Es una pérdida temporal de la visión en uno o en ambos ojos, su nombre proviene del latín “fugax” que traduce fugaz o rápido, del griego “amaurosis” que significa oscuridad.
La experiencia de Amaurosis Fugaz se describe clásicamente como una pérdida temporal de la visión en un ojo u en otros casos, en ambos ojos, el paciente experimenta como una «cortina negra” que va cubriendo de forma vertical el área de visión.
Síntomas
Esta breve pérdida visual altitudinal es en realidad muy poco común. En un estudio, solo el 23% de los pacientes con pérdida de visión monocular transitoria experimentaron la clásica «cortina» o «sombra» que descendía sobre su visión.
Otras descripciones de esta experiencia envuelven ceguera en un solo ojo, atenuación, empañamiento o borrosidad.
Generalmente esta “ceguera” solo dura un momento, por lo general unos pocos segundos, algunos pacientes han experimentado la perdida de la visión por unos minutos o incluso algunas horas.
La duración depende de la causa de la pérdida de visión. La visión obscurecida debido al papiledema puede durar solo unos segundos, mientras que una arteria carótida severamente aterosclerótica puede estar asociada con una duración de uno a diez minutos.
Ciertamente, pueden existir síntomas adicionales con la Amaurosis Fugaz, y esos hallazgos dependerán de la causa de la pérdida transitoria de la visión monocular.
Causas de la Amaurosis Fugaz
Antes de 1990, Amaurosis Fugaz podía, «clínicamente», dividirse en cuatro complejos de síntomas identificables, cada uno con su patología subyacente:
- Embólico.
- Hipoperfusión.
- Angiospasmo.
- Desconocido.
En 1990, las causas de Amaurosis Fugaz fueron refinadas por el Grupo de estudio Amaurosis Fugaz, que ha definido cinco clases distintas de ceguera monocular transitoria en función de su supuesta causa:
- Embólica.
- Hemodinámica.
- Ocular.
- Neurológica.
- Idiopática o ninguna causa identificada.
Con respecto a la patología subyacente a estas causas (excepto idiopática), algunas de las causas más frecuentes incluyen:
- Enfermedad ateromatosa de la arteria carótida interna u oftálmica.
- El vasoespasmo temporal.
- Neuropatías del ojo.
- Arteritis o vasculitis de células gigantes.
- Glaucoma de ángulo cerrado.
- Aumento de la presión interna del cráneo.
- Enfermedad de compresión orbital.
- Fenómeno de robo coronario.
- Hiperviscosidad o hipercoagulabilidad sanguínea.
Origen embólico y hemodinámico
Con respecto a las causas embólicas y hemodinámicas, esta pérdida visual monocular transitoria ocurre en última instancia debido a una reducción temporal de la arteria retiniana, la arteria oftálmica o el flujo sanguíneo de la arteria ciliares, lo que produce una disminución de la circulación retiniana que a su vez causa hipoxia retiniana.
Si bien, con mayor frecuencia, los émbolos que causan la Amaurosis Fugaz se describen como procedentes de una arteria carótida aterosclerótica, cualquier embolia que surja de la vasculatura que precede a la arteria retiniana, la arteria oftálmica o las arterias ciliares puede causar esta ceguera monocular transitoria.
Arteria carótida aterosclerótica: Amaurosis Fugaz también podría presentarse como un ataque isquémico transitorio, parecido a un derrame cerebral, donde un émbolo obstruye la arteria retiniana evitando que pase la luz.
También puede obstruir la arteria oftálmica, causando que disminuya el flujo de la sangre a la retina ipsilateral. La fuente más común de estos ateroembolios es una arteria carótida aterosclerótica.
Una arteria carótida duramente obstruida también puede causar Amaurosis Fugaz debido a su estenosis del flujo sanguíneo, lo que lleva a la isquemia cuando la retina está expuesta a la luz brillante.
La pérdida visual unilateral en luz brillante puede indicar enfermedad oclusiva de la arteria carótida ipsilateral y puede reflejar la incapacidad de la circulación límite para mantener el aumento de la actividad metabólica retiniana asociada con la exposición a la luz brillante.
Arteria oftálmica aterosclerótica: se presentará de forma similar a una arteria carótida interna aterosclerótica.
