Definición:
Son los tumores benignos más comunes que sufre el riñón y se componen de los vasos sanguíneos, células musculares lisas y células grasas, están fuertemente asociados con la enfermedad genética de esclerosis tuberosa, en el que la mayoría de los individuos pueden tener varios angiomiolipomas que afecten a ambos riñones.
Este tumor puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, como el páncreas o las glándulas suprarrenales, pero se ve predominantemente en los riñones.
También se encuentran comúnmente en las mujeres que poseen linfangioleiomiomatosis (una enfermedad pulmonar).
Los angiomiolipomas se encuentran con escasa frecuencia en el hígado y rara vez en otros órganos. Ya sea asociada con estas enfermedades o esporádica, los angiomiolipomas generalmente son causados por mutaciones en los genes TSC1 o TSC2 que regulan el crecimiento y la proliferación celular.
Aunque son considerados benignos, pueden crecer de tal manera que la función renal se deteriore o los vasos sanguíneos se dilaten y puedan reventar originando una hemorragia.
El angiomiolipoma renal es uno de los tumores de riñón más comunes, ya que al menos el 1 por ciento de todos los tumores renales se compone de aniomiolipoma.
Este tumor se presenta principalmente en individuos de mediana edad con una aproximación de 4 hombres por 11 mujeres.
La mayoría de los angiomiolipomas son de origen esporádico, pero un pequeño número de pacientes con angiomiolipoma de riñón se asocia con una rara enfermedad genética llamada complejo de esclerosis tuberosa.
Por lo general, el tumor se desarrolla solo en un riñón. El signo y el síntoma común incluyen sangre en la orina, infección renal frecuente, dolor en el abdomen.
Si el tumor se agranda en tamaño, puede estallar y causar hemorragia profusa que puede ser potencialmente mortal.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa de la masa que puede requerir una nefrectomía parcial o en ocasiones, extirpación total del riñón con la lesión.
Recientemente, ciertos medicamentos también se prueban como una opción conservadora. El pronóstico de la afección es bueno después del tratamiento, ya que el crecimiento es benigno.
Causas
No se conoce la causa exacta del angiomiolipoma del riñón, pero se cree que se desarrolla como un rasgo hereditario o puede ser un evento esporádico.
Es un tumor benigno que se compone de vasos sanguíneos, músculos lisos y células grasas. La mayoría de los casos de angiomiolipoma de riñón son de origen esporádico y el resto puede estar asociado con el complejo de esclerosis tuberosa, un trastorno genético con mutación de genes que se produce en el gen TSC1 y TSC2.
El crecimiento benigno generalmente se observa más en las mujeres que en los hombres porque su formación se produce más rápidamente en presencia de hormonas femeninas como el estrógeno y progesterona.
La edad promedio de su desarrollo es de entre 35 y 50 años. Además de su asociación con la esclerosis tuberosa, algunos angiomiolipomas del riñón también están asociados con otros síndromes genéticos como la enfermedad de von Hipple Lindua y el síndrome de Struge Weber.
Debido a la influencia hormonal, el tumor tiende a aumentar de tamaño durante el embarazo.
Síntomas
- Fiebre.
- Molestia abdominal (una masa palpable al tocarse el abdomen).
- Sangre al orinar (hematuria).
- Hipertensión arterial.
- Alrededor del 25% de los casos se complican por ruptura espontánea que produce una hemorragia retroperitoneal espontáneo (síndrome de Wünderlich).
El angiomiolipoma del riñón puede aparecer en la parte externa del riñón o en el área interna y los signos y síntomas pueden variar según el tamaño del tumor.
A veces, el crecimiento permanece asintomático si el tamaño es demasiado pequeño. Sin embargo, un tumor en crecimiento produce una constelación de síntomas.
Por lo general, un tumor de más de 4 cm comenzará a producir síntomas no deseados. En la mayoría de los casos, solo un riñón se ve afectado. Sin embargo, si se asocia con esclerosis tuberosa, ambos riñones tienen angiomiolipoma múltiple.
Los síntomas mas comunes comprenden:
- Dolor constante en los flancos y el abdomen. El dolor puede ser sordo o agudo.
- Una hinchazón palpable en el área lumbar de la columna vertebral. Esto se debe a la ampliación del tumor en crecimiento.
- Orina de color rojo o marrón debido al paso de sangre en la orina.
- Infección frecuente del tracto urinario.
- Aumento de la presión sanguínea.
- El tumor crece de tamaño durante el embarazo.
Un tumor grande y en crecimiento puede estallar en algún momento y provocar un sangrado abundante que puede ocasionar complicaciones potencialmente mortales.
