Policitemia: Definición, Síntomas, Causas, Diagnóstico, Tratamiento y Panorama

muchas células en la sangre

También conocida como eritrocitosis, significa una alta concentración de glóbulos rojos en la sangre.

La palabra policitemia simplemente significa la presencia «muchas células en la sangre«.

Esto hace que la sangre sea más gruesa y por ende menos capaz de moverse a través de los vasos sanguíneos y los órganos. Muchos de los síntomas de la policitemia se deben a este lento flujo de sangre.

La policitemia es una afección de la sangre en la cual la médula ósea produce un exceso de células sanguíneas, principalmente glóbulos rojos, pero también otras células como plaquetas y glóbulos blancos.

Las células adicionales causan un engrosamiento de la sangre, lo que aumenta el riesgo de coagulación sanguínea, y esto  a su vez puede ser una causa de accidentes cerebrovasculares, ataques cardíacos y otras complicaciones.

Si bien no se conoce la causa exacta de la policitemia, se cree que los cambios genéticos están relacionados con su desarrollo.

La policitemia genética, conocida como policitemia vera, se desarrolla lentamente y generalmente se observa en adultos mayores. Es raro en adultos jóvenes y niños.

Aunque es el resultado de mutaciones genéticas o cambios en genes particulares, estos cambios genéticos se adquieren durante la vida de un individuo y generalmente no se transmiten de padres a hijos.

La policitemia no es una afección muy común, y aproximadamente una de cada 200,000 personas se diagnostica cada año con la afección.

En la policitemia secundaria, la privación de oxígeno a largo plazo, como el hábito de fumar de forma crónica o los largos periodos en altitudes elevadas, provoca un aumento de la producción de glóbulos rojos y el engrosamiento de la sangre resultante.

Esta forma de policitemia a menudo se resuelve una vez que se aborda la causa que provoca la privación de oxígeno.

En todos los casos de policitemia, el tratamiento mediante extracciones periódicas de sangre o medicamentos para reducir el número de células sanguíneas es generalmente efectivo, aunque no existe una cura para la afección.

Si bien la policitemia es rara, generalmente se puede tratar, y los síntomas son generalmente leves, se pueden presentar complicaciones graves, como un ataque cardíaco o un derrame cerebral, si no se tratan.

Se   debe buscar atención médica inmediata para cualquier síntoma repentino de ataque cardíaco o accidente cerebrovascular , como adormecimiento repentino , debilidad, confusión, problemas de visión o dolor en el pecho.

La policitemia también puede provocar síntomas menos graves, como dificultad para respirar cuando se está acostado o un sangrado excesivo.

La atención médica inmediata si estos síntomas persisten, son críticos, ya que el diagnóstico y la intervención tempranos pueden prevenir síntomas más graves.

Síntomas de la policitemia

La policitemia puede no causar ningún síntoma. A menudo se descubre solo si se realiza una prueba de hemoglobina o un recuento de glóbulos rojos.

Algunas personas experimentan síntomas que aparecen gradualmente.
Un bebé que tiene policitemia puede estar alimentándose mal y tener un nivel bajo de azúcar en la sangre y dificultad para respirar.

Es muy importante tener en cuenta que el problema no es motivo de gran preocupación en los bebés.

A menudo no requiere tratamiento y, se resuelve en unos pocos días.

Muy raramente la policitemia causa problemas serios en los bebés, como convulsiones debido a una mala circulación en el cerebro.

En las etapas tempranas de la policitemia, los síntomas pueden ser leves e incluir:

  • Dolores de cabeza.
  • Visión borrosa.
  • Piel roja, particularmente enrojecimiento facial, manos y pies.
  • Cansancio.
  • Alta presión sanguínea.
  • Mareos.
  • Molestias en el abdomen.
  • Periodos de confusión.
  • Problemas de sangrado, como hemorragias nasales y moretones.
  • Aparición de afecciones como la gota, que puede causar dolor en las articulaciones, rigidez e hinchazón.
  • Picazón en la piel, especialmente después de un baño o ducha; Este es el resultado de que los glóbulos blancos (niveles de los cuales también pueden ser altos) liberan la histamina química.
  • Alteración de los sentidos.

