Es una enfermedad autoinmune, eventualmente mortal y caracterizada por causar trastornos cutáneos como ampollas intraepidérmicas dolorosas y erosiones extensas sobre la piel.
Esta afección se presenta en pacientes de mediana edad.
Tipos
Los dos tipos principales de pénfigo son pénfigo foliáceo y pénfigo vulgar:
- El pénfigo vulgar puede ser doloroso y usualmente comienza en la boca.
- El pénfigo foliáceo causa comezón y afecta la piel.
Causas del pénfigo vulgar
La enfermedad del pénfigo no es contagiosa, esta ataca al sistema inmune, en la mayoría de los casos se desconoce su causa.
El sistema inmune en condiciones normales, ataca a los virus y bacterias patógenas. Pero en el caso del pénfigo, el sistema inmune por error produce anticuerpos que atacan a las células sanas de la piel y membranas mucosas.
Los anticuerpos rompen los enlaces entre las células formándose un líquido que se acumula entre las capas de la piel.
Esto induce a la formación de ampollas y subsiguientemente erosiones en la piel.
El pénfigo normalmente no se desarrolla como un efecto adverso de los medicamentos.
Pero en el caso de la penicilina (agente quelante) y algunos medicamentos para la presión arterial (inhibidores de ECA), se ha reportado la aparición del pénfigo.
Este tipo de pénfigo suele desaparecer cuando se suspende el medicamento.
Síntomas
El pénfigo presenta síntomas característicos, la formación de ampollas que comienzan usualmente en la boca, garganta, nariz, ojos y las membranas mucosas de los genitales.
También pueden ocurrir en la parte superior del esófago, lo que provoca disfagia y las dificultades para alimentarse.
Estas lesiones son dolorosas y estas ampollas se rompen fácilmente, dejando una zona cruenta con costras y presencia de exudados, o descamaciones que tienden a infectarse.
En el caso de que la enfermedad afecte extensas áreas corporales, la pérdida de líquidos y electrolitos pueden ser muy significativos.
Diagnóstico del pénfigo vulgar
El dermatólogo inicia el diagnóstico con un examen físico de las ulceraciones crónicas, se confirma el diagnóstico con la biopsia de las lesiones cutáneas y de la piel perilesional, denominada Biopsia con pruebas de inmunofluorescencia.
Cuando la sintomatología de las lesiones apunta a la aparición de pénfigo vulgar, se precisa diferenciarlo de otras afecciones que causan úlceras orales crónicas y de otras dermatosis ampollosas como:
- Erupciones medicamentosas.
- Eritema multiforme.
- Necrólisis epidérmica tóxica.
- Pénfigo foliáceo.
- Penfigoide de las membranas mucosas.
- Penfigoide ampolloso.
- Dermatitis herpetiforme.
- Dermatitis ampollosa de contacto.
Las pruebas se realizan a través de biopsias cutáneas y títulos de anticuerpos séricos.
Existen además dos hallazgos clínicos, que muestran falta de cohesión epidérmica, y que son específicos del pénfigo vulgar:
- Signo de Nikolsky: Cuando se ejerce una ligera presión o el roce de la piel adyacente a una ampolla, se desplazan lateralmente las capas superiores de la epidermis.
- Signo de Asboe-Hansen: Cuando la presión suave se ejerce sobre las ampollas intactas, se observa que el líquido que contienen la ampolla se esparce hacia afuera y por debajo de la piel adyacente.
Tratamiento del pénfigo vulgar
El tratamiento es esencial, y está dirigido a reducir el dolor y los síntomas y a prevenir complicaciones. Generalmente implica el uso de uno o más medicamentos para suprimir el sistema inmune.
La prescripción de medicamentos puede incluir corticosteroides (prednisona) y drogas inmunosupresoras.
Por lo general, es necesaria una dosis inicial alta para controlar la condición. Puede ocasionar complicaciones graves, pudiendo ser fatales.
El uso de estos medicamentos, presentan efectos secundarios, que incluyen:
- Una mayor probabilidad de infección.
- Enfermedades como osteoporosis.
- Diabetes.
- Cataratas.
- Úlceras estomacales.
- Glaucoma.
- Problemas fisiológicos como la pérdida de la masa muscular y retención de líquidos.
Se sugiere tomar suplementos como vitamina D y calcio, una dieta baja en azúcares y se prescriben otros medicamentos para tratar estos efectos secundarios.
Usando las ampollas son controladas, la dosis puede reducirse al mínimo necesario para prevenir la aparición de nuevas ampollas y para mitigar los efectos secundarios.
Se recomienda el uso de una crema con corticosteroides directamente sobre las ampollas.
Para inhibir el sistema inmunitario y ayudar a mantener baja la dosis de corticosteroides, se recomiendan medicamentos adicionales.
Como por ejemplo: azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato mofetilo, rituximab, antibióticos, antivirales y antifúngicos.
Las indicaciones médicas van a depender del grado de afección:
- Alimentación intravenosa: En caso de que las úlceras bucales sean graves.
- Plasmaféresis: En casos muy severos, se utiliza este tratamiento, que está destinado a eliminar los anticuerpos, en este procedimiento se elimina el plasma o la parte fluida de la sangre por medio de un dispositivo y reemplazada por plasma natural donado.
- Tratamiento de las heridas: Similar al que se administra para las quemaduras graves.