Embolia cardíaca: los émbolos trombóticos que surgen del corazón también pueden causar la obstrucción luminal de las arterias retinales, oftálmicas y/o ciliares, causando un flujo sanguíneo disminuido a la retina ipsilateral; ejemplos son los que surgen debido a:
- Fibrilación auricular.
- Anomalías valvulares que incluyen enfermedad valvular posreumática, prolapso de la válvula mitral y una válvula aórtica bicúspide.
- Mixomas auriculares.
El vasoespasmo temporal: que conduce a la disminución del flujo sanguíneo puede ser una causa de Amaurosis Fugaz. En general, estos episodios son breves, no duran más de cinco minutos y se han relacionado con el ejercicio.
Estos episodios vasoespásticos no están restringidos a individuos jóvenes y sanos. Las observaciones sugieren que un desafío hemodinámico sistémico provoca la liberación de sustancia vasoespástica en la vasculatura retiniana de un ojo.
Arteritis de células gigantes: la arteritis de células gigantes puede producir inflamación granulomatosa en la arteria central de la retina y en las arterias ciliares posteriores del ojo, lo que da como resultado una oclusión parcial o completa.
Lo que provoca una disminución del flujo sanguíneo que se manifiesta como Amaurosis Fugaz. Comúnmente, la Amaurosis Fugaz causada por la arteritis de células gigantes puede estar asociada con claudicación mandibular y dolor de cabeza.
Sin embargo, tampoco es raro que estos pacientes no presenten otros síntomas. Una revisión exhaustiva encontró una incidencia del dos al diecinueve por ciento de Amaurosis Fugaz entre estos pacientes.
La hipertensión maligna: puede causar isquemia de la cabeza del nervio óptico que conduce a pérdida visual monocular transitoria.
Iatrogénico: Amaurosis Fugaz puede presentarse como una complicación luego de la endarterectomía carotídea, la angiografía carotídea, el cateterismo cardíaco y el bypass cardíaco.
Origen Ocular
Las causas oculares incluyen:
- Iritis: inflamación de la capa medial del ojo.
- Queratitis: inflamación de un tejido traslucido en la cornea.
- Blefaritis: inflamación del parpado.
- Drusen disco óptico: degeneración muscular.
- Desprendimiento vítreo posterior: se asocia a la edad.
- Glaucoma de ángulo cerrado: dolor y ceguera.
- Elevación transitoria de la presión intraocular: hipertensión ocular.
- Hemorragia intraocular: sangrado dentro del ojo.
- Coloboma: iris del ojo malformada.
- Miopía: visión borrosa.
- Hemangioma orbital: tumor benigno.
- Osteoma orbital: tumor benigno.
- Queratoconjuntivitis sicca: enfermedad que causa ojos rojos e inflamación.
Origen Neurológico
Las causas neurológicas incluyen:
- Neuritis óptica.
- Neuropatías ópticas compresivas.
- Papiledema: el mecanismo subyacente para las obscuras visuales en todos estos pacientes parece ser la isquemia transitoria de la cabeza del nervio óptico como consecuencia del aumento de la presión tisular.
La hinchazón axonal, las masas intraneurales y la mayor afluencia de líquido intersticial pueden contribuir a aumentar la presión tisular en la cabeza del nervio óptico.
La consiguiente reducción en la presión de perfusión hace que los pequeños vasos de baja presión que suministran la cabeza del nervio óptico sean vulnerables.
Las breves fluctuaciones en la presión sanguínea intracraneal o sistémica pueden provocar la pérdida transitoria de la función en los ojos. En general, esta pérdida visual transitoria también se asocia con dolor de cabeza e hinchazón del disco óptico.
- Migraña.
- Hipertensión intracraneal.
- Tumor intracraneal.
- Psicogenico.
Diagnóstico
A pesar de la naturaleza temporal de la pérdida de la visión, a los que experimentan Amaurosis Fugaz se les recomienda consultar a un médico de inmediato, ya que es un síntoma que puede anunciar eventos vasculares graves, incluido el accidente cerebrovascular.
Debido al breve intervalo entre el evento transitorio y un accidente cerebrovascular o ceguera por arteritis temporal, el tratamiento para la ceguera monocular transitoria debe realizarse sin demora.
Una evaluación diagnóstica debe comenzar con el historial del paciente, seguido de un examen físico, con especial importancia para el examen oftálmico con respecto a los signos de isquemia ocular.
