Se caracteriza por una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).
La enfermedad de Kawasaki, también conocida como síndrome del ganglio linfático mucocutáneo, fue nombrada en honor al pediatra japonés que la describió por primera vez.
La enfermedad de Kawasaki afecta principalmente a los niños en edad preescolar menores de 5 años.
Aunque los niños mayores pueden desarrollar la enfermedad es más común entre las edades de 6 meses y 4 años.
La enfermedad de Kawasaki se puede tratar y la mayoría de los niños se recuperan completamente.
Una pequeña cantidad de niños desarrollan problemas cardíacos que necesitan tratamiento a largo plazo.
Causas la enfermedad de Kawasaki
La etiología es desconocida, pero se han propuesto varias teorías patógenas: infección por un microorganismo secretor de toxina y un proceso dirigido por superantígenos.
Se piensa que la infección puede jugar un papel al desencadenar una respuesta inflamatoria anormal.
La genética parece jugar un papel importante, ya que la enfermedad es mucho más común en las poblaciones asiáticas.
Los estudios de genoma completo han identificado polimorfismos de nucleótido único que conferirían una mayor susceptibilidad a la enfermedad y sus complicaciones.
Lo que se sabe es que la enfermedad de Kawasaki no es contagiosa, por lo que no puede transmitirse de un niño a otro.
Síntomas de la enfermedad de Kawasaki
Pueden presentar fiebre mayor de 39 °C, que persiste durante más de 5 días. En general, la fiebre no mejora con medicamentos como el paracetamol o el ibuprofeno.
Las manifestaciones típicas adicionales de la enfermedad de Kawasaki incluyen cambios en las extremidades como eritema y edema de palmas y plantas que se descaman después de 2 a 3 semanas
Generalmente en la fase subaguda se observa erupción polimorfa de la piel (maculopapular, urtricarial o escarlatiniforme, eritroderma o micropústicas).
También puede observarse linfadenopatía (cervical, a menudo unilateral), conjuntivitis bilateral no exudativa y afectación de los labios y la mucosa oral (eritema, lengua de fresa, fisuras de los labios).
La cetoacidosis alcohólica es una complicación potencialmente mortal que ocurre en la fase subaguda (6 a 8 semanas después del inicio) en el 20 al 35% de los niños no tratados.
Las manifestaciones atípicas incluyen miocarditis, pericarditis, regurgitación valvular, hepatitis, diarrea, dolores abdominales, hidrops de la vesícula biliar, artralgia, artritis, mialgia, meningitis aséptica, hipoacusia neurosensorial, uretritis y piuria estéril.
Complicaciones de la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación del músculo cardíaco y de los vasos sanguíneos que suministran al corazón (arterias coronarias), lo que puede ser un problema potencialmente grave.
En alrededor de una cuarta parte de los niños con enfermedad de Kawasaki no tratada, la inflamación de las arterias coronarias puede conducir al desarrollo de aneurismas coronarios (un adelgazamiento de la pared de la arteria que hace que se abulte).
Los aneurismas pueden aumentar el riesgo de que se forme un coágulo de sangre en la arteria afectada y, en casos raros, los aneurismas coronarios pueden estallar.
Si bien los aneurismas pueden mejorar por sí mismos, algunos niños necesitan tratamiento y monitoreo continuo.
Las complicaciones menos comunes que pueden afectar a los niños con la enfermedad de Kawasaki incluyen problemas con las válvulas del corazón y la acumulación de líquido alrededor del corazón.
Diagnóstico y pruebas
Si sospecha que el niño puede tener la enfermedad de Kawasaki, debe buscar atención médica de inmediato.
El médico le preguntará acerca de los síntomas del niño y le realizará un examen físico, buscando signos que sugieran un posible diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.
El diagnóstico es clínico. Si bien no hay pruebas específicas que puedan diagnosticar la enfermedad de Kawasaki, existen pruebas que pueden ayudar en el diagnóstico.
