Colangitis Esclerosante Primaria: Causas, Factores de Riesgo, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento y Enfermedades Asociadas

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Es la inflamación crónica de los conductos biliares.

Las cicatrices y el engrosamiento del tejido en los conductos pueden estrechar el canal a través del cual fluye la bilis, lo que conduce a cirrosis y daño al hígado.

Los conductos biliares son importantes porque permiten que la bilis drene fuera del hígado.

En la colangitis esclerosante primaria, los conductos biliares dentro y fuera del hígado se inflaman y cicatrizan.

Los conductos se bloquean a medida que aumenta la cicatrización, lo da lugar a la colestasis, o al paro del flujo biliar.

La formación de bilis es una de las funciones del hígado.

La bilis es un líquido que contiene agua, ciertos minerales que llevan una carga eléctrica (electrolitos) y otros materiales que incluyen las sales biliares, los fosfolípidos, el colesterol y un pigmento amarillo anaranjado, denominado bilirrubina, que es un subproducto de la descomposición natural de la hemoglobina.

El flujo de bilis cumple dos tareas importantes dentro del cuerpo:

  • Ayuda a la digestión y la absorción de grasas, vitaminas y otros nutrientes de la dieta.
  • Ayuda a eliminar el exceso de colesterol, bilirrubina, desechos y toxinas del cuerpo.

Por lo tanto, un problema con el flujo biliar normal a menudo resulta en una mala absorción de nutrientes vitales y en la acumulación de materiales tóxicos en el cuerpo.

La bilis atrapada en el hígado daña las células hepáticas y eventualmente causa insuficiencia hepática.

Causas de la colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria es un trastorno multifactorial, lo que significa que varios factores diferentes como los genéticos, ambientales e inmunológicos que ocurren en combinación son necesarios para el desarrollo del trastorno.

Los factores específicos involucrados en el desarrollo de la colangitis esclerosante primaria no han sido identificados de manera concluyente.

Los investigadores creen que el trastorno se debe a un evento desencadenante inespecífico que causa una respuesta anormal del sistema inmunitario.

Específicamente una reacción alérgica o inflamatoria anormal (trastorno inmunitario) o porque el sistema inmunitario ataca erróneamente tejido sano (autoinmunidad) en personas que son genéticamente susceptibles a tal reacción.

Esta respuesta anormal finalmente causa un daño progresivo a los conductos biliares.

El evento desencadenante es muy probablemente un agente infeccioso o tóxico.

La genética juega un papel importante en el desarrollo de la colangitis esclerosante primaria y la incidencia del trastorno entre los familiares de primer grado, especialmente los hermanos, es mayor de lo que cabría esperar.

Los investigadores han descubierto dieciséis regiones genéticas diferentes que están asociadas con el trastorno.

Ciertos genes en estas áreas genéticas pueden predisponer a los individuos afectados a desarrollar colangitis esclerosante primaria.

Una predisposición genética significa que una persona es portadora de un gen o genes para una enfermedad, pero puede no expresarse a menos que algo en el medio ambiente desencadene la enfermedad.

Algunas, pero no todas, de estas regiones genéticas involucran un antígeno leucocitario humano determinado genéticamente.

Los antígenos leucocitarios humanos son proteínas que juegan un papel importante en el sistema inmunológico del cuerpo.

Varias de las áreas genéticas asociadas con la colangitis esclerosante primaria también están asociadas con la enfermedad inflamatoria intestinal.

Se necesita más investigación para comprender la causa subyacente y los diversos mecanismos que en última instancia resultan en el desarrollo de la colangitis esclerosante primaria, y para crear un sistema de clasificación que defina subtipos específicos del trastorno.

Factores de riesgo de la colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria es un trastorno raro que ocurre en aproximadamente 20 a 60 de cada millón de personas.

Afecta tanto a hombres como a mujeres, pero es más común en hombres, en una proporción de 2:1.

Aunque puede afectar a personas de cualquier edad, el trastorno ocurre con mayor frecuencia en adultos de mediana edad.

También se reconoce cada vez más en niños y bebés.

Síntomas de la colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria se caracteriza por episodios de flujo biliar interrumpido u obstruido desde el hígado (colestasis), como resultado de la inflamación, engrosamiento y / o formación anormal de tejido fibroso (fibrosis) dentro de los conductos biliares.

Los síntomas específicos, la progresión y la gravedad de la colangitis esclerosante primaria pueden variar mucho de un individuo a otro.

Inicialmente, muchas personas afectadas pueden no tener ningún síntoma notable (asintomático) o solo presentar síntomas leves.

Algunas personas solo mostrarán síntomas leves durante muchos años.

