tumores de Wilms tienen un pariente que ha tenido la misma afección. Ese pariente generalmente no es un padre.
Sin embargo, los investigadores creen que ciertos factores genéticos pueden aumentar el riesgo de un niño o predisponer a los niños a desarrollar el tumor de Wilms.
Los siguientes síndromes genéticos pueden aumentar el riesgo de un niño para el tumor de Wilms:
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Síndrome de WAGR.
- Síndrome de Denys-Drash.
- Síndrome de Frasier.
- Síndrome de Perlman.
- Síndrome de Sotos.
- Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel.
- Síndrome de Bloom.
- Síndrome de Li-Fraumeni.
- Trisomía 18, también llamada Síndrome de Edward.
El síndrome de Frasier, el síndrome de WAGR y el síndrome de Denys-Drash están relacionados con cambios o mutaciones en el gen WT1. El síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno del crecimiento que causa agrandamiento del cuerpo y del órgano, está relacionado con una mutación en el gen WT2.
Ambos son genes que suprimen los tumores y se encuentran en el cromosoma 11. Sin embargo, los cambios en estos genes solo representan un pequeño porcentaje de los tumores de Wilms. Es probable que haya otras mutaciones genéticas que aún no se hayan descubierto.
Los niños con ciertos defectos de nacimiento pueden ser más propensos a tener el tumor de Wilms.
Los siguientes defectos de nacimiento están asociados con la condición:
- Aniridia: un iris faltante o parcialmente perdido.
- Hemihipertrofia: cuando un lado del cuerpo es más grande que el otro.
- Criptorquidia: testículos no descendidos en niños.
- Hipospadias: cuando la abertura urinaria está en la parte inferior del pene.
El tumor de Wilms ocurre un poco más a menudo en niños afroamericanos que en niños blancos. Es menos común en niños asiático-americanos.
El riesgo de desarrollo del tumor de Wilms puede ser mayor en las niñas.
Diagnóstico
Los niños que tienen síndromes o defectos de nacimiento relacionados con el tumor de Wilms deben someterse a exámenes de detección de la enfermedad. Estos niños deben hacerse un examen físico y un ultrasonido regularmente. El ultrasonido buscará cualquier tumor renal antes de que el tumor se disemine a otros órganos.
Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, los médicos recomiendan que los niños con un mayor riesgo de padecer el tumor de Wilms se hagan un examen cada tres o cuatro meses hasta que tengan aproximadamente 8 años.
Hable con su médico si tiene algún familiar que haya tenido el tumor de Wilms. Si lo hace, su médico puede recomendar que todos los niños de su familia se hagan pruebas de ultrasonido regularmente.
La condición es extremadamente rara en niños que no tienen ningún factor de riesgo. Por lo tanto, las pruebas para el tumor de Wilms generalmente no se realizan a menos que un niño tenga síntomas, como hinchazón en el abdomen.
Para confirmar un diagnóstico de tumor de Wilms, su médico puede solicitar pruebas de diagnóstico, que incluyen:
- Pruebas de sangre u orina.
- Hemograma completo.
- Radiografía abdominal o ultrasonido.
- Tomografía computarizada o MRI.
Estas pruebas ayudarán a su médico a hacer un diagnóstico preciso. Una vez diagnosticado, se realizarán más pruebas para determinar qué tan avanzada está la enfermedad. El tratamiento y la perspectiva dependerán de la etapa del cáncer de su hijo.
Etapas
El tumor de Wilms tiene cinco etapas:
- Etapa 1: el tumor está contenido dentro de un riñón y se puede extirpar por completo con cirugía. Alrededor del 40 al 45 por ciento de los tumores de Wilms son etapa 1.
- Etapa 2: el tumor se ha diseminado al tejido y vasos alrededor del riñón, pero aún se puede extirpar completamente con cirugía. Alrededor del 20 por ciento de los tumores de Wilms son etapa 2.
- Etapa 3: el tumor no se puede extirpar por completo con cirugía, y parte del cáncer permanece en el abdomen. Cerca del 20 al 25 por ciento de los tumores de Wilms están en la etapa 3.