Análisis de sangre
Los análisis de sangre que se usan para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Kawasaki y pueden incluir:
Recuento sanguíneo completo
Este examen puede mostrar un aumento de glóbulos blancos y / o anemia, así como niveles anormalmente altos de plaquetas en la segunda semana de malestar.
Las pruebas de la tasa de sedimentación de eritrocitos y proteína C reactiva, que son marcadores de inflamación, generalmente están elevadas en niños con enfermedad de Kawasaki.
Pruebas de función hepática
Los hallazgos de laboratorio (marcadores inflamatorios agudos elevados, enzimas hepáticas, neutrofilia y trombocitosis), aunque inespecíficos, son de apoyo.
Pruebas de imagen
La ecografía del corazón (ecocardiografía) se recomienda para detectar cambios en el corazón y las arterias coronarias.
Los médicos generalmente recomiendan repetir esta prueba después de 6 a 8 semanas para asegurarse de que las complicaciones no se hayan desarrollado más adelante en el curso de la enfermedad.
La radiografía de tórax se utiliza para ver si la enfermedad de Kawasaki ha afectado el corazón
El electrocardiograma, sirve para evaluar si la enfermedad de Kawasaki ha afectado la actividad eléctrica del corazón.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias (lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa y sarcoidosis).
También incluye infecciones bacterianas (síndrome de choque tóxico bacteriano, leptospirosis), infecciones virales (sarampión, virus de Epstein-Barr), y toxinas o reacciones a medicamentos.
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki
El diagnostico e inicio del tratamiento a tiempo reduce significativamente el riesgo de que se presenten complicaciones a largo plazo.
La administración temprana de inmunoglobulina intravenosa reduce la tasa de anomalías coronarias a menos del 5% de los pacientes.
La inmunoglobulina intravenosa se administra en una dosis única de 2 g / kg (durante un período de 24 h) antes del décimo día de inicio.
El tratamiento consiste en la inyección de altas dosis de anticuerpos en una vena a través de un goteo: inmunoglobulina intravenosa.
La fiebre y muchos de los otros síntomas mejorarán rápidamente con esta terapia.
El tratamiento con inmunoglobulina también ayuda a prevenir que se desarrollen complicaciones de la enfermedad, en particular aquellas que afectan el corazón.
En caso de fracaso del tratamiento, la administración de inmunoglobulina intravenosa, la metilprednisolona, la prednisolona y el infliximab pueden considerarse tratamientos de segunda línea.
Las dosis altas de aspirina (80-100 mg por kg por día) generalmente se administran en la fase febril, seguidas de dosis bajas (antiplaquetarias) de 3 a 5 mg por día) durante 6 a 8 semanas.
Por lo general, también se administra aspirina para ayudar a reducir el riesgo de coágulos de sangre y prevenir el desarrollo de problemas en las arterias coronarias.
También puede ayudar a reducir la inflamación. La aspirina se administra por vía oral y generalmente se continúa durante al menos varias semanas.
Las vacunas contra el sarampión y otras vacunas con virus vivos (es decir, la varicela) deben aplazarse durante 11 meses después del tratamiento con dosis altas de inmunoglobulina intravenosa.
Alternativamente, un niño con alto riesgo de sarampión podría vacunarse y luego volver a vacunarse al menos 11 meses después de la administración de inmunoglobulina intravenosa.
No se deben interrumpir otras inmunizaciones de rutina. La vacuna anual contra la gripe se recomienda para niños con aneurismas coronarios.
Pronóstico
La mayoría de los niños que padecen de la enfermedad de Kawasaki se recuperán completamente.
Los niños que desarrollan un problema con el corazón pueden necesitar tratamiento adicional.
Estos tienen riesgo de eventos cardiovasculares mayores y su resultado a largo plazo puede complicarse por una cardiopatía isquémica prematura y necesitarán un seguimiento a largo plazo con un cardiólogo pediátrico.