En casos más graves, el lento flujo de sangre asociado con la policitemia también puede causar coágulos de sangre. Estos pueden ser graves porque pueden ponerlo en riesgo de problemas potencialmente mortales, como:

  • Ataques al corazón.
  • Embolismos pulmonares (un bloqueo en el vaso sanguíneo que transporta sangre desde el corazón hasta los pulmones).
  • Moretones.
  • En algunos casos, se puede formar un coágulo de sangre, conocido como trombosis venosa profunda, en la pierna, antes de moverse a otra parte del cuerpo.

Los signos de la trombosis venosa profunda o una embolia pulmonar pueden incluir:

  • Dolor, hinchazón, enrojecimiento y sensibilidad en una de sus piernas.
  • Un fuerte dolor en la zona afectada.
  • Piel tibia en la zona del coágulo.
  • Dificultad para respirar.
  • Dolor de pecho o parte superior de la espalda.
  • Tos acompañada de sangre.
  • Mareos y desmayos.

Si se experimentan alguno de los síntomas anteriores, se debe acudir al médico de inmediato, pueden ser síntomas de un ataque cardíaco o un derrame cerebral.

Causas de la policitemia

La policitemia se puede dividir en varios tipos diferentes, dependiendo de la causa subyacente de la afección. En algunos casos, no se puede identificar una causa subyacente.

Policitemia absoluta

La «policitemia absoluta» es donde su cuerpo produce demasiados glóbulos rojos. Hay dos tipos principales:

Policitemia primaria

En la policitemia primaria hay un problema en las células producidas por la médula ósea que se convierten en glóbulos rojos; El tipo más común se conoce como policitemia vera.

La policitemia vera es causada por problemas con la médula ósea.

Aunque la causa exacta de la policitemia vera es desconocida, los investigadores han encontrado que una mutación genética específica está asociada con casi todas las personas con esta afección.

La policitemia vera es causada por una falla en el gen JAK2, una condición rara que generalmente provoca que las células de la médula ósea produzcan demasiados glóbulos rojos.

La médula ósea se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos y normalmente produce todos los glóbulos rojos y plaquetas y la mayoría de los glóbulos blancos.

Cuando este proceso es alterado, la producción de células ya no es ordenada y pueden surgir condiciones como la policitemia.

Las células de la médula ósea afectadas también pueden convertirse en un cambio en otras células encontradas en la sangre.

Lo que significa que las personas con policitemia vera también pueden tener un número anormalmente alto de plaquetas (trombocitosis) y células de sangre blancas (leucocitosis).

La policitemia vera es una condición rara que generalmente afecta a los hombres.

La mayoría de los casos se desarrollan más tarde en la vida, con 60 años la edad promedio de diagnóstico. La condición rara vez se observa en personas menores de 40 años, aunque también puede afectar a los bebés.

Policitemia secundaria

Aunque se desconoce la causa exacta de la policitemia vera, pero  hay una serie de factores que parecen conducir a una policitemia secundaria.

La policitemia secundaria es cuando una afección subyacente hace que se produzca más eritropoyetina.

Un alto contenido de glóbulos rojos se acumula en respuesta a la baja concentración de oxígeno en el aire.

Debido a que hay menos oxígeno en la sangre, el cuerpo intenta superar la falta produciendo más glóbulos rojos.

Sin embargo, no se detiene y sigue produciéndolos hasta que hay demasiados.

La médula ósea también puede ser sobreestimulada por la terapia de reemplazo de testosterona.

Esta es una hormona producida por los riñones que estimula las células de la médula ósea para producir glóbulos rojos.

También puede ocurrir en personas con problemas con los riñones, como tumores o y quistes renales o el estrechamiento de las arterias que suministran sangre a los riñones.

Las enfermedades pulmonares crónicas y el uso excesivo de cigarrillos se asocia generalmente con un aumento en el monóxido de carbono en la sangre y también puede conducir a niveles más altos de glóbulos rojos y hemoglobina.

Los niveles bajos de oxígeno en la sangre (hipoxia) debidos a cardiopatías congénitas también parecen ser un factor en el desarrollo de la policitemia.

La mayoría de las personas que viven a grandes alturas no parecen sufrir una policitemia secundaria.

De hecho, la condición está prácticamente ausente en algunas regiones de montaña. Cuando ocurre, se piensa que otros factores ambientales, pueden contribuir a la aparición de esta enfermedad.

La policitemia en los bebés generalmente ocurre porque el bebé recibe más de la cantidad normal de sangre de la placenta durante el parto.

También puede ser el resultado de que la madre viva a una gran altura, o si el bebé tuvo una placenta que no estaba funcionando de manera óptima.