¿Cómo diagnostican los doctores el angiomiolipoma?
El diagnóstico preliminar de angiomiolipoma generalmente se realiza de forma incidental mientras el paciente se somete a pruebas de imagen por otros motivos o directamente mediante ecografía, tomografía computarizada y/o exploración por IRM.
El urólogo, el radiólogo y el médico de urgencias suelen ser los primeros en sospechar y/o diagnosticar estos tumores.
El angiomiolipoma de riñón a menudo es excepcionalmente pequeño y solo se diagnostican mediante técnicas de imágenes radiológicas, como una tomografía computarizada o una ecografía realizada por algún otro motivo.
Además, los médicos pueden encontrar dichos tumores mientras hacen estudios de ultrasonido en mujeres embarazadas. Los problemas de hemorragia por angiomiolipoma son raros pero posibles en el embarazo.
Clasificación
Las Angiomiolipomas son miembros del grupo de tumores de células epitelioides perivasculares (NCEP) y se componen de cantidades variables de tres componentes; vasos sanguíneos (-angio), células rellenas de husillo (mio) y tejido adiposo (lipo). Casi todos los angiomiolipomas son benignos, pero tienen el riesgo de ruptura con sangrado, daños o destrucción secundaria de las estructuras circundantes a medida que crecen.
Se encuentran típicamente en el riñón, pero también se han encontrado comúnmente en el hígado y menos comúnmente el ovario, trompa de Falopio, el cordón espermático, paladar y colon.
Tratamiento
El tratamiento varía según el tamaño del tumor y si este permanece estable en el tiempo o continúa creciendo. En los tumores mayores de 4 cm de diámetro o que crezcan, se recomienda extirparlos quirúrgicamente mediante radiología intervencionista, ya que evolucionan con mayor frecuencia a la aparición de otros síntomas o hemorragias.
Las lesiones aisladas y asintomáticas de hasta 4 cm pueden controlarse periódicamente con ecografía cada 6 meses o un año. En el caso de los tumores bilaterales o en riñones únicos, se debe plantear primero que reserva funcional renal existe antes de decidir eliminarlo, para evitar problemas posteriores de insuficiencia renal.
Tal angiomiolipoma pequeño y asintomático puede necesitar solo esperar y observar. El tamaño del tumor es monitoreado regularmente por el médico.
Sin embargo, se necesita cirugía para un tumor en crecimiento, en tal caso, el tumor se elimina por completo.
Durante la cirugía, una parte del riñón también puede tener que ser extirpada dependiendo del área del riñón invadida.
Otro tratamiento es la embolización (técnica en la que los vasos sanguíneos en un tumor angiomiolipoma están sellados); esta técnica puede ser preventiva y se sugiere su uso en angiomiolipomas de 4 cm de diámetro o más para reducir el riesgo de hemorragia (ruptura del vaso).
Hoy en día existen medicamentos más nuevos disponibles que pueden ayudar a tratar la afección de forma conservadora.
Puede tratarse con el fármaco everolimus (Afinitor) que actúa bloqueando la proteína de la rapamicina para afectar muchos procesos implicados en el crecimiento celular.
Los investigadores sugieren que incluso si es asintomático, debe tratarse el angiomiolipoma que crece hasta 3 cm o más de diámetro.
Los pacientes con tumores de angiomiolipoma renal que son pequeños y asintomáticos se deben ver rutinariamente con visitas de seguimiento y medidas del tamaño del tumor angiomiolipoma, ya que algunos pueden desarrollar rápidamente una tasa de crecimiento de hasta aproximadamente 4 cm por año.
¿Cuál es el pronóstico del angiomiolipoma?
En general, el pronóstico del angiomiolipoma renal es bueno siempre que los tumores no tengan vasos sanguíneos dilatados o crezcan rápidamente.
Sin embargo, el pronóstico disminuye si el tumor se agranda o si compromete la función del riñón, por lo que es posible que sea necesario extirparlo o que el paciente necesite diálisis.
Además, si el paciente desarrolla una hemorragia, el pronóstico, si el paciente no se diagnostica y se trata rápidamente, es regular o deficiente.
¿Es posible prevenir el angiomiolipoma?
Aunque no es posible prevenir el desarrollo de angiomiolipomas, es posible reducir la posibilidad de que puedan causar problemas graves.
Por ejemplo, el angiomiolipoma renal asintomático se puede tratar antes de que tenga la oportunidad de presentar síntomas, evitando así los síntomas y signos del angiomiolipoma.
