Es un tipo de tumor que surge del sistema nervioso periférico (parte del sistema nervioso fuera del cerebro y la médula espinal).
Además se divide en el sistema nervioso simpático y el sistema nervioso parasimpático.
El sistema nervioso periférico está involucrado en el control de una variedad de funciones corporales que incluyen la presión arterial, la frecuencia cardíaca, los movimientos intestinales y la micción.
Los paragangliomas se presentan con mayor frecuencia en el abdomen, pero pueden ocurrir en el cuello y el tórax y están relacionados, pero no son exactamente lo mismo que un tumor de las glándulas suprarrenales llamado feocromocitoma.
¿Qué causa los paragangliomas?
No está claro por qué ocurren los paragangliomas. Sin embargo, en algunos casos, los defectos en ciertos genes aumentan las posibilidades de que alguien desarrolle un paraganglioma.
¿Cuáles son los signos y síntomas?
En muchos casos, los paragangliomas pueden no causar ningún síntoma a menos que:
Crecen lo suficientemente grandes como para presionar otros órganos o propagarse a otros órganos. Por ejemplo, si el tumor se ha diseminado a los huesos, esto puede causar dolor en los huesos.
En el cuello (paraganglioma carotídeo), pueden verse como hinchazón o comprimir los nervios adyacentes, como el nervio vago. Un tipo de paraganglioma (paraganglioma glómico) en el oído medio puede provocar pérdida de audición y tinnitus.
Liberan hormonas como la noradrenalina o, con menor frecuencia, la adrenalina en el torrente sanguíneo. Los niveles excesivos de estas hormonas pueden causar sudoración, aceleración del ritmo cardíaco, sensación de ansiedad, dolor de cabeza y presión arterial alta. Estos síntomas pueden ser similares a los ataques de pánico.
¿Qué tan comunes son los paragangliomas?
Los paragangliomas son raros. Se estima que un caso se diagnostica cada año por cada 300,000 personas en la población.
¿Son hereditarios?
Aproximadamente uno de cada cuatro paragangliomas se hereda como parte del síndrome de paraganglioma familiar, neoplasia endocrina múltiple tipo 2, síndrome de von Hippel-Lindau o neurofibromatosis.
Se sabe que los defectos en genes tales como las subunidades de succinato deshidrogenasa B (SDHB), C (SDHC) y D (SDHD) están relacionados con el síndrome de paraganglioma familiar.
Las formas hereditarias de paraganglioma pueden estar asociadas con:
- Una edad más joven en el momento del diagnóstico.
- Antecedentes familiares de tumores suprarrenales o renales.
- Antecedentes familiares de feocromocitoma.
- Muerte súbita inexplicada a una edad temprana.
¿Cómo se diagnostican los paragangliomas?
La mayoría de las pruebas de paragangliomas se realizan de forma ambulatoria. Para buscar evidencia de secreción excesiva de adrenalina o noradrenalina, se puede pedir a los pacientes que recojan su orina durante 24 horas o que se hagan un análisis de sangre.
La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) del cuerpo se utilizan para buscar paragangliomas y cualquier evidencia de crecimiento de los tumores.
Las exploraciones especializadas de medicina nuclear como la metayodobencilguanidina (MYBG) o la tomografía por emisión de positrones (TEP) también se utilizan a veces para identificar paragangliomas y cualquier evidencia de propagación de los tumores.
Se puede tomar un análisis de sangre para detectar defectos genéticos si existe alguna sospecha de paraganglioma familiar, generalmente si hay antecedentes familiares o si el tumor se ha desarrollado a una edad temprana.
Por lo general, los especialistas en genética lo hacen en consultas externas, quienes hablarán sobre las implicaciones de las pruebas genéticas.
Tratamiento
Los paragangliomas generalmente se extirpan mediante cirugía. La cirugía se realiza como paciente internado en hospitales especializados. Es posible que se requiera un período especial de preparación justo antes de la cirugía para garantizar que la presión arterial esté bien controlada y no se eleve ni descienda excesivamente.
Esto puede incluir la admisión por tres días más o menos antes de la cirugía programada para inyecciones de medicamentos para la presión arterial.
Si los paragangliomas se han diseminado a lugares donde no es posible que la cirugía extirpe los tumores (p. Ej., Al hígado o los huesos), se pueden usar tratamientos de medicina nuclear como MYBG radiactivo o octreotida para frenar el crecimiento de los tumores.
Este tratamiento generalmente se administrará como paciente internado en hospitales especializados.
Los medicamentos para la presión arterial (por ejemplo, fenoxibenzamina, doxazosina o propranolol) a menudo se usan para bloquear los efectos del exceso de adrenalina o noradrenalina en el cuerpo para reducir y estabilizar la presión arterial. Esto se puede administrar en tabletas como paciente ambulatorio o como inyección en el hospital.
¿Hay algún efecto secundario en el tratamiento?
Después de la cirugía, se controlará la presión arterial del paciente para garantizar que no se eleve ni descienda excesivamente. De lo contrario, esto puede conducir a un mayor riesgo de ataque cardíaco o accidente cerebrovascular. Los efectos secundarios de la cirugía pueden incluir sangrado excesivo, infecciones y dolor.
Los tratamientos de medicina nuclear generalmente no causan efectos secundarios, pero, si se administran muchos tratamientos, esto puede causar que la médula ósea deje de producir células sanguíneas.
Esto puede causar la falta de glóbulos rojos que transportan oxígeno o la falta de glóbulos blancos que protegen contra las infecciones. Sin embargo, los pacientes que reciben estos tratamientos serán monitoreados cuidadosamente para detectar signos de estos efectos secundarios.
Los medicamentos para la presión arterial pueden causar una presión sanguínea excesivamente baja que provoca desmayos y mareos, especialmente cuando se está de pie.
Algunos de los medicamentos también pueden causar una nariz algo tapada y frialdad en las manos y los pies. En los hombres, la fenoxibenzamina puede causar eyaculación ausente.
¿Cuáles son las implicaciones a largo plazo de los paragangliomas?
Los paragangliomas generalmente son tumores de crecimiento lento. El resultado depende de qué tan lejos se haya diseminado el tumor, pero es posible que los pacientes, con tratamiento, vivan muchos años más allá de su diagnóstico original.
Nombres alternativos para paraganglioma
- Feocromocitoma extra suprarrenal.
