Es una condición que resulta de la producción insuficiente de la hormona antidiurética, una hormona que ayuda a que los riñones y el cuerpo conserven la cantidad correcta de agua.
Normalmente, la hormona antidiurética controla la producción de orina de los riñones.
Esta hormona es producida por el hipotálamo que es una pequeña glándula que se ubica en la base del cerebro.
Esta hormona se almacena en la glándula pituitaria y luego es liberada por la neurohipófisis al torrente sanguíneo, en cantidades adecuadas a las necesidades del organismo en un momento dado, debido a las respuestas de los estímulos fisiológicos de las neuronas neurohipofisarias.
La hormona antidiurética se segrega para disminuir la cantidad de salida de orina, de modo que no se produce deshidratación.
La diabetes insípida, sin embargo, causa una producción excesiva de orina muy diluida y sed excesiva.
Tipos de diabetes insípida
La enfermedad se categoriza en grupos. Tres de los grupos se describen a continuación:
Diabetes insípida central
Se caracteriza por la producción insuficiente o secreción de hormona antidiurética y puede ser parcial o total.
Esta insuficiencia puede ser el resultado del daño a la glándula pituitaria o al hipotálamo causado por lesiones en la cabeza, trastornos genéticos, tumores, cirugía y otras enfermedades como meningitis o inflamación.
En los niños, la causa más común suele ser el padecimiento de una enfermedad genética hereditaria, pero en muchos casos la causa de la diabetes insípida es una enfermedad desconocida.
Diabetes insípida nefrogénica
Es la falta de respuesta renal a los niveles normales de hormona antidiurética, puede ser causada por fármacos como la demociclina y el litio o trastornos crónicos, como la insuficiencia renal, la enfermedad de células falciformes o la enfermedad renal poliquística.
Se produce cuando existe un defecto de los túbulos renales.
Las estructuras renales no pueden responder adecuadamente a la secreción de vasopresina, aunque esta sea normal.
Diabetes insípida gestacional
Este tipo de diabetes insípida está asociada al embarazo y después del parto se remite automáticamente.
Durante el embarazo una enzima que es originada por la placenta destruye a la hormona anti diurética que produce la madre.
Polidipsia primaria
La polidipsia primaria también es conocida también como polidipsia psicógena o diabetes insípida dipógena que se debe a un aumento inapropiado de la sed, debido a una alteración de los mecanismos neurales que regulan la osmolaridad plasmática y la sed.
La causa está más asociada a la ingesta excesiva de líquidos, que a una dificultad con la producción de la hormona anti diurética o de alguna lesión.
Un aumento inapropiado de la ingesta excesiva de líquidos, que se debe a una alteración en los mecanismos neurales que se encargan de regular la osmolaridad plasmática y la sed.
Causas de la diabetes insípida
La diabetes insípida está causada por la insuficiencia parcial o completa de la arginina vasopresina.
Esta deficiencia está causada generalmente de un daño al hipotálamo o a la glándula pituitaria.
En casos muy raros, la deficiencia de vasopresina se origina de una mutación genética heredada como un rasgo autosómico dominante o recesivo.
El hipotálamo libera neurohormonas que intervienen en la segregación de otras hormonas, que ayudan en la regulación de los procesos metabólicos como el crecimiento, la función reproductiva y las funciones autónomas del organismo.
La vasopresina es secretada por el hipotálamo, que viaja por las fibras nerviosas hasta la glándula pituitaria.
Se almacena en la neurofisis y es liberada en el torrente sanguíneo cuando el cuerpo lo necesite.
La vasopresina va hasta los riñones. Una vez allí, se adhiere a las proteínas receptoras ubicadas en la superficie de algunas células renales.
En este momento se inicia el proceso por el cual los riñones reabsorben el agua en el organismo.
Sin niveles adecuados de vasopresina, el agua no se reabsorbe y se pierde por la orina.
Los investigadores han determinado que algunos casos de diabetes insípida hereditaria son causados por interrupciones o mutaciones del gen de la arginina vasopresina.
Las mutaciones del gen arginina vasopresina perjudican la síntesis o la secreción de vasopresina.
Los investigadores creen que algunos casos de diabetes insípida idiopática pueden ser causados por factores autoinmunes.
Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo contra organismos «extraños» o invasores comienzan a atacar el tejido sano por razones desconocidas.
En la diabetes insípida, el cuerpo produce anticuerpos o linfocitos que atacan las células que secretan vasopresina.
La diabetes insípida también puede ocurrir como parte de un síndrome o trastorno más grande que incluye el síndrome de Wolfram o la displasia septo-óptica.