- Etapa 4: el cáncer se diseminó a órganos lejanos, como los pulmones, el hígado o el cerebro. Alrededor del 10 por ciento de los tumores de Wilms están en la etapa 4.
- Etapa 5: el tumor está en ambos riñones en el momento del diagnóstico. Alrededor del 5 por ciento de los tumores de Wilms están en la etapa 5.
Tipos
Los tumores de Wilms también se pueden clasificar mirando las células tumorales con un microscopio. Este proceso se llama histología.
Histología desfavorable
La histología desfavorable significa que los tumores tienen un núcleo en las células que se ve muy grande y distorsionado. Esto se conoce como anaplasia. Mientras más anaplasia, más difícil es curar el tumor.
Histología favorable
La histología favorable significa que no hay anaplasia. Más del 90 por ciento de los tumores de Wilms tienen histología favorable. Esto significa que la mayoría de los tumores son más fáciles de curar.
Otros tipos de cánceres de riñón en niños
La mayoría de los cánceres de riñón en niños y tumores de Wilms, pero en casos de raros y otros tipos de tumores renales.
Nefroma mesoblástico: en caso de que sea posible, aparecerán en los primeros meses de vida. Los niños generalmente se curan con cirugía, pero a veces también reciben quimioterapia.
Estos tumores a veces se aparecieron poco después del tratamiento, por lo que los niños que han tenido estos tumores deben ser vigilados de cerca durante el primer año posterior.
Sarcoma de riñón de células claras: es mucho más probable que estos tumores se diseminen a otras partes del cuerpo que los tumores de Wilms, y son más difíciles de curar. Debido a que estos tumores son raros, el tratamiento a menudo se administra como parte de un ensayo clínico.
Tumor rabdoideo maligno del riñón: estos tumores ocurren con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños. Tienden a extenderse a otras partes del cuerpo rápidamente, y la mayoría ya se ha diseminado en el momento en que se encuentran, lo que los hace difíciles de curar.
Carcinoma de células renales: este es el tipo más común de cáncer de riñón en adultos, pero también representa una pequeña cantidad de tumores renales en niños. Es raro en niños pequeños, pero en realidad es más común que el tumor de Wilms en adolescentes mayores.
Tratamiento
Dado que este tipo de cáncer es tan raro, los niños con tumores de Wilms generalmente son tratados por un equipo de médicos, que incluyen:
- Pediatras.
- Cirujanos.
- Urólogos o especialistas en tracto urinario.
- Oncólogos o especialistas en cáncer.
El equipo de médicos elaborará un plan de tratamiento para su hijo. Asegúrese de analizar todas las opciones disponibles para su hijo, así como sus posibles efectos secundarios.
Los principales tipos de tratamiento son:
- Cirugía.
- Quimioterapia.
- Terapia de radiación.
La mayoría de los niños se someten a una combinación de tratamientos. La cirugía es generalmente el primer tratamiento utilizado para personas en los Estados Unidos.
El objetivo de la cirugía es extirpar el tumor. En algunos casos, el tumor no se puede extirpar porque es demasiado grande, o el cáncer se puede haber diseminado a ambos riñones o a los vasos sanguíneos.
Si es así, es posible que sus médicos primero usen quimioterapia o radioterapia (o ambos) para tratar de reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.
Es posible que su hijo deba someterse a más quimioterapia, radioterapia o cirugía si el tumor no se elimina por completo la primera vez. Los medicamentos específicos y el alcance del tratamiento recetado variarán dependiendo de la condición de su hijo.
Ensayos clínicos
Los ensayos clínicos son estudios de investigación que prueban nuevos tratamientos o procedimientos. Son una excelente forma para que los médicos y las personas aprendan mejores métodos para tratar el cáncer, especialmente los cánceres raros. Pregúntele a su médico si un hospital local realiza ensayos clínicos para ver si usted califica.
Complicaciones
Como con cualquier cáncer, la diseminación de la enfermedad a otros órganos o metástasis es una complicación potencialmente grave. Si el cáncer de su hijo se disemina a órganos distantes, requerirá un tratamiento más agresivo.
