Una lesión de la piel: el Eritema Polimorfo o Multiforme.
Es una condición de la piel de causa desconocida; es un tipo de lesión posiblemente mediado por la deposición de complejos inmunes en la microvasculatura superficial de la piel y la membrana mucosa oral que generalmente sigue a una infección o exposición al fármaco.
Es un trastorno poco común, con una incidencia máxima en la segunda y tercera décadas de la vida. El trastorno tiene varias formas o presentaciones, de ahí que su nombre lo refleja (multiforme, «multiforme», de formas variadas).
Las lesiones son una manifestación típica del mismo. Se reconocen dos tipos, uno leve a moderado y otro severo (eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor).
Signos y síntomas
La afección varía de una erupción cutánea leve y autolimitada (Eritema multiforme menor) a una forma grave y potencialmente mortal conocida como eritema multiforme mayor que también afecta a las membranas mucosas.
Síntomas generales
Generalmente no hay síntomas prodrómicos en el eritema multiforme menor. Sin embargo, el eritema multiforme mayor puede estar precedido por síntomas leves, como fiebre o escalofríos, debilidad o dolor en las articulaciones.
Lesiones de la piel
Por lo general, en el eritema multiforme, pocas o cientos de lesiones cutáneas aparecen dentro de un período de 24 horas.
Las lesiones se ven por primera vez en el dorso de las manos y / o en la parte superior de los pies, y luego se extienden a lo largo de las extremidades hacia el tronco.
Las extremidades superiores son más comúnmente afectadas que las inferiores. Palmas y plantas pueden estar involucradas.
La cara, el cuello y el tronco son sitios comunes. Las lesiones cutáneas a menudo se agrupan en codos y rodillas. Puede haber un picor leve asociado o sensación de ardor.
Las lesiones iniciales están claramente demarcadas, son redondas, rojas / rosadas y planas (máculas), que se elevan (pápulas / palpables) y se agrandan gradualmente para formar placas (parches planos y levantados) de hasta varios centímetros de diámetro.
El centro de la pápula / placa se oscurece en color y desarrolla cambios superficiales (epidérmicos) como ampollas o formación de costras. Las lesiones generalmente evolucionan durante 72 horas.
La lesión típica (también llamada lesión del iris) del eritema multiforme tiene un borde afilado, forma redonda regular y tres zonas de color concéntricas:
- El centro es oscuro o rojo oscuro con una ampolla o costra
- El siguiente anillo es de color rosa pálido y se eleva debido a edema (hinchazón de líquido)
- El anillo más externo es rojo brillante.
- Las lesiones objetivo atípicas muestran solo dos zonas y / o un borde indistinto.
La erupción es polimorfa (que significa que es de muchas formas), de ahí el ‘multiforme’ en el nombre. Las lesiones pueden estar en diversas etapas de desarrollo con objetivos típicos y atípicos presentes al mismo tiempo.
Es posible que se requiera un examen completo de la piel para encontrar objetivos típicos, ya que estos pueden ser pocos en número.
Las lesiones muestran el fenómeno Köbner (isomorfo), lo que significa que pueden desarrollarse en sitios de traumatismo cutáneo anterior (pero no simultáneo o posterior).
No hay hinchazón asociada de cara, manos o pies, a pesar de que estos son sitios comunes de distribución de erupción. Sin embargo, los labios a menudo están hinchados, especialmente en eritema multiforme mayor.
Compromiso de la membrana mucosa
Las lesiones de la mucosa, si están presentes, generalmente se desarrollan unos días después de que comienza la erupción de la piel.
En el eritema polimorfo o multiforme menor, la afectación de la membrana mucosa es ausente o leve.
Los cambios en la mucosa, si están presentes, consisten inicialmente en enrojecimiento de los labios y dentro de la mejilla. A veces se desarrollan ampollas y se rompen rápidamente para formar erosiones y úlceras.
En el eritema multiforme mayor, generalmente se ven afectadas una o más membranas mucosas, con mayor frecuencia la mucosa oral:
- Más comúnmente labios, dentro de las mejillas, lengua
- Menos comúnmente piso de la boca, paladar, encías.