Policitemia aparente

La «policitemia aparente» es donde su recuento de glóbulos rojos es normal, pero tiene una cantidad reducida de un líquido llamado plasma en la sangre, que lo hace más grueso.

La condición a menudo es causada por tener sobrepeso, fumar en exceso, beber grandes cantidades  de alcohol o tomar ciertos medicamentos, como los diuréticos.

Una condición similar que a veces se llama «policitemia relativa» también puede ocurrir como resultado de la deshidratación.

La policitemia aparente puede mejorar si se identifica y se maneja la causa subyacente. Dejar de fumar o reducir su consumo de alcohol, por ejemplo, puede ayudar.

Diagnóstico de la policitemia

Para diagnosticar la policitemia, un médico comenzará analizando el historial de salud del paciente y le realizará un examen físico.

El médico verificará si hay evidencia de flujo sanguíneo cerebral o pulmonar bajo al preguntar acerca de síntomas como dolor de cabeza, debilidad, tinnitus (zumbido o zumbido en los oídos) o la aparición de problemas de la visión.

El médico también buscará signos físicos como un  aumento del volumen sanguíneo, las venas dilatadas y una tez rojiza.

Si la piel se enrojece o pica, especialmente después de darse un baño caliente, puede indicar un diagnóstico de policitemia.

El médico también puede verificar si hay antecedentes de tabaquismo o abuso de alcohol o antecedentes familiares de enfermedad renal.

También se puede realizar en el examen físico una revisión  de los valores de la presión arterial, el peso del paciente (obesidad), la falta de oxígeno (cianosis), los soplos cardíacos o revisar si se oyen sonidos de silbidos o murmullos audibles en una arteria o canal vascular, llamados soplos.

En las pruebas de diagnostico probablemente incluirán, mediciones de la saturación de oxígeno y un hemograma completo.

Los niveles de ácido úrico también pueden incrementarse y deben revisarse.

Para algunas personas, el médico puede sugerir una prueba de médula ósea.

Se pueden recomendar pruebas adicionales para determinar si se trata de policitemia vera o policitemia secundaria.

El médico también puede ordenar pruebas para detectar mutaciones genéticas asociadas con la afección.

Se puede realizar un análisis de sangre para buscar una mutación en una proteína llamada Jak-2.

El diagnostico puede incluir una ecografía de su abdomen para detectar problemas en los riñones.

Tratamiento de la policitemia

El tratamiento variará según la edad, el sexo, el estado médico, los síntomas y los resultados de los análisis de sangre de la persona.

El tratamiento para la policitemia tiene como objetivo prevenir los síntomas y las complicaciones (como los coágulos de sangre) y tratar cualquier causa subyacente.

Venesección o flebotomía

La venesección o flebotomía es la forma más sencilla y rápida de reducir la cantidad de glóbulos rojos en la sangre.

Este procedimiento se puede recomendar si el paciente tiene policitemia vera, antecedentes de coágulos de sangre o síntomas que sugieran que su sangre es demasiado espesa.

La flebotomía, es una extracción de pequeñas cantidades de sangre y solía ser el tipo de tratamiento más común para la policitemia vera.

Cuando se usa la flebotomía, la sangre se extrae en cantidades de 300 ml a 500 ml cada pocos días al principio, disminuyendo gradualmente a cada pocas semanas y luego cada pocos meses.

El objetivo del tratamiento será mantener el nivel de hemoglobina en la sangre dentro del rango de bajo a normal.

A menudo, el proceso de extracción de sangre puede detenerse durante meses para observar si el nivel de hemoglobina se mantiene en el rango requerido.

Para las personas mayores o para las personas con enfermedad de los vasos sanguíneos del corazón o el cerebro, generalmente se toma menos sangre, es decir, solo de 200 ml a 300 ml dos veces por semana.

Una vez que los niveles de hemoglobina de una persona vuelvan a la normalidad, es probable que se realice el tratamiento en citas médicas mensuales.

Medicamentos para reducir la producción de glóbulos rojos

En los casos de policitemia vera, se pueden prescribir medicamentos para disminuir la producción de glóbulos rojos.

Si la sangre tiene un recuento elevado de glóbulos blancos y plaquetas además del alto contenido de glóbulos rojos, el médico puede prescribir un medicamento que reduzca la producción de células sanguíneas por la médula ósea como el fósforo radioactivo.

Este medicamento tiene una tasa de éxito del 80 al 90 por ciento. 

