Es una anomalía congénita rara (presente en el nacimiento) que implica la apertura de la uretra (el tubo por el cual la orina sale de la vejiga).
En los niños con epispadias, la uretra se abre en la parte superior del pene en lugar de la punta y el espacio entre esta abertura y la punta del pene aparece como un libro abierto (canalón).
En las niñas con epispadias, la abertura uretral es hacia el clítoris o incluso el área abdominal. Esto hace que los genitales externos y la uretra no se formen o funcionen bien.
Las epispadias pueden producir un pene o una uretra que no funcionan bien o se ven normales y hay muchos tipos de cirugía que los urólogos pediátricos pueden usar para solucionar este problema.
Los bebés con epispadias suelen estar sanos y bien. Aparte de los problemas con el sistema genitourinario y los huesos pélvicos, otros sistemas de órganos tienden a funcionar bien.
Debido a esto, estos niños no necesitan muchas pruebas de diagnóstico (como radiografías y tomografías computarizadas).
Si un bebé nace con las formas más graves, tiene un mayor riesgo de otros defectos, como uréteres agrandados o reflujo vesicoureteral.
Los niños con epispadias penopúbicas o el complejo de extrofia-epispadias pueden ser infértiles.
En hombres jóvenes normales, el cuello de la vejiga se cierra cuando el esperma se mueve desde los testículos a la uretra durante la eyaculación.
En algunos hombres con este defecto de nacimiento, es posible que el cuello de la vejiga no se cierre completamente durante la eyaculación.
Algunos de estos hombres pueden tener mala calidad de esperma.
Además, la flexión y un pene corto y rechoncho pueden dificultar las relaciones sexuales. A menudo, la reparación quirúrgica puede reducir estos problemas.
Las mujeres con epispadias por lo general no tienen riesgo de infertilidad, ya que sus órganos internos son normales.
Tracto urinario en condiciones normales
El tracto urinario es como un sistema de plomería. Tiene «tubos» especiales que permiten que los residuos fluyan a través.
El tracto urinario está formado por 2 riñones, 2 uréteres, la vejiga y la uretra.
Los riñones actúan como un sistema de filtro para la sangre. Eliminan toxinas y conservan proteínas, azúcar, sales y minerales útiles.
La orina se fabrica en los riñones como un producto de desecho y fluye hacia abajo por dos tubos de 10 a 12 pulgadas de longitud llamados uréteres.
Los uréteres miden alrededor de un cuarto de pulgada de ancho y tienen paredes musculosas. Empujan la orina hacia la vejiga.
La vejiga puede hincharse para almacenar la orina hasta que esté listo para vaciarla. También cierra el camino para que la orina no pueda volver a los riñones.
El conducto que lleva la orina desde la vejiga hacia afuera del cuerpo se llama uretra.
En los machos, la uretra es larga. Comienza en la vejiga y corre a través de la glándula prostática, el perineo (el espacio entre el escroto y el ano) y el pene.
En las hembras, la uretra es mucho más corta. Corre desde la vejiga frente a la vagina y se abre fuera del cuerpo.
La uretra tiene músculos llamados esfínteres. El complejo del esfínter (también llamado cuello de la vejiga) es un músculo en forma de anillo que rodea la uretra.
Ayudan a mantener cerrada la uretra para que la orina no se escape antes de estar lista. Estos esfínteres se abren cuando la vejiga se contrae para que pueda liberar la orina.
Epispadias en los niños
Las epispadias son bastante raras y afectan solo a 1 de cada 117,000 hombres. En los niños con epispadias, el pene tiende a ser ancho, corto y curvado hacia arriba (curvatura peneana).
Los huesos pélvicos están muy separados. Como el pene está adherido a estos huesos, el pene se dobla hacia el cuerpo.
Normalmente, la abertura de la uretra (el «meato») se encuentra en la punta del pene. Pero en los niños con epispadias, está en la parte superior del pene.
Desde esta abertura, una ranura se extiende a lo largo de la parte superior del pene hasta el final.
Las epispadias se clasifican según la ubicación del meato en el pene en:
- Epispadias glanulares: se encuentra en la cabeza del pene.
- Epispadias del pene: se encuentra a lo largo del eje del pene.
- Epispadias penopúbicas: se encuentra cerca del hueso púbico.
La posición del meato puede ayudar a predecir qué tan bien almacena la orina la vejiga.
Si el meato está cerca de la base del pene (y la pared abdominal), es probable que el esfínter de la vejiga se vea afectado y no contenga orina.
En la mayoría de los casos de epispadias penopúbicas, los huesos de la pelvis no se unen en el frente.
El esfínter de vejiga no se cierra completamente ya que tiene una forma más parecida a una herradura que a un anillo. Debido a esto, la orina se escapa.
La mayoría de los niños con epispadias penopúbicas y aproximadamente 2 de 3 con epispadias peneanas pierden orina con estrés (tos y el esfuerzo extenuante).
La mayoría de los pacientes necesitarán una reparación del cuello de la vejiga con cirugía.
Casi todos los niños con epispadias glanulares tienen un buen cuello vesical. Pueden contener la orina normalmente. Aún así, la flexión y la apertura anormal del pene deberán repararse con cirugía.