Otros sitios de la mucosa afectados pueden incluir:
- Ojo
- Ano y genitales
- Tráquea / bronquios
- Tracto gastrointestinal.
Las lesiones de la mucosa consisten en hinchazón y enrojecimiento con formación de ampollas.
Las ampollas se rompen rápidamente y dejan úlceras grandes, superficiales, de forma irregular y dolorosas que están cubiertas por una pseudomembrana blanquecina.
Por lo general, los labios están hinchados con costras hemorrágicas. El paciente puede tener dificultades para hablar o tragar debido al dolor.
Con la neumonía por micoplasma, las membranas mucosas pueden ser los únicos sitios afectados (mucositis). Esto puede ser grave y requerir hospitalización debido a la dificultad para comer y beber.
No se ha determinado si esta es una forma limitada de eritema multiforme. También se conoce como síndrome de Fuchs, y el eritema multiforme de la mucosa puede ocasionalmente deberse a herpes simple recurrente.
Eritema recurrente multiforme
El eritema multiforme puede ser recurrente, con múltiples episodios por año durante muchos años. Se cree que esto se debe casi siempre a la infección por HSV-1.
¿Cómo se realiza el diagnóstico de eritema polimorfo o multiforme?
El eritema multiforme es un diagnóstico clínico, aunque puede requerirse una biopsia de piel para excluir otras afecciones. La histología del eritema multiforme es característica pero no diagnóstica. Varía según la edad de la lesión, su apariencia y la parte de la biopsia.
Se pueden realizar otros exámenes para buscar infecciones comúnmente asociadas con eritema multiforme, como el micoplasma.
Clasificación de consenso:
- Eritema multiforme menor: objetivos típicos menores o pápulas edematosas elevadas distribuidas de forma achaparrada.
- Eritema multiforme mayor: objetivos típicos mayores o pápulas edematosas elevadas distribuidas acralmente con afectación de una o más membranas mucosas; desprendimiento epidérmico implica menos del 10% del área total de la superficie corporal (ATSC)
- SJS – Stevens-Johnson Syndrom (Síndrome de Stevens Johnson) / TEN – Toxic Epidermal Necrolysis (Necrólisis epidérmica Tóxica): Son ampollas generalizadas que predominan en el tronco y la cara, presentando máculas eritematosas o pruríticas y una o más erosiones de la membrana mucosa; el desprendimiento epidérmico es menos del 10% del área total de la superficie corporal para el síndrome de Stevens-Johnson y el 30% o más para la necrólisis epidérmica tóxica.
La forma leve generalmente se presenta con picazón leve (pero la picazón puede ser muy severa), manchas de color rojo rosado, simétricamente dispuestas y comenzando en las extremidades.
A menudo adopta la apariencia clásica de «lesión diana», con un anillo rosado-rojo alrededor de un centro pálido. La resolución dentro de 7-10 días es la norma.
Los individuos con eritema polimorfo o multiforme (crónico) persistente a menudo tendrán una forma de lesión, un rasguño o abrasión menor, dentro de una semana.
La irritación o incluso la presión de la ropa provocará que el dolor del eritema continúe expandiéndose a lo largo de sus márgenes durante semanas o meses, mucho después de que cicatrice la llaga original en el centro.
A quien afecta el Eritema Polimorfo o Multiforme
El eritema poliformo afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes (20-40 años de edad), sin embargo, todos los grupos de edad y razas pueden verse afectados. Hay un predominio masculino.
Hay una tendencia genética al eritema multiforme. Ciertos tipos de tejidos se encuentran con mayor frecuencia en personas con eritema multiforme asociado a herpes (HLA-DQw3) y eritema multiforme recurrente (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).
Causas del Eritema Polimorfo
Se ha informado que muchos factores etiológicos sospechosos causan el EM.
- Infecciones: Bacteriana (incluida la vacunación con Bacillus Calmette-Guérin (BCG), Estreptococos hemolíticos, legionelosis, lepra, Neisseria meningitidis, Micobaterias, Neumococo, especies de Salmonella, especies de Estafilococo, Mycoplasma pneumoniae), Clamidia.
