Se caracteriza por la compresión extrínseca del conducto hepático común por cálculos impactados en el conducto cístico o en el cuello de la vesícula biliar.
El síndrome comprende un espectro de alteraciones anatómicas, donde la anomalía más significativa es la formación de una fístula bilio-biliar.
La vesícula biliar está formada por el fondo, el cuerpo, el infundíbulo y el cuello. El cuerpo se extiende desde el fondo hacia la porción cónica o cuello.
El cuello generalmente forma una curva suave, cuya convexidad forma el infundíbulo o la bolsa de Hartmann.
La vesícula biliar está conectada en su cuello al conducto cístico que se vacía en el conducto biliar común.
Los cálculos biliares grandes pueden impactarse en el conducto cístico o en la bolsa de Hartmann.
Estas piedras pueden producir obstrucción del conducto hepático común por obstrucción mecánica del conducto hepático debido a la proximidad del conducto cístico y el conducto hepático común, y la inflamación secundaria con episodios frecuentes de colangitis.
En casos raros, la inflamación crónica puede dar lugar a necrosis de la pared del conducto biliar y erosión de la pared anterior o lateral del conducto biliar común por cálculos impactados que conducen a la fístula colecistohepática o colecistoquedoloedol.
El Síndrome de Mirizzi es una entidad clínica rara y difícil de manejar. Sin embargo, los avances recientes en tecnología han brindado a los cirujanos nuevas opciones para un diagnóstico y tratamiento más efectivo de esta afección.
Kehr y Ruge fueron los primeros en describir esta condición a principios de 1900, aunque el término » Síndrome de Mirizzi » no se adoptó hasta después del trabajo de Mirizzi en 1948.
Este síndrome es una complicación poco común de enfermedad crónica del cálculo biliar.
Fisiopatológicamente, esta afección implica la compresión extrínseca del conducto biliar por la presión aplicada indirectamente por una piedra impactada en el infundíbulo o el cuello de la vesícula biliar.
A su vez, la inflamación crónica resultante y la ulceración forman diversos grados de fístula colecistobiliar, además, también puede ocurrir fístula colecistoidérica.
Causas del síndrome de Mirizzi
Este síndrome es causado por una compresión extrínseca de una piedra impactada en el conducto cístico o la bolsa de Hartmann de la vesícula biliar.
Síntomas del síndrome de Mirizzi
La presentación clínica del síndrome de Mirizzi varía de asintomática a no específica, siendo la ictericia obstructiva y las enzimas hepáticas elevadas más comunes, también se presenta el dolor abdominal en el cuadrante superior derecho y los síntomas constitucionales como fiebre, náuseas, vómitos, diarrea y estreñimiento.
Aunque es raro, el síndrome de Mirizzi también puede presentarse con íleo biliar.
La naturaleza de estas presentaciones a menudo hace que esta afección se confunda con una neoplasia del tracto biliar y, por lo tanto, el diagnóstico erróneo es común.
Diagnóstico del síndrome de Mirizzi
El diagnóstico preoperatorio del síndrome de Mirizzi seguido de una planificación quirúrgica cuidadosa es de suma importancia
Las modalidades de diagnóstico más utilizadas son la ecografía, la tomografía computarizada, resonancia magnética colangiopancreaticografía y colangiopancreaticografía endoscópica retrógrado.
La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es un procedimiento invasivo que no solo es útil para confirmar la presencia del síndrome de Mirizzi con o sin fístulas colecistobiliarias o colecistoesteras, sino también para medios terapéuticos que permiten la extracción de cálculos, la colocación de stent y otros procedimientos
La terapia quirúrgica segura y efectiva se ve facilitada por un diagnóstico preoperatorio preciso. Sin embargo, tal diagnóstico a menudo se pasa por alto antes de la operación, aunque los casos más avanzados de enfermedad son más fáciles de detectar antes de la cirugía.
Tratamiento del síndrome de Mirizzi
El tratamiento del síndrome de Mirizzi es quirúrgico. El síndrome de Mirizzi es importante para los cirujanos porque el diagnóstico preoperatorio no siempre es posible y porque el tratamiento quirúrgico de esta afección se asocia con un riesgo significativamente mayor de lesión del conducto biliar.
La colecistectomía abierta ha sido el tratamiento estándar; sin embargo, la laparoscopia ha desafiado este enfoque.
La importancia y el objetivo final de todos los sistemas de clasificación para el síndrome de Mirizzi es permitir al cirujano adaptar el abordaje quirúrgico al caso individual.
Tipo I
Compresión externa del conducto biliar. Se recomienda como tratamiento la colecistectomia abierta, colecistectomia subtotal abierta, colecistectomia laparoscópica, colecistectomia subtotal laparoscópica.
Tipo IIa
Fístula colecistobiliar con un diámetro del conducto biliar menor del 50%. Se recomienda como tratamiento la colecistectomia abierta y la colecistectomia subtotal abierta.
Tipo IIb
Fístula colecistobiliar con un diámetro del conducto biliar mayor del 50%. Se recomienda como tratamiento la colecistectomia subtotal abierta y la derivación biliar-entérica de lado a lado al duodenoy en – Y-de-Roux al yeyuno
Tipo IIIa
Fístula colecistobiliar y fístula colecisto-entérica sin íleo biliar. Se recomienda como tratamiento el cierre simple de la fístula y el tratamiento de la vesícula biliar según sea la presencia de Mirizzi de tipo I, tipo IIa o tipo IIb.
Tipo IIIb
Fístula colecistobiliar y fístula colecisto-entérica con íleo biliar. Se recomienda como tratamiento del íleo biliar y el tratamiento diferido de la vesícula biliar según sea la presencia de Mirizzi de tipo I, tipo IIa o tipo IIb.
Asociación con el cáncer de vesícula biliar
El síndrome de Mirizzi se ha asociado con el cáncer de vesícula biliar. Se ha planteado la hipótesis de que la inflamación recurrente y la estasis biliar pueden predisponer a ambas afecciones.
La prevalencia informada de cáncer de vesícula biliar en pacientes con síndrome de Mirizzi sometidos a colecistectomía varía de 5 a 28 por ciento.
