También llamada síndrome del niño flácido, es una condición de disminución del tono muscular que puede ser causada por muchas condiciones diferentes.
Los músculos de tono bajo se contraen muy lentamente en respuesta a un estímulo y no pueden mantener una contracción durante tanto tiempo como un músculo normal.
La hipotonía, o tono muscular severamente disminuido, se observa principalmente en niños. Lo opuesto se conoce como hipertonía.
Tono muscular
El bajo tono muscular puede ser causado por una variedad de condiciones y, a menudo, es indicativo de la presencia de un trastorno subyacente del sistema nervioso central, un trastorno genético o un trastorno muscular.
El tono muscular es la cantidad de tensión o resistencia al movimiento en un músculo.
No es lo mismo que debilidad muscular, que es una reducción en la fuerza de un músculo, pero puede coexistir con debilidad muscular.
El tono muscular indica la capacidad de un músculo para responder a un estiramiento.
Por ejemplo, si el brazo flexionado de un niño con tono normal se endereza rápidamente, el músculo flexor del brazo (bíceps) se contraerá rápidamente en respuesta.
Una vez que se elimina el estímulo, el músculo luego se relaja y vuelve a su estado de reposo normal.
Un niño con bajo tono muscular tiene músculos que son lentos para comenzar una contracción muscular.
Los músculos se contraen muy lentamente en respuesta a un estímulo y no pueden mantener una contracción tan larga como un músculo normal.
Debido a que los músculos de tono bajo no se contraen completamente antes de que nuevamente se relajen, se mantienen sueltos y muy elásticos, sin alcanzar su máximo potencial para sostener una contracción muscular con el tiempo.
Descansan con los codos y las rodillas ligeramente extendidos, mientras que los bebés con un tono muscular normal tienden a tener los codos y las rodillas flexionados.
El control de la cabeza generalmente es pobre o está ausente en el bebé con la cabeza caída hacia un lado, hacia atrás o hacia adelante.
Los bebés con tono normal pueden levantarse colocando las manos debajo de las axilas, pero los bebés hipotónicos tienden a deslizarse entre las manos a medida que sus brazos se elevan sin resistencia hacia arriba.
Mientras que la mayoría de los niños tienden a flexionar los codos y las rodillas cuando descansan, los niños hipotónicos cuelgan sus brazos y piernas sin fuerzas a los lados.
Los bebés con esta afección a menudo se quedan atrás en alcanzar los hitos de desarrollo motores finos y gruesos que les permiten a los bebés sostenerse la cabeza cuando se los coloca en el estómago, mantener el equilibrio o sentarse y permanecer sentados sin caerse.
La hipotonía también se caracteriza por problemas de movilidad y postura, letargo, ligamentos y articulaciones débiles y reflejos deficientes.
Dado que los músculos que sostienen las articulaciones del hueso son tan blandos, existe la tendencia a que ocurran luxaciones de cadera, mandíbula y cuello.
Algunos niños hipotónicos también tienen problemas para alimentarse y no pueden mamar o chupar durante largos períodos de tiempo.
Otros también pueden tener problemas con el habla o mostrar una respiración superficial. La hipotonia, sin embargo, no afecta el intelecto.
Causas
Las hipotonias a menudo son de origen desconocido.
Los científicos creen que pueden ser causados por un trauma; factores ambientales; o por otros trastornos genéticos, musculares o del sistema nervioso central. Los Institutos Nacionales de la Salud enumeran las siguientes causas comunes de hipotonía:
Síndrome de Down: Una anomalía cromosómica, generalmente debido a una copia adicional del vigésimo primer cromosoma.
Miastenia gravis: Un trastorno neuromuscular caracterizado por la debilidad variable de los músculos voluntarios, que a menudo mejora con el descanso y empeora con la actividad. La condición es causada por una respuesta inmune anormal.
Síndrome de Prader-Willi: Una enfermedad congénita caracterizada por obesidad, hipotonía severa y disminución de la capacidad mental
Kernicterus: También se llama incompatibilidad Rh, una condición que se desarrolla cuando hay una diferencia en el tipo de sangre Rh entre la de la madre (Rh negativa) y la del feto (Rh positiva).
Ataxia cerebelosa: Un trastorno del movimiento que con su aparición repentina, a menudo después de una enfermedad viral infecciosa, causa hipotonía.
Botulismo infantil: Un tipo de botulismo, en el cual la bacteria Clostridium Botulinum crece dentro del tracto digestivo de un bebé, produciendo una toxina que puede ser potencialmente mortal.
Disautonomía familiar: También llamada síndrome de Riley-Day, un trastorno hereditario que afecta la función de nervios en todo el cuerpo.
Síndrome de Marfan: Un trastorno hereditario del tejido conectivo (tejido que fortalece las estructuras del cuerpo), que afecta el sistema esquelético, el sistema cardiovascular, los ojos y la piel.