Epispadias en las niñas
Las epispadias son mucho más raras en las niñas, con solo 1 de 484,000 casos. Las niñas afectadas tienen huesos púbicos que se separan en diferentes grados.
Esto evita que el clítoris se conecte en el medio, lo que da como resultado 2 mitades del clítoris.
El cuello vesical también se ve afectado casi siempre. Las niñas con epispadias probablemente pierden orina con el estrés (tos y el esfuerzo extenuante).
En la mayoría de los casos, el tratamiento quirúrgico temprano puede solucionar estos problemas.
Los síntomas del epispadias
La mayoría de los casos de epispadias se diagnostican al nacer durante el examen físico del recién nacido.
En los casos leves de epispadias, la condición puede pasar desapercibida hasta que los padres noten fugas de orina después del entrenamiento para el control de esfínteres.
Causas
La manera en que se forman los órganos en un bebé durante el embarazo es muy complicada. Ciertos pasos deben ocurrir en un orden finamente cronometrado.
Más a menudo, si hay un defecto en un órgano, también habrá otros defectos. Sólo raramente las epispadias ocurren solas.
También habrá a menudo problemas con la vejiga. En casos raros, también puede haber defectos en el intestino grueso.
La forma cómo las epispadias afectan los genitales es variable. En algunos niños, puede ser solo un pequeño hoyuelo en la punta del pene por encima de la abertura uretral normal. Con las chicas, podría ser un doble clítoris.
Si la uretra o la vejiga están afectadas, las epispadias suelen ser más graves. Esta amplia gama de problemas se denomina complejo de extrofia-epispadias.
Diagnóstico del epispadias
Las epispadias se observan más a menudo al nacer. Si el defecto es leve, puede que no se note al principio.
En algunos casos, es posible que no se note hasta que el niño haya sido entrenado para ir al baño y presente fugas de orina. Esto es más común con las chicas.
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es hacer que los genitales se vean y funcionen con la mayor normalidad posible. Esto se hace idealmente con el menor número de cirugías.
Opciones de cirugía para niños
Los principales objetivos del tratamiento de las epispadias para los niños son:
- Asegurarse de que el pene funcione.
- Corrección de curvas en el pene (pliegue dorsal y curvatura peneana).
- Hacer el pene una buena longitud.
- Hacer que el pene se vea normal.
Si la vejiga y el cuello de la vejiga se ven afectados, se necesitará una cirugía para asegurarse de que el niño pueda controlar su orina. La cirugía también podría ser necesaria para preservar la fertilidad.
La cirugía a menudo se realiza mientras el niño es un bebé y el tipo elegido depende de:
- El tipo de epispadias.
- Experiencia de cirujano.
- Preferencia del cirujano.
A veces, los niños con el complejo de extrofia-epispadias nacen con un pene muy poco desarrollado. En estos casos, la cirugía requiere más habilidad y experiencia.
Hay dos tipos populares de cirugía. Ambos proporcionan un pene de aspecto normal que funciona correctamente.
La técnica modificada de Cantwell
La técnica de Cantwell modificada implica la «reconstrucción» del pene. Se necesita algo de pene para mover la uretra a una posición más normal.
La técnica de Mitchell
La técnica de Mitchell consiste en desmontar el pene por completo y luego volver a armarlo. Esto se hace para que la uretra se encuentre en la posición más funcional y normal, y se corrija la curvatura dorsal.
Opciones de cirugía para niñas
La reconstrucción en las niñas es menos compleja que en los niños.
La uretra y la vagina pueden ser cortas y cerca de la parte frontal del cuerpo. El clítoris puede estar en 2 partes. Las estructuras internas femeninas (útero, trompas de Falopio y ovarios) suelen ser normales.
Si se diagnostica al nacer, las 2 partes del clítoris se pueden unir y la uretra se puede colocar en la posición normal. Si se repara lo suficientemente temprano, la falta de control urinario puede no ser un problema.
Si el problema no se diagnostica temprano o no se hace la reparación temprana, la incontinencia se puede corregir quirúrgicamente cuando se descubre.
Si la abertura vaginal es estrecha en las niñas mayores o en las mujeres más jóvenes, la reconstrucción puede hacerse después de la pubertad.
Tratamiento adicional
Con los métodos más nuevos de reparación quirúrgica al nacer, casi 1 de cada 3 niños logra el control urinario sin otros procedimientos.
Los niños con el complejo de extrofia-epispadias pueden necesitar cirugía adicional para reparar el cuello de la vejiga.
Esto se hace para mejorar la fuerza de la uretra y el esfínter. O, si un niño no puede ir al baño normalmente, hay más opciones.
Una forma es inyectar un material de volumen alrededor del cuello de la vejiga. Esto hace que el cuello de la vejiga sea más grueso para que la orina no se escape.
También hay procedimientos más complejos. Una cirugía crea un tubo uretral más largo. Otra consiste en envolver el cuello de la vejiga con un cabestrillo.
A veces, un orificio (fístula) puede abrirse desde la uretra hasta la piel después de una reparación importante. Esto no es muy común con las técnicas de hoy. Si esto ocurre, se necesita cirugía adicional para cerrar el agujero.
La curvatura peneana persistente (la flexión del pene) es bastante típico con las técnicas más antiguas. Ahora es menos común. La reparación de epispadias hace poco daño a la función eréctil.