Otros trastornos que pueden causar diabetes insípida central incluyen:
- El daño accidental realizado durante la cirugía en el hipotálamo o la glándula pituitaria.
- Una lesión cerebral, particularmente una fractura de la base del cráneo.
- Un tumor.
- La sarcoidosis (una inflamación rara de los ganglios linfáticos y otros tejidos en todo el cuerpo) o la tuberculosis.
- Un aneurisma (un bulto en la pared de una arteria) o un bloqueo en las arterias que conducen al cerebro.
- Algunas formas de encefalitis o meningitis.
- La enfermedad rara de la histiocitosis de células de Langerhans.
Síntomas de la diabetes insípida
Los síntomas de la diabetes insípida pueden exhibirse con el tiempo o de presentarse de forma abrupta.
La característica principal de la diabetes insípida es la sed excesiva (polidipsia) y exceso de micción (poliuria), inclusive en horas de la noche (nocturia).
La progresión y gravedad de la diabetes insípida varía de un paciente a otro.
Algunos pacientes presentan una forma grave de diabetes insípida con poca o ninguna actividad de la vasopresina.
Y otros pacientes pueden mostrar una forma leve de la enfermedad, con actividad moderada de vasopresina.
Los síntomas en los bebés, incluyen letargo, vómitos, irritabilidad, estreñimiento y fiebre.
También pueden presentar fatiga, enuresis, retraso en el crecimiento y pérdida de peso.
Si los infantes que padecen de diabetes insípida no se someten a tratamiento la deshidratación concurrente pueden llegar a provocar daño cerebral, retrasos en el desarrollo, convulsiones, y retraso mental y físico.
Las personas que padecen de diabetes insípida pueden desarrollar además de la deshidratación y síntomas como frecuencias cardíacas anormales, fiebre, confusión, convulsiones, hipotensión ortostática con presencia de mareos o pérdida momentánea de la conciencia (síncope), piel y membranas mucosas resecas, y potencialmente coma.
Sin embargo los síntomas que son indicativos de diabetes insípida incluyen:
- Sed excesiva.
- Producción excesiva de orina.
- Deshidratación.
Los síntomas de diabetes insípida pueden parecerse a otras afecciones o problemas médicos.
La persona puede beber grandes cantidades de líquido, de 3 a 30 litros por día, para compensar el líquido que se pierde en la orina.
Cuando la compensación no es posible, la deshidratación puede seguir rápidamente, lo que resulta en presión arterial baja que puede desencadenar en shock.
La persona continúa orinando grandes cantidades de orina, y esta micción excesiva es particularmente notable durante la noche.
Diagnóstico de la diabetes insípida
Cuando se realiza un diagnóstico se puede sospechar de la presencia de la diabetes insípida, basándose en las características específicas como sed y micción excesiva.
Acompañado por una evaluación física completa, la historia clínica detallada del paciente y pruebas especializadas para confirmar el diagnóstico.
Es posible que el médico recomiende exámenes adicionales para confirmar el diagnóstico y descartar otras enfermedades subyacentes.
Análisis de sangre y orina
Los médicos recomendarán realizar exámenes de sangre y de orina para establecer cuál es la concentración de sales y glucosa en las muestras.
Primero se prueba la presencia de azúcar en la orina para descartar la diabetes mellitus (una causa más común de exceso de micción).
Los análisis de sangre muestran los niveles anormales de muchos electrolitos, incluido un alto nivel de sodio.
El ensayo de vasopresina
Las personas afectadas pueden recibir una inyección de diagnóstico de la hormona arginina, vasopresina o un análogo de vasopresina como la desmopresina para determinar la respuesta de los riñones.
Los individuos con una forma diferente de diabetes insípida como la diabetes insípida nefrogénica, no responden a la administración de suplementos de vasopresina porque en la diabetes insípida nefrogénica, los riñones son resistentes a los efectos de la vasopresina.
Por el contrario, las personas con diabetes insípida responden a este tratamiento con vasopresina suplementaria.
Prueba de privación de agua
En algunos individuos, se puede requerir una prueba adicional, conocida como prueba de privación de agua, para confirmar un diagnóstico.
Durante esta prueba, las personas afectadas no pueden ingerir ningún tipo de líquido y solo pueden comer alimentos secos durante un período de tiempo.
En esta prueba de privación de agua, se tomarán muestras de sangre y orina para medir la concentración sérica de sodio u osmolalidad y la producción de orina.
La producción de orina, los niveles de electrolitos en sangre y el peso se miden regularmente durante un período de aproximadamente 12 horas.