Distrofia muscular: Un grupo de trastornos caracterizados por debilidad muscular progresiva y pérdida de tejido muscular.
Acondroplasia: Un trastorno del crecimiento óseo que causa el tipo más común de enanismo.
Trisomía 13: Un síndrome asociado con la presencia de un tercer cromosoma número 13.
Sepsis: Una grave enfermedad que amenaza la vida causada por una infección abrumadora del torrente sanguíneo por bacterias productoras de toxinas.
Síndrome de Aicardi: Un raro trastorno genético caracterizado por espasmos infantiles (sacudidas), ausencia del cuerpo calloso (la conexión entre los dos hemisferios del cerebro), retraso mental y lesiones de la retina del ojo o nervio óptico.
Enfermedad de Canavan: Un trastorno metabólico hereditario caracterizado por la degeneración de la sustancia blanca.
Hipervitaminosis D: Una afección que aparece varios meses después de que se administran dosis excesivas de vitamina D.
Enfermedad de Krabbe: Un trastorno hereditario caracterizado por una deficiencia de la enzima galactosilcereamidasa, lo que resulta en la destrucción de la mielina, el material graso que rodea y aísla muchos de los nervios.
Leucodistrofia metacromática: Una enfermedad hereditaria caracterizada por la ausencia de la enzima arilsulfatasa A, que causa que un material llamado sulfato de cerebrósido se acumule en las células, que es tóxico para las células, especialmente para las células del sistema nervioso.
Metilmalónica: Un trastorno metabólico hereditario, generalmente diagnosticado en la infancia, que causa la acumulación de ácido metilmalónico en el cuerpo y puede provocar trastornos metabólicos graves.
Atrofia muscular espinal tipo 1 (Werdnig-Hoffman): Un grupo de enfermedades hereditarias que causan degeneración muscular progresiva y debilidad, y finalmente conducen a la muerte.
Enfermedad de Tay-Sachs: Un trastorno genético que se encuentra predominantemente en las familias judías y resulta en muerte prematura.
Reacción a la vacuna: Cualquier lesión o afección que ocurre como resultado de una vacunación.
Síntomas
Cada niño puede experimentar diferentes síntomas, dependiendo de la causa subyacente de la hipotonía:
- Disminución del tono muscular; los músculos se sienten blandos.
- Capacidad de extender la extremidad más allá de su límite normal.
- Incapacidad de adquirir destreza motriz en hitos del desarrollo (como sostener la cabeza sin apoyo de los padres, voltearse, sentarse sin apoyo, caminar).
- Problemas de alimentación (incapacidad para succionar o masticar durante períodos prolongados).
- Respiración superficial, la boca se cuelga con la lengua sobresaliendo.
Cuándo llamar al médico
Los niños con desarrollo normal tienden a desarrollar habilidades motrices, control de postura y habilidades de movimiento a una edad determinada.
Las habilidades motoras se dividen en dos categorías. Las habilidades motoras gruesas incluyen la capacidad de un niño de levantar la cabeza mientras está acostado sobre el estómago, para darse la vuelta desde la espalda hasta el estómago.
Normalmente, a una edad determinada, un niño desarrolla las habilidades motoras gruesas necesarias para sentarse y permanecer sentado sin caerse, gatear, caminar, correr y saltar.
Las habilidades motrices finas incluyen la capacidad de agarrar, transferir un objeto de una mano a otra, señalar un objeto, seguir un juguete o una persona con los ojos, o alimentarse.
Los niños hipotónicos son lentos para desarrollar estas habilidades, y los padres deben contactar a su pediatra si notan tales retrasos o si su hijo parece carecer de control muscular, especialmente si el niño previamente parecía tener un control muscular normal.
Diagnóstico
La hipotonía normalmente se descubre dentro de los primeros meses de vida.
Dado que está asociado con muchos trastornos subyacentes diferentes, el médico buscará establecer un historial familiar así como también el historial médico del niño.
Se realizará un examen físico, que generalmente incluye un examen detallado del sistema nervioso y de la función muscular.
Este último puede realizarse con instrumentos, como luces y martillos de reflejos, y generalmente no causa ningún dolor al niño.
La mayoría de los trastornos asociados con la hipotonía también causan otros síntomas que, cuando se toman en conjunto, sugieren un trastorno específico y la causa de la hipotonía.
Las pruebas de diagnóstico específicas utilizadas variarán según la causa sospechada de la hipotonía.
Las siguientes pruebas de diagnóstico también se pueden utilizar:
Prueba (CK): Nivel elevado de CK en sangre que indica que los músculos están dañados o degenerados.
Tomografía computarizada (TC): Procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes transversales. Las tomografías ayudan a los médicos a evaluar las estructuras óseas y musculares.