Los síntomas iniciales comunes de colangitis esclerosante primaria son fatiga, malestar abdominal y picazón (prurito).

La picazón puede ser potencialmente grave e incluso puede llegar a ser incapacitante.

Cuando se bloquea el flujo de la bilis desde el hígado, la bilis puede ser absorbida en el torrente sanguíneo, lo que ocasiona que la piel, las membranas mucosas y la parte blanca de los ojos adquieran un color amarillento (ictericia obstructiva).

Los síntomas adicionales incluyen una sensación de malestar general, dolor abdominal, especialmente en la porción superior derecha del abdomen, náuseas, orina oscura, heces de color claro pérdida de peso involuntaria, el agrandamiento anormal del hígado (hepatomegalia) y el bazo (esplenomegalia).

Algunas personas pueden desarrollar deficiencia de ciertas vitaminas, incluidas las vitaminas A, D, E y K.

Estas son vitaminas solubles en grasa. La bilis normalmente ayuda a descomponer la grasa y que estas vitaminas puedan ser absorbidas por el cuerpo.

Algunas personas con enfermedad hepática crónica desarrollan enfermedad ósea metabólica, que puede denominarse osteodistrofia hepática.

Las personas afectadas eventualmente pueden desarrollar osteoporosis, una condición en la cual los huesos se vuelven muy frágiles.

Las personas con osteoporosis son propensas a fracturas repetidas.

En los casos graves, pueden producirse fracturas incluso por tensiones leves, como la tos.

Los huesos en la muñeca, las caderas y la columna vertebral a menudo se ven afectados.

En algunos casos, los individuos afectados pueden experimentar episodios de fiebre, escalofríos y sudores nocturnos como resultado de la infección de los conductos biliares (colangitis bacteriana).

La colangitis esclerosante primaria puede progresar y causar cicatrices y daños en el hígado (cirrosis) y un aumento de la presión arterial en las venas que transportan sangre desde el tracto gastrointestinal hasta el corazón a través del hígado (hipertensión portal).

La hipertensión portal puede provocar complicaciones graves, como:

  • Acumulación de líquido en el estómago (ascitis).
  • Sangrado de los vasos sanguíneos dentro del esófago, estómago y recto.
  • Encefalopatía hepática, un trastorno cerebral que varía desde una condición sutil sin signos ni síntomas externos a una condición grave que puede causar complicaciones graves, como confusión y coma.

A medida que las personas con colangitis esclerosante primaria envejecen, a menudo desarrollan complicaciones potencialmente mortales, como la insuficiencia hepática.

Las personas con colangitis esclerosante primaria tienen un riesgo mayor que la población en general de desarrollar una forma de cáncer que afecta los conductos biliares (colangiocarcinoma).

Aproximadamente del 8 al 15% de los individuos afectados eventualmente desarrollan colangiocarcinoma.

Las personas afectadas también corren el riesgo de desarrollar cáncer de vesícula biliar.

Los individuos con colangitis esclerosante primaria también tienen colitis ulcerosa, una enfermedad intestinal inflamatoria de causa desconocida que se caracteriza por inflamación crónica y ulceración del revestimiento de la porción principal del intestino grueso (colon).

La colangitis esclerosante primaria también está asociada con la enfermedad de Crohn, otra forma de enfermedad intestinal inflamatoria.

Estas condiciones pueden ser leves o incluso «silenciosas», sin síntomas aparentes (asintomáticos).

Las personas con colangitis esclerosante primaria o con la enfermedad de Crohn tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de colon en comparación con las personas con una de estas afecciones o con la población general.

Además de la enfermedad intestinal inflamatoria, se ha informado que numerosos trastornos autoinmunes o inmunes se asocian con colangitis esclerosante primaria.

Dichos trastornos incluyen sarcoidosis, enfermedad de la tiroides, enfermedad de Peyronie, fibrosis retroperitoneal, psoriasis, artritis reumatoide, enfermedad celíaca, síndrome de Sjogren, pancreatitis crónica, diabetes mellitus, granulomatosis de Wegener, pioderma gangrenoso, enfermedad de Grave, langerhans.

La relación exacta entre estos trastornos y de la colangitis esclerosante primaria es hasta ahora desconocida.

Es posible que la colangitis esclerosante primaria se desarrolle como una condición secundaria de algunos de estos trastornos.

Diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria

Los síntomas de la colangitis esclerosante primaria pueden deberse a otros trastornos, por lo que un diagnóstico preciso es esencial para garantizar que reciba la atención más efectiva.

El diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre y un tipo especial de imágenes de resonancia magnética del hígado que estudia los conductos biliares. Este examen se realiza sin agentes de contraste.

