Es un grupo de trastornos cutáneos raros que causan ampollas y llagas en la piel.
También pueden causar ampollas y llagas en las membranas mucosas, como en la boca o en los genitales.
Tipos de pénfigo
Los dos tipos principales son: vulgar (pemphigus vulgaris) y foliáceo (pemphigus foliaceus). El pénfigo vulgar normalmente comienza en la boca. Puede ser doloroso.
El pénfigo foliáceo afecta la piel y tiende a causar más picazón que doloroso. El pénfigo puede ocurrir en cualquier edad, pero es más frecuente en personas de mediana edad o mayores.
El pénfigo no debe confundirse con penfigoide ampolloso, otra condición de la piel con ampollas.
Por lo general, es una condición crónica, y se controla mejor mediante el diagnóstico y tratamiento temprano. El tratamiento puede incluir medicamentos y terapias similares a los utilizados para quemaduras graves.
El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune, intraepitelial, ampollante que afecta la piel y las membranas mucosas.
Está mediada por autoanticuerpos circulantes dirigidos contra superficies de células de queratinocitos. Una enfermedad potencialmente mortal, tiene una tasa de mortalidad de aproximadamente el 5-15%.
Síntomas del pénfigo
El pénfigo se caracteriza por ampollas en la piel y las membranas mucosas. Las ampollas se rompen fácilmente, dejando llagas abiertas, que pueden rezumar e infectarse.
Los signos y síntomas de los dos tipos principales de pénfigo son los siguientes:
Pénfigo vulgar: este tipo por lo general comienza con ampollas en la boca y luego en la piel.
Las ampollas típicamente son dolorosas, pero no pican. Las ampollas en la boca o la garganta pueden hacer que sea difícil de tragar y comer.
Pénfigo foliáceo: este tipo no suele afectar a las membranas mucosas. Y las ampollas tienden a no ser dolorosas. Esta condición puede afectar a cualquier parte del cuerpo, pero la mayoría de las ampollas están en el pecho, la espalda y los hombros.
Las ampollas hacen que la piel cause picazón.
Cuándo consultar a un médico
Consulte a su médico si desarrolla ampollas dentro de su boca o en su piel. Si ya ha sido diagnosticado con pénfigo y está recibiendo tratamiento, consulte a su médico si se desarrolla:
- Nuevas ampollas o llagas.
- Una rápida diseminación del número de llagas.
- Fiebre, enrojecimiento o hinchazón, que pueden indicar infección.
- Resfriado.
- Debilidad o dolor en los músculos o articulaciones.
Causas del pénfigo
El pénfigo es un trastorno autoinmune. No es contagioso. En la mayoría de los casos, no se sabe qué desencadena la enfermedad.
Normalmente, su sistema inmunológico ataca a invasores externos, como virus dañinos y bacterias. Pero en el pénfigo, su sistema inmunológico equivocadamente produce anticuerpos que atacan las células sanas en la piel y las membranas mucosas.
Raramente, el pénfigo se desarrolla como un efecto secundario de los medicamentos, como ciertos medicamentos para la presión arterial. Este tipo de pénfigo por lo general desaparece cuando el medicamento se suspende.
Factores de riesgo
Su riesgo de pénfigo aumenta si usted es de mediana edad o mayor. Las personas de ascendencia judía tienen una incidencia creciente de pénfigo vulgar.
Complicaciones
Las llagas abiertas del pénfigo lo hacen muy vulnerable a la infección, que, si se propaga a su torrente sanguíneo, puede ser fatal. Las posibles complicaciones del pénfigo incluyen:
- Infección de la piel.
- Infección que se propaga a su torrente sanguíneo (sepsis).
- Enfermedad de las encías y pérdida de dientes, si tiene ampollas en la boca.
- Efectos secundarios de la medicación, tales como tensión arterial alta e infección.
- Muerte por infección.
Diagnóstico
Las ampollas ocurren con una serie de condiciones, por lo que el pénfigo puede ser difícil de diagnosticar. Su médico le pedirá una historia médica completa y examinará su piel y boca.
Además, él o ella puede:
Comprobar si hay descamación de la piel: su médico frotará ligeramente un parche de piel normal cerca del área con ampollas con un bastoncillo de algodón o un dedo.
Si tiene pénfigo, es probable que las capas superiores de su piel se desprendan.
Hacer una biopsia de piel: en esta prueba, se retira un trozo de tejido de una ampolla y se examina bajo un microscopio.
Análisis de sangre: uno de los objetivos de estas pruebas es detectar e identificar anticuerpos en su sangre conocidos como desmogleínas.
Estos anticuerpos suelen estar elevados cuando se diagnostica por primera vez el pénfigo. Los niveles de estos anticuerpos suelen disminuir a medida que los síntomas mejoran.
Solicite un examen de endoscopia: si usted tiene pénfigo vulgar, su médico puede hacerle someterse a una endoscopia para chequear si hay llagas en la garganta. Este procedimiento consiste en insertar un tubo flexible (endoscopio) en la garganta.
Tratamiento del pénfigo
El tratamiento por lo general comienza con medicamentos que están destinados a reducir signos y síntomas y prevenir complicaciones.
Generalmente es más efectivo cuando se comienza lo antes posible. El tratamiento también puede implicar una estancia en el hospital. El pénfigo puede poner en peligro la vida.
Medicamentos
Los siguientes medicamentos recetados pueden usarse solos o en combinación, dependiendo del tipo y severidad de su pénfigo:
Corticosteroides: para las personas con enfermedad leve, la crema de corticosteroides puede ser suficiente para controlarlo. Para otros, el pilar del tratamiento son los corticosteroides, como las pastillas de prednisona.
El uso de corticosteroides durante mucho tiempo o en dosis altas puede causar efectos secundarios graves, como aumento de azúcar en la sangre, pérdida ósea, un mayor riesgo de infección, cataratas, glaucoma y una redistribución de la grasa corporal.
Inmunosupresores: medicamentos como la azatioprina (Imuran) o el micofenolato mofetil (CellCept) ayudan a mantener su sistema inmunológico atacando el tejido sano. Pueden tener efectos secundarios graves, incluido un mayor riesgo de infección.
Terapias biológicas: su médico puede sugerir un medicamento llamado rituximab (Rituxan) si otros medicamentos no ayudan o son difíciles de tolerar.
Este medicamento se administra como una inyección. Se dirige a los glóbulos blancos responsables de la producción de los anticuerpos del pénfigo.
Antibióticos, antivirales y antifúngicos. Estos pueden usarse para controlar o prevenir infecciones debido al pénfigo.
Otros medicamentos: otros fármacos que alteran el sistema inmunológico pueden ser eficaces. Estos incluyen dapsona e inmunoglobulina intravenosa.