Resonancia magnética (RM): Procedimiento de diagnóstico que usa una combinación de imanes grandes, frecuencias de radio y una computadora para producir imágenes detalladas de órganos y estructuras dentro del cuerpo.
Electroencefalograma (EEG): Una prueba que mide la actividad eléctrica en el cerebro. Un EEG mide las ondas cerebrales a través de pequeños electrodos de botón que se colocan en el cuero cabelludo del niño.
Punción espinal: También llamada punción lumbar, mide la cantidad de presión en el canal espinal y / o elimina una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo para las pruebas. El líquido cefalorraquídeo baña el cerebro y la médula espinal.
Cariotipo: Examen que realiza un análisis cromosómico a partir de un análisis de sangre para determinar si la hipotonía es el resultado de un trastorno genético.
Biopsia muscular: Muestra de tejido muscular extraído y examinado bajo un microscopio. La hipotonía se puede evaluar porque las fibras musculares tienen un diámetro más pequeño que el del músculo normal.
Tratamiento
Cuando la hipotonía es causada por una afección subyacente, esa afección se trata primero, seguida de una terapia sintomática y de apoyo para la hipotonía.
La terapia física puede mejorar el control motor fino y la fuerza general del cuerpo.
La terapia ocupacional y del habla y lenguaje puede ayudar a respirar, hablar y tragar. La terapia para bebés y niños pequeños también puede incluir programas de estimulación sensorial.
El tratamiento específico para la hipotonía es determinado por el médico del niño según lo siguiente:
- La edad del niño, su estado general de salud y su historial médico.
- El alcance de la afección.
- La causa subyacente de la afección.
- La tolerancia del niño a medicamentos, procedimientos o terapias.
- Expectativas para el curso de la afección.
No se requiere tratamiento específico para tratar la hipotonía congénita leve, pero los niños con este problema pueden necesitar tratamiento periódicamente para afecciones comunes asociadas con la hipotonía, como las luxaciones recurrentes de las articulaciones.
Los programas de tratamiento para ayudar a aumentar la fuerza muscular y los programas de estimulación sensorial se desarrollan una vez que se establece la causa de la hipotonía del niño.
Tales programas generalmente implican terapia física a través de una intervención temprana o un programa escolar entre otras formas de terapia.
Los niños hipotónicos a menudo son tratados por uno o más de los siguientes especialistas:
Pediatra de desarrollo: Un pediatra con capacitación especializada en niños y el desarrollo intelectual, así como la salud y el crecimiento físico.
Él o ella puede realizar una evaluación del desarrollo que determinará cualquier demora que tenga el niño y en qué medida está presente el retraso.
Neurólogo: Un médico que se ha capacitado en el diagnóstico y tratamiento de trastornos del sistema nervioso, incluidas enfermedades del cerebro, columna vertebral cordón, nervios y músculos.
Los neurólogos realizan exámenes neurológicos de los nervios de la cabeza y el cuello; fuerza y movimiento muscular; equilibrio, deambulación y reflejos; y sensación, memoria, habla, lenguaje y otras habilidades cognitivas.
Genetista: Especialista en trastornos genéticos. Él o ella comienza con la historia detallada de los antecedentes de la familia, examina las características del niño y ordena exámenes de sangre para observar los 46 cromosomas y posiblemente genes específicos en esos cromosomas.
Terapeuta ocupacional (TO): Un profesional que tiene capacitación especializada para ayudar a desarrollar habilidades mentales o físicas que ayudan a lograr actividades de la vida diaria, con atención cuidadosa para mejorar las habilidades motoras finas.
En una evaluación del desarrollo, el terapeuta ocupacional evalúa las habilidades motrices finas del niño, la coordinación y las habilidades de autoayuda apropiadas para su edad (comer con los utensilios, vestirse, etc.).
Fisioterapeuta (FT): Un profesional capacitado en evaluar y brindar terapia para tratar retrasos en el desarrollo utilizando métodos como ejercicio, calor, luz y masajes.
En una evaluación del desarrollo, el fisioterapeuta evalúa la capacidad y la calidad del uso que hace el niño de las piernas, los brazos y el cuerpo completo al observar el despliegue de las habilidades motoras específicas y observar al niño en el juego.
Patólogo del habla / lenguaje (TDL) ): Un profesional capacitado en la evaluación y el tratamiento de problemas de comunicación.
Algunos SLP también están entrenados para trabajar con problemas orales / motores, como la deglución y otras dificultades de alimentación que resultan de la hipotonía.
Preocupaciones nutricionales En algunos niños hipotónicos, la succión es débil y en algunos casos no está presente en absoluto. No muestran ganas de comer.
Se requieren técnicas y procedimientos especiales para proporcionar una nutrición adecuada, como pezones especiales, manipulación de la boca y la mandíbula, y en raras ocasiones, la inserción de un tubo de gastrostomía.