Dependiendo de los medicamentos utilizados para la quimioterapia, su hijo también puede experimentar efectos secundarios desagradables. Estos varían de un niño a otro, pero pueden incluir:
- Perdida de cabello.
- Náuseas y vómitos.
- Fatiga.
- Diarrea.
- Anemia.
- Pérdida de apetito.
- Pérdida de peso.
- Dolor.
- Neutropenia.
- Úlceras de boca.
- Hematomas.
- Problemas para dormir.
- Problemas de vejiga.
- Cambios en la piel y las uñas.
- Mayor riesgo de infección.
Hable con su médico sobre qué esperar durante y después del tratamiento de su hijo. Su médico puede recetar medicamentos adicionales para tratar los efectos secundarios del tratamiento. El cabello normalmente volverá a crecer unos meses después de que se complete el tratamiento.
La presión arterial alta y el daño renal pueden ocurrir como resultado del tumor de su niño o su tratamiento. Por esta razón, la atención de seguimiento es tan importante como el tratamiento inicial. La atención de seguimiento puede incluir exámenes físicos y pruebas de imágenes para asegurarse de que el tumor no haya regresado.
También puede incluir análisis de sangre y orina para verificar cómo funcionan los riñones. Pregúntele al médico de su hijo acerca de las complicaciones a largo plazo y cómo buscar estos problemas.
Pronostico a largo plazo
Alrededor del 90% de los niños con tumor de Wilms se curan. La tasa de supervivencia exacta depende del estadio y la histología del tumor. El pronóstico para los niños con histología desfavorable es mucho peor que para los niños con histología favorable.
Las tasas de supervivencia a cuatro años por estadio tumoral e histología son las siguientes:
Histología favorable
- Etapa 1: 99%.
- Etapa 2: 98%.
- Etapa 3: 94%.
- Etapa 4: 86%.
- Etapa 5: 87%.
Histología desfavorable
- Etapa 1: 83%.
- Etapa 2: 81%.
- Etapa 3: 72%.
- Etapa 4: 38%.
- Etapa 5: 55%.
Prevención
El tumor de Wilms no se puede prevenir. Los niños con antecedentes familiares de la afección o factores de riesgo, como defectos de nacimiento o síndromes, deben recibir ecografías frecuentes de riñón. Estas herramientas de detección pueden asegurar la detección temprana.
Afrontamiento y soporte
Hable con el equipo de médicos y especialistas de su hijo para obtener información y apoyo. Pueden indicarle otros recursos de apoyo disponibles mientras su hijo pasa por el tratamiento. Estos recursos pueden incluir:
- Servicios de trabajo social.
- Asesoramiento.
- Grupos de apoyo (en línea o en persona).
- Ayuda financiera.
- Consejos sobre nutrición y dieta.
- Pida hablar con padres que ya hayan recibido tratamiento para el tumor de Wilms. Pueden brindar apoyo y aliento adicionales.
También puede comunicarse con el Centro Nacional de Información sobre el Cáncer de la Sociedad Americana del Cáncer al 800-227-2345. Tienen especialistas de guardia todos los días, las 24 horas del día, para ayudarlo a usted y a su hijo durante y después del tratamiento.
Su hijo pasará por mucho durante este tiempo. Puede hacer las cosas un poco más fáciles para ellos al intentar las siguientes sugerencias:
- Quédese con su hijo durante el tratamiento.
- Traiga un juguete o libro favorito con usted al hospital.
- Tómese tiempo para jugar mientras esté en el hospital, pero asegúrese de que su hijo esté descansando lo suficiente.
- Asegúrese de que su hijo esté comiendo y bebiendo lo suficiente.
- Prepare los alimentos favoritos de su hijo y aumente la ingesta de líquidos nutricionales si tiene poco apetito.
- Lleve un diario o un registro de cómo se siente su hijo en casa para que pueda compartirlo con su médico.
- Discuta la enfermedad con su hijo en términos que puedan entender y anime a su hijo a compartir sus sentimientos.
- Trata de hacer la vida lo más normal posible para ellos.