Esta deshidratación proporciona un estímulo para la secreción de vasopresina que puede estimarse midiendo las concentraciones de copeptina o mediante la concentración de la orina.
Los niveles séricos de vasopresina también pueden medirse si se manejan adecuadamente.
Un médico monitorea la condición de la persona durante el transcurso de la prueba.
Se monitorea el peso corporal y los signos vitales para prevenir la deshidratación excesiva.
Una vez transcurridas las 12 horas, o antes en casos excepcionales donde el paciente en el monitoreo muestra una disminución en la presión arterial, el incremento en la frecuencia cardíaca o la pérdida superior al 5% en el peso corporal del paciente, el médico procede a inyectar la vasopresina.
Esta prueba confirma el diagnóstico de la diabetes insípida central si, como respuesta a la aplicación de la vasopresina, se detiene la micción excesiva del paciente, se observa mayor concentración en la orina, la presión arterial se incrementa y los latidos del corazón son normales.
Esta prueba se usa para distinguir entre las diversas causas de la diabetes insípida.
Es la mejor forma de diagnosticar la diabetes insípida central.
El diagnóstico de diabetes insípida nefrógena se realiza si después de la inyección, continúa la micción excesiva, la orina permanece diluida y la presión arterial y la frecuencia cardíaca no cambian.
Pruebas de imágenes
Las radiografías, la tomografía computarizada o la resonancia magnética son utilizadas para descartar una posible causa de los tumores cerebrales que puedan afectar a la glándula pituitaria.
Un hallazgo común en la resonancia magnética en niños con diabetes insípida central es la ausencia de la «mancha brillante» en la silla posterior, que normalmente se cree que representa neuronas que contienen vasopresina.
Tratamiento de la diabetes insípida
Reducir la producción excesiva de orina y garantizar la ingesta adecuada de líquidos y es esencial.
El tratamiento específico para la diabetes insípida será determinado por el médico basándose en los siguientes factores:
- La edad, salud general e historial médico del paciente.
- La extensión de la enfermedad.
- La tolerancia a los medicamentos, procedimientos o terapias específicas.
- La gravedad de la deficiencia de vasopresina.
- Las expectativas para el curso de la enfermedad.
La causa subyacente de la enfermedad debe ser tratada, siempre que sea posible.
El tratamiento puede incluir medicamentos modificados de hormona antidiurética administrados en forma de inyecciones, píldoras o aerosol intranasal.
Los medicamentos que comúnmente son utilizados para el tratamiento de la diabetes insípida nefrogénica son:
- Fármacos antiinflamatorios como la indometacina (Inacid).
- Fármacos diuréticos, como la hidroclorotiazida, combinada con el amined (Ameride).
- La desmopresina (1-desamino-8-D-arginina vasopresina) una forma sintética de vasopresina.
La desmopresina es una forma de vasopresina de acción prolongada, que se puede administrar en forma de aerosol nasal dos veces al día y algunas veces como una tableta o como una inyección debajo de la piel o por vía intravenosa.
La dosis es ajustada hasta lograr mantener el equilibrio hídrico en el cuerpo y la producción normal de la orina.
El uso excesivo de la vasopresina puede provocar hinchazón causada por la retención de líquidos y otros problemas en el organismo.
Las personas con diabetes insípida central que se someten a cirugía o están inconscientes generalmente reciben inyecciones de vasopresina.
Los pacientes que presentan diabetes insípida parcial y una actividad de vasopresina residual pueden recibir tratamientos con medicamentos como clorpropamida, clofibrato, carbamazepina, clofibrato y diuréticos tiazídicos que estimulan la producción de vasopresina.
Es poco probable que estos medicamentos alivien completamente los síntomas en personas cuya diabetes insípida es grave.
La diabetes insípida nefrogénica, cuando es causada por medicamentos como el litio, se debe suspender el tratamiento para restaurar la función renal normal en el organismo.
La diabetes insípida nefrógena hereditaria o la diabetes insípida inducida por el litio se tratan tomando muchos líquidos.
La expulsión de la orina se combina con medicamentos que disminuyen la producción de orina.
Los bebés con diabetes insípida son particularmente problemáticos y pueden tratarse diluyendo la fórmula con agua y con hidroclorotiazida.
La desmopresina se debe usar con precaución en este grupo de edad ya que los bebés tienen una ingesta líquida obligada para proporcionarle las calorías adecuadas para el crecimiento.
En los casos en que la diabetes insípida sea de origen hereditario, el asesoramiento genético puede ser de gran utilidad para las personas afectadas y su entorno familiar como prevención.