Las pruebas de imagen recomendadas por el médico suelen ser:

Ecografía endoscópica

El uso de un endoscopio especial con ondas de sonido de alta energía («ecoendoscopio») para observar el tracto digestivo y los órganos cercanos.

Endomicroscopia basada en sonda

Es un enfoque altamente especializado, que implica el uso de un pequeño microscopio para evaluar el estrechamiento de los conductos biliares.

Imágenes de banda estrecha

Con esta técnica endoscópica, se utiliza un sistema especial para capturar imágenes de alta resolución de los conductos biliares sin el uso de tintes.

Se basa en el hecho de que la luz de diferentes longitudes de onda penetra en el tejido a diferentes profundidades y se puede utilizar para ver las características finas del revestimiento (mucosa) de los conductos biliares.

Resonancia magnética colangiopancreatografía

La resonancia magnética se usa para producir imágenes transversales detalladas de los órganos y otros tejidos digestivos.

En aproximadamente el 10% de los pacientes, los conductos biliares afectados son demasiado pequeños para ser vistos por imágenes de resonancia magnética y es necesaria una biopsia de hígado para localizar la enfermedad.

Biopsia hepatica

El médico toma una pequeña muestra de tejido hepático para examinarla en busca de cirrosis y otros daños.

Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica

Un endoscopista guía un endoscopio a través de la boca hasta los conductos biliares, libera un tinte que ayuda a las imágenes y luego las radiografías.

Si es necesario, se puede utilizar un alcance más pequeño para ver directamente los conductos biliares y ayudar a proporcionar biopsias.

El tejido del conducto biliar se puede analizar para determinar si un paciente tiene un mayor riesgo de desarrollar cáncer.

Tratamiento para la colangitis esclerosante primaria

En este momento, ningún medicamento ha demostrado ser una cura exitosa para la colangitis esclerosante primaria.

El tratamiento de la colangitis esclerosante primaria se centra principalmente en el manejo de los síntomas y en la disminución de la progresión de la enfermedad.

Las vitaminas perdidas deben ser reemplazadas cuando sea necesario para prevenir complicaciones relacionadas con estas deficiencias.

Los antibióticos pueden ser útiles para controlar la inflamación o infección.

Se recomienda a las personas con colangitis esclerosante primaria que sigan una dieta normal y saludable y que eviten el alcohol.

Se utilizan algunos medicamentos para la colangitis esclerosante primaria temprana.

Los médicos pueden recetar colestiramina (Questran) para aliviar la picazón, que funciona al reducir el nivel de ácidos biliares en la sangre y la piel.

Se ha estudiado el ácido ursodeoxicólico, un fármaco compuesto por un ácido biliar de origen natural, para aumentar el flujo de la bilis y reducir la inflamación de los conductos biliares en las primeras etapas de la enfermedad.

El ácido ursodeoxicólico no presenta efectos secundarios y también se ha utilizado en el tratamiento de cálculos biliares que ha demostrado un beneficio probable.

En algunos casos, se necesita cirugía para abrir los bloqueos en el conducto biliar común.

Un endoscopista intervencionista puede insertar un globo miniatura y un stent (tubo pequeño) dentro de un área estrechada para volver a abrir un conducto biliar obstruido, restaurar la función y reducir los síntomas de la enfermedad.

La cirugía endoscópica para eliminar obstrucciones y agrandar los conductos biliares estrechados puede ser beneficiosa para ayudar a prevenir el deterioro del hígado en ciertos casos.

Es extremadamente importante llevar a cabo pruebas regulares para monitorear el progreso de la enfermedad y verificar que no se estén formando tumores.

Si el tratamiento de la colangitis esclerosante primaria ya no es eficaz y se produce una insuficiencia hepática grave, es necesario, preparar al paciente para un trasplante de hígado.

La tasa de supervivencia para este procedimiento en personas con colangitis esclerosante primaria suele ser del 75 por ciento o más, y los pacientes experimentan una buena calidad de vida después de la recuperación.

Se usan una variedad de enfoques de trasplante de hígado, incluido el trasplante de hígado de donante vivo, para ampliar los límites del trasplante de órganos y proporcionar el mayor número posible de trasplantes.

Enfermedades asociadas

Las enfermedades asociadas son extremadamente importantes, especialmente las enfermedades inflamatorias del intestino que afectan al 80% de las personas con colangitis esclerosante primaria.

La inflamación del intestino, que puede no causar ninguna molestia, debe buscarse siempre mediante exámenes endoscópicos.

De hecho, si el intestino está inflamado, el hígado también estará inflamado.

Por otro lado, si la inflamación del intestino está controlada por los diversos medicamentos disponibles, la inflamación del hígado también se reduce.