Su principal ventaja es que las personas necesitan menos visitas de seguimiento cuando la enfermedad está controlada.

De hecho, solo un tratamiento al año puede ser suficiente para controlar la enfermedad.

Una desventaja que se reporto de la terapia con fósforo radiactivo es que puede convertir los glóbulos blancos normales en células de leucemia. Por esta razón, rara vez se utiliza en la actualidad.

Se pueden usar otros medicamentos diariamente para disminuir tanto el recuento de glóbulos blancos como el recuento de plaquetas.

Hay muchos medicamentos diferentes disponibles y el especialista tomarán en cuenta la edad y estado de salud, la respuesta a la venesección y el recuento de glóbulos rojos del paciente.

Estos medicamentos incluyen:

La hidroxicarbamida

La hidroxicarbamida generalmente se tolera bien, pero las mujeres embarazadas o las que intentan concebir no deben tomarla.

El interferón

El interferón se puede tomar durante el embarazo, pero puede causar efectos secundarios desagradables, como pérdida del cabello y síntomas similares a los de la gripe

Medicamentos para prevenir los coágulos de sangre

Para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, se recomienda el tratamiento con dosis bajas de ácido acetilsalicílico, para la mayoría de las personas con policitemia, a menos que exista una razón para que no lo tomen.

Cuando se tiene policitemia vera, se pueden prescribir tabletas diarias de aspirina en dosis bajas para ayudar a prevenir los coágulos de sangre y reducir el riesgo de complicaciones graves.

También es posible que el médico recomiende el uso de un tratamiento con aspirina en dosis bajas si se tiene policitemia aparente o secundaria y otra afección que afecta los vasos sanguíneos, como enfermedad coronaria o enfermedades cerebrovasculares.

Tratamientos para prevenir otras condiciones

Complicaciones como niveles altos de ácido úrico en la sangre y picazón en la piel pueden tratarse con alopurinol o antihistamínicos, respectivamente.

En casos raros, el bazo puede agrandarse extremadamente. El médico puede recomendar su extirpación quirúrgica (esplenectomía).

Cualquier persona que haya tenido una esplenectomía debe vacunarse para prevenir futuras infecciones.

Si el trastorno parece estar causando problemas considerables en un bebé, se pueden extraer hasta varias onzas de sangre y reemplazarlas con líquido intravenoso.

Este procedimiento generalmente diluye los glóbulos rojos circulantes hasta que vuelven a un nivel normal.

Desafortunadamente, no hay forma de prevenir la policitemia vera. Sin embargo, puede reducir su riesgo de policitemia secundaria al no fumar ni beber en exceso.

Algunas personas también pueden necesitar tratamiento para cualquier otro síntoma o complicación de la policitemia que tengan, o para cualquier causa subyacente de la afección.

Cambios en el estilo de vida

Además de mejorar algunos casos de policitemia aparente, hacer cambios saludables en el estilo de vida también puede reducir el riesgo de coágulos de sangre potencialmente graves para las personas con todos los tipos de policitemia.

Tener policitemia significa que ya tiene un alto riesgo de coágulos de sangre, y tener sobrepeso o fumar solo aumenta este riesgo.
En general se deben seguir estos consejos:

  • Alcanzar un peso saludable.
  • Prevenir la enfermedad cardiovascular.
  • Controlar los niveles de presión arterial.
  • Abandonar el hábito de fumar.

Panorama

Las perspectivas para la policitemia dependen en gran medida de la causa subyacente.

Muchos casos son leves y pueden no dar lugar a complicaciones adicionales. Sin embargo, algunos casos, particularmente los casos de policitemia vera, pueden ser más graves y requieren tratamiento a largo plazo.

Si está bien controlada, la policitemia no debería afectar su esperanza de vida y el paciente debería poder llevar una vida normal.

Sin embargo, las personas con policitemia vera pueden tener una esperanza de vida ligeramente más baja de lo normal debido al mayor riesgo de problemas, como ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.

En ocasiones, la policitemia vera también puede causar cicatrización de la médula ósea (mielofibrosis), lo que eventualmente puede provocar que se tengan muy pocas células sanguíneas.

En algunos casos raros, la afección puede convertirse en un tipo de cáncer llamado leucemia mieloide aguda.

Si se tiene policitemia, es importante tener un control periódico, tomar los medicamentos que el medico prescriba y estar atento a los signos de posibles coágulos de sangre para ayudar a reducir su riesgo de complicaciones graves.