También se conoce como la enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, la cual se considera rara en presentarse.
La condición médica conocida como el lupus pernio en realidad no tiene nada que ver ni con el lupus ni el pernio, ya que es un tipo de sarcoidosis cutánea.
Una de las características cutáneas de la Sarcoidosis es el lupus pernio, el cual se puede manifestar de color purpura o rojo, afectando principalmente la nariz, orejas, mejillas, labios y en ocasiones el sistema respiratorio.
¿Qué causa el lupus pernio?
Aun no se tienen conocimientos claros sobre lo que causa o produce el lupus pernio; sin embargo lo único que se ha podido establecer es que es una enfermedad autoinmune que afecta sobre todo a personas entre los veinte y cuarenta años de edad, predominando en la raza negra, sobre todo en mujeres.
A pesar de una investigación intensiva, la causa del lupus pernio y otras formas de sarcoidosis cutánea es desconocida.
La sarcoidosis es reconocida como una crónica respuesta inmune mediada por células a un desconocido antígeno, en el que activa los macrófagos y CD4 T- linfocitos de liberación de citoquinas que activan la formación de granulomas.
Al menos algunos casos de sarcoidosis cutánea pueden deberse a una reacción inusual del huésped a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. El lupus pernio en sí no es infeccioso.
No se sabe por qué el lupus pernio afecta los sitios donde la piel está fresca.
Factores de riesgo
Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de desarrollar lupus pernio. La incidencia anual varía de 1 a 64 por 100.000.
- La edad de inicio es más a menudo entre 45 y 65 años de edad.
- El lupus pernio es dos veces más común en mujeres que en hombres.
- El lupus pernio es más común y más grave en los grupos étnicos africanos que en los caucásicos.
- Existen asociaciones genéticas / HLA.
Síntomas del lupus pernio
Algunos de los síntomas incluyen:
- Placas de color purpura o rojas.
- Son indoloras; sin embargo si la piel se rompe puede causar dolor.
- Tienden a no ulcerarse.
- En ocasiones se presentan nódulos granulomatosos en la nariz.
- Infiltraciones granulomatosas en el tejido óseo.
- Fiebre.
- Pérdida de peso.
- Tos en ocasiones.
El lupus pernio generalmente es asintomático y rara vez causa picazón o dolor. La desfiguración cosmética es la queja más común.
Se presenta como placas indolentes de color púrpura rojizo y nódulos en nariz, mejillas, labios, orejas y dedos. Las lesiones pueden ulcerarse y luego curarse con cicatrices telangiectáticas.
Las lesiones en el borde nasal están asociadas con inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior.
Las lesiones de la piel pueden extenderse hasta el tabique nasal y llevar a hemorragias nasales y costras.
¿Como se diagnostica?
Realizando una evaluación inicial mediante una buena historia clínica. Realizar exámenes bien afondo que incluyan:
- Test de tuberculina.
- Rayos x de tórax (por lo general siempre sale anormal).
- Pruebas de función hepática y renal.
- Examen oftalmológico.
- Biopsia. Con el fin de tener un diagnóstico definitivo.
El lupus pernio puede ser reconocido por su apariencia clínica y antecedentes típicos, pero el diagnóstico puede ser difícil de establecer y retrasar.
El examen del borde de la lesión de la piel mediante diascopia o la presión con un portaobjetos de vidrio muestra una apariencia de jalea de manzana típica de la inflamación granulomatosa.
La biopsia de la piel, los ganglios linfáticos o los pulmones confirman el diagnóstico al revelar granulomas sarcoideas no caseificantes.
Como el lupus pernio se asocia con sarcoidosis en los pulmones (75% de los pacientes) y en el tracto respiratorio superior (50%), también se deben realizar las siguientes pruebas en el momento del diagnóstico y para la monitorización:
- Pruebas de función pulmonar.
- Radiografía de pecho.
- Electrocardiograma (ECG) o ecocardiograma.
- Exámenes de sangre, que pueden mostrar niveles elevados de acetilcolinesterasa (ACE), fosfatasa alcalina, calcio, gamma globulina (policlonal) y reducción del recuento de linfocitos.
Es importante excluir la tuberculosis. La prueba cutánea de tuberculina y el análisis de sangre de oro QuantiFERON son negativos en la sarcoidosis.
Diagnóstico diferencial
Linfoma cutis, leishmaniasis, carcinoma de células basales, lupus cutáneo y granulomatosis de wegener, entre otros.
Tratamiento para el lupus pernio
Se deben suministrar corticosteroides por vía oral como la prednisolona (en pacientes que presenten lesiones importantes de cicatrización).
El suministro de medicamentos citotóxicos como el metotrexato, ya que parece ser el más apropiado.
El alopurinol, también ha demostrado ser efectivo. En raras ocasiones requieren cirugía plástica ya que pueden ser desfigurantes en algunos pacientes.
El objetivo del tratamiento del lupus pernio es mejorar la apariencia del paciente y prevenir las cicatrices. El tratamiento elegido puede depender de la severidad de los síntomas sistémicos.
El tratamiento tiene éxito variable. Las opciones incluyen:
- Corticosteroides tópicos.
- Inyecciones de esteroides intralesionales.
- Tratamiento con láser (colorantes pulsados y láseres de dióxido de carbono).
- Terapias sistémicas, que incluyen corticosteroides sistémicos, hidroxicloroquina, metotrexato y agentes biológicos (infliximab, adalimumab).
El camuflaje cosmético se puede usar para ocultar las lesiones de la piel.
¿Cuál es la perspectiva para el lupus pernio?
El lupus perno tiende a persistir durante varios años y rara vez se resuelve de forma espontánea. La función pulmonar y cardíaca debe ser monitoreada.