- Fúngico (Coccidioides immitis)
- Parásito (especie Trichomonas, Toxoplasma gondii),
- Viral (especialmente Herpes simple)
- Reacciones a medicamentos, más comúnmente a: antibióticos (incluyendo, Sulfonamidas, Penicilina), anticonvulsivos (Fenitoína, barbitúricos), Aspirina, antituberculosos y Alopurinol y muchos otros.
- Factores físicos: radioterapia, frío, luz solar
- Otros: enfermedades del colágeno, vasculitis, linfoma no Hodgkin, leucemia, mieloma múltiple, metaplasia mieloide, policitemia
Se considera que el EM menor está siendo activado por el VHS en casi todos los casos. Una etiología herpética también representa el 55% de los casos de EM mayor. Entre las otras infecciones, la infección por Mycoplasma parece ser una causa común.
Se ha demostrado que la supresión del virus del herpes simple e incluso la profilaxis (con aciclovir) previene la erupción recurrente del eritema multiforme.
Tratamiento
El eritema polimorfo o multiforme con frecuencia es autolimitado y no requiere tratamiento. Lo apropiado del tratamiento con glucocorticoides puede ser incierto, porque es difícil determinar si el curso será resolutivo.
Es posible que se requiera un tratamiento dirigido a cualquier causa posible, como aciclovir oral (no tópico) para el VHS o antibióticos (p. Ej., Eritromicina) para el Mycoplasma pneumoniae. Si se sospecha una causa de un medicamento, se debe suspender el posible medicamento ofensivo.
El tratamiento de apoyo / sintomático puede ser necesario.
Picor: los antihistamínicos orales y / o los corticosteroides tópicos pueden ayudar.
Dolor oral: los enjuagues bucales que contienen anestésico local y antiséptico reducen el dolor y la infección secundaria.
La participación de los ojos debe ser evaluada y tratada por un oftalmólogo.
El eritema poliformo mayor puede requerir ingreso hospitalario para cuidados de apoyo, particularmente si la afectación oral severa restringe el consumo de alcohol.
El papel de los corticoesteroides orales sigue siendo controvertido, ya que ningún estudio controlado ha demostrado ningún beneficio. Sin embargo, para la enfermedad grave, una medida de 0.5-1 mg / kg / d de prednis (ol) se usa a menudo al principio del proceso de la enfermedad.
El eritema multiforme recurrente suele tratarse inicialmente con aciclovir oral continuo durante 6 meses a una dosis de 10 mg / kg / d en dosis divididas (p. Ej., 400 mg dos veces al día), incluso si el VHS no ha sido un desencadenante obvio para el eritema multiforme del paciente.
Esto ha demostrado ser efectivo en estudios doble ciego controlados con placebo. Sin embargo, el eritema multiforme puede reaparecer cuando se interrumpe el aciclovir.
Se deben probar otros medicamentos antivirales como valciclovir (500-1000 mg / d) y famciclovir (250 mg dos veces al día) si el aciclovir no ha ayudado.
Otros tratamientos (usados continuamente) que se han reportado para ayudar a suprimir el eritema multiforme recurrente incluyen:
- Dapsona 100-150 mg / día
- Medicamentos antipalúdicos (p. Ej., Hidroxicloroquina)
- Azatioprina 100-150 mg / día
- Otros: Talidomida, Ciclosporina, Micofenolato Mofetilo, Fotoquimioterapia (PUVA)
¿Cuál es el pronóstico para el eritema multiforme?
El eritema poliformo menor por lo general se resuelve de forma espontánea sin dejar cicatrices durante 2 a 3 semanas. El eritema multiforme mayor puede tardar hasta 6 semanas en resolverse. El eritema multiforme no progresa a SJS / TEN.
Puede haber una decoloración residual de la piel moteada. La implicación ocular significativa en el eritema poliformo mayor rara vez puede dar lugar a problemas graves, incluida la ceguera.