Cuando se investiga Amaurosis Fugaz, una consulta oftalmológica está absolutamente justificada si está disponible.
También se deben ordenar pruebas de laboratorio para investigar algunas de las causas sistémicas más comunes, incluyen un hemograma completo, velocidad de sedimentación globular, panel de lípidos y nivel de glucosa en sangre.
Si se sospecha una causa particular basada en la historia y el estado físico, se deben ordenar laboratorios adicionales relevantes.
Si las pruebas de laboratorio son anormales, es probable que exista un proceso de enfermedad sistémica y, si el examen oftalmológico es anormal, es probable que se presente una enfermedad ocular.
Sin embargo, en el caso de que ambas rutas de investigación arrojen resultados normales o una explicación inadecuada, se recomiendan los estudios ecográficos dúplex no invasivos para identificar la enfermedad de la arteria carótida.
La mayoría de los episodios de Amaurosis Fugaz son el resultado de la estenosis de la arteria carótida ipsilateral.
Siendo ese el caso, los investigadores hallaron la mejor manera de evaluar estos episodios de pérdida de la visión y concluyeron que para los pacientes que tienen entre 36 y 74 años de edad, se debe realizar una exploración dúplex de la arteria carótida.
Ya que esta investigación es más probable que brinde información útil que un examen cardíaco extensivo (monitoreo de Holter las 24 horas y ecocardiografía precordial).
Además, también se recomiendan las tomografías computarizadas concomitantes o imágenes por resonancia magnética para investigar la presencia de una «embolia cerebral clínicamente silente».
Si los resultados de la ecografía y la imagen intracraneal son normales, se pueden realizar renovados esfuerzos de diagnóstico, durante los cuales la angiografía con fluoresceína es una consideración adecuada.
Tratamiento
Si los análisis revelan un proceso de enfermedad sistémica, se deben iniciar terapias dirigidas para tratar esa causa subyacente.
Si la Amaurosis Fugaz es causada por una lesión aterosclerótica, está indicada la aspirina y se considera una endarterectomía carotídea en función de la ubicación y el grado de la estenosis.
En general, si la arteria carótida es aún patente, cuanto mayor sea la estenosis, mayor será la indicación de endarterectomía.
Si no se trata, este evento conlleva un alto riesgo de accidente cerebrovascular; después de la endarterectomía carotídea, que tiene un bajo riesgo operatorio, hay una tasa de ACV postoperatoria muy baja.
Sin embargo, la tasa de apoplejía posterior después de la amaurosis es significativamente menor que después de un Accidente isquémico transitorio hemisférico, por lo tanto, queda un debate en cuanto a las indicaciones precisas para las cuales se debe realizar una endarterectomía carotídea.
Si el estudio de diagnóstico completo es completamente normal, se recomienda la observación del paciente.
Aproximación a la Pérdida Visual Transitoria
Se describen nueve jóvenes adultos (de 19,5 años) que sufrieron de Amaurosis Fugaz. Los ataques fueron cortos en duración y precedidos por síntomas premonitorios en cinco casos y por un dolor de cabeza migrañoso en dos.
En cinco pacientes la pérdida visual progresó en un patrón lacunar a diferencia del patrón «cortina» característico de la Amaurosis Fugaz en pacientes mayores. La investigación no reveló evidencia de una etiología embólica o ateromatosa.
En dos casos, se encontró una anomalía menor en la ecocardiografía.
Se concluyó que la Amaurosis Fugaz en jóvenes adultos tiene un patrón clínico diferente y puede tener una etiología diferente, posiblemente migrañosa, en comparación con la observada en pacientes mayores.
El patrón de pérdida visual en algunos de los casos sugiere que la circulación coroidea más que la circulación retiniana se ve afectada principalmente.
Por definición, los pacientes con Amaurosis Fugaz casi siempre se presentan después de que el episodio se ha resuelto; por lo tanto, el examen neurológico y oftalmológico suele ser normal.
Los médicos se basan en la confianza en la descripción del paciente de la naturaleza de los síntomas visuales y las características asociadas.
Los antecedentes médicos y familiares pertinentes también pueden proporcionar pistas valiosas sobre el diagnóstico subyacente. Se informan pocas series de casos de pacientes con Amaurosis Fugaz.